Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP)

Typer av ITP

De två huvudtyperna av ITP är akuta (kortsiktiga) och kroniska (långsiktiga).

Akut ITP är den vanligaste formen av störningen hos barn. Det varar vanligtvis mindre än sex månader.

Kronisk ITP varar sex månader eller längre. Det ses oftast hos vuxna, även om tonåringar och yngre barn också kan påverkas.

Vad orsakar ITP?

Termen ”idiopatisk”, som används i tillståndets tidigare namn, betyder ”av okänd orsak”. Tidigare användes det eftersom orsaken till ITP inte var väl förstådd. Det är dock nu klart att immunsystemet spelar en viktig roll i utvecklingen av ITP, alltså dess nyare namn, immuntrombocytopeni.

I ITP producerar immunsystemet antikroppar mot trombocyter. Dessa trombocyter är markerade för förstörelse och avlägsnande av mjälten, vilket sänker trombocytantalet. Immunsystemet verkar också störa celler som är ansvariga för normal trombocytproduktion, vilket ytterligare kan sänka antalet trombocyter i blodströmmen.

Hos barn utvecklas ITP ofta akut efter ett virus. Hos vuxna utvecklas ITP vanligtvis över tid.

ITP kan också klassificeras som primärt, inträffar på egen hand eller sekundärt, som inträffar tillsammans med ett annat tillstånd. Autoimmuna sjukdomar, kroniska infektioner, mediciner, graviditet och vissa cancerformer är vanliga sekundära utlösare.

ITP är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan.

Vilka är symtomen på ITP?

De vanligaste symptomen på ITP är:

• lätt blåmärken
• pekstora petechiae, ofta på underbenen
• spontan näsblod
• blödning från tandköttet (till exempel vid tandvård)
• blod i urinen
• blod i avföringen
• onormalt tung menstruation
• långvarig blödning från nedskärningar
• kraftig blödning under operationen

Vissa personer med ITP har inga symptom.

Hur diagnostiseras ITP?

Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk undersökning. De kommer att fråga dig om din medicinska historia och de mediciner du tar.

Din läkare kommer också att beställa blodprov som innehåller ett fullständigt blodtal. Blodproven kan också innehålla tester för att utvärdera din lever- och njurfunktion, beroende på dina symtom. Ett uppföljande blodprov som kontrollerar blodplättantikroppar kan också rekommenderas.

Din läkare kommer att begära ett blodprov, där en del av ditt blod placeras på en glasskiva och ses under ett mikroskop för att verifiera antalet och utseendet på trombocyter som ses i det fullständiga blodvärdet.

Om du har ett lågt antal trombocyter kan din läkare också beställa enbenmärgstest. Om du har ITP är din benmärg normal. Detta beror på att dina trombocyter förstörs i blodomloppet och mjälten efter att de lämnat benmärgen. Om din benmärg är onormal kommer ditt låga antal trombocyter troligen att orsakas av en annan sjukdom, snarare än ITP.

Vad är behandlingarna för ITP?

Din läkare väljer din behandling baserat på det totala antalet trombocyter du har och på hur ofta och hur mycket du blöder. I vissa fall behövs ingen behandling. Till exempel återhämtar barn som utvecklar den akuta formen av ITP vanligtvis inom sex månader eller mindre utan behandling.

Vuxna med mindre allvarliga fall av ITP kan inte heller behöva behandling. Din läkare kommer dock fortfarande att vilja övervaka ditt antal trombocyter och röda blodkroppar för att se till att du inte behöver behandling i framtiden. Trombocyter som blir för låga sätter dig i riskzonen för spontan blödning i hjärnan och andra organ. Låga röda blodkroppar kan också vara ett tecken på inre blödningar.

Mediciner

Om du eller ditt barn behöver behandling kommer din läkare troligtvis att förskriva mediciner som den första behandlingskuren. De vanligaste medicinerna som används för att behandla ITP inkluderar:

Kortikosteroider

Din läkare kan ordinera en kortikosteroid, till exempel prednison (Rayos), som kan öka antalet trombocyter genom att minska immunsystemets aktivitet.

Intravenöst immunglobulin (IVIg)

Om din blödning har nått en kritisk nivå eller om du ska opereras och snabbt behöver öka antalet trombocyter kan du få intravenöst immunglobulin (IVIg).

Anti-D immunglobulin

Detta är för personer som har Rh-positivt blod. Liksom IVIg -terapi kan det snabbt öka antalet trombocyter, och det kan fungera ännu snabbare än IVIg. Det kan dock ha allvarliga biverkningar, så individer bör väljas noggrant för denna behandling.

Rituximab (Rituxan)

Detta är en antikroppsterapi som riktar sig till immuncellerna som är ansvariga för att producera proteinerna som angriper trombocyter. När denna medicin binder till de immunceller, så kallade B -celler, förstörs de. Det betyder att det finns mindre B -celler runt, vilket innebär att mindre celler finns tillgängliga för att göra proteinerna som angriper trombocyter. Det är dock oklart om denna behandling har långsiktiga fördelar.

Trombopoietinreceptoragonister

Trombopoietinreceptoragonister, inklusive romiplostim (Nplate) och eltrombopag (Promacta), hjälper till att förhindra blåmärken och blödningar genom att få benmärgen att producera fler blodplättar. Båda dessa mediciner har godkänts av US Food and Drug Administration (FDA) för behandling av låga trombocytantal på grund av kronisk ITP.

Om ovanstående läkemedel inte förbättrar dina symtom kan din läkare välja att förskriva andra läkemedel, inklusive:

Allmänna immunsuppressiva medel

Allmänna immunsuppressiva medel hämmar immunsystemets totala aktivitet. De riktar sig inte mot specifika komponenter i immunsystemet relaterade till ITP. Dessa inkluderar:

• cyklofosfamid (Cytoxan)
• azatioprin (Imuran, Azasan)
• mykofenolat (CellCept)

De har dock betydande biverkningar. Så ofta används de bara i allvarliga fall som inte har svarat på andra behandlingar.

Antibiotika

Helicobacter pylori, som är den bakterie som orsakar de flesta magsår, har associerats med ITP hos vissa människor. Antibiotikabehandling för att eliminera H. pylori har visat sig hjälpa till att öka antalet trombocyter hos vissa individer.

Kirurgi

Om du har allvarlig ITP och medicinering inte förbättrar dina symtom eller antalet trombocyter kan din läkare rekommendera operation för att ta bort mjälten. Detta kallas splenektomi. Din mjälte finns i övre vänstra buken.

Splenektomi utförs vanligtvis inte hos barn på grund av den höga frekvensen av spontan remission eller oväntad förbättring. Att ha en mjältektomi ökar också risken för vissa bakteriella infektioner i framtiden.

Akut behandling

Allvarlig eller utbredd ITP kräver akut behandling. Detta inkluderar vanligtvis transfusioner av koncentrerade blodplättar och intravenös administrering av en kortikosteroid som metylprednisolon (Medrol), IVIg eller anti-D behandlingar.

Livsstilsförändringar

Din läkare kan också råda dig att göra några livsstilsförändringar, inklusive följande:

• Undvik vissa receptfria läkemedel som kan påverka trombocytfunktionen, inklusive aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) och den blodförtunnande medicinen warfarin (Coumadin).
• Begränsa ditt intag av alkohol eftersom alkoholkonsumtion kan påverka blodpropp negativt.
• Välj aktiviteter med låg påverkan istället för tävlingsidrott eller andra aktiviteter med hög effekt för att minska risken för skada och blödning.

Behandling av ITP under graviditeten

Behandling för gravida kvinnor med ITP beror på antalet trombocyter. Om du har ett lätt fall av ITP behöver du förmodligen ingen annan behandling än noggrann övervakning och regelbundna blodprov.

Om du har ett extremt lågt antal blodplättar och det är sent i graviditeten är det mer troligt att du får allvarliga, kraftiga blödningar under och efter förlossningen. I dessa fall kommer din läkare att arbeta med dig för att bestämma en behandlingsplan som hjälper dig att upprätthålla ett säkert antal trombocyter utan att det påverkar ditt barn negativt. Om du upplever ITP tillsammans med andra allvarliga graviditetsförhållanden, såsom preeklampsi, behöver du också behandling.

Även om de flesta barn födda till mödrar med ITP inte påverkas av sjukdomen, är vissa födda med eller utvecklar ett lågt antal trombocyter strax efter födseln. Behandling kan vara nödvändig för spädbarn med mycket lågt antal blodplättar.

Vilka är de möjliga komplikationerna av ITP?

Den farligaste komplikationen av ITP är blödning, särskilt blödning i hjärnan, vilket kan vara dödligt. Men allvarlig blödning är sällsynt.

Behandlingarna för ITP kan ha större risker än själva sjukdomen. Långvarig användning av kortikosteroider kan orsaka allvarliga biverkningar, inklusive:

• osteoporos
• grå starr
• en förlust av muskelmassa
• ökad infektionsrisk
• diabetes

Kirurgi för att ta bort mjälten ökar risken för bakteriella infektioner permanent och risken för att bli allvarligt sjuk om du får en infektion. Det är viktigt att titta efter eventuella symtom på infektion och rapportera dem till din läkare omedelbart.

Vad är utsikterna för ITP?

I majoriteten av personer med ITP är tillståndet inte allvarligt eller livshotande.

Akut ITP hos barn försvinner ofta inom sex månader eller mindre utan behandling.

Kronisk ITP kan pågå i många år. Människor kan leva i många decennier med sjukdomen, även de med allvarliga fall. Många personer med ITP kan hantera sitt tillstånd säkert utan några långsiktiga komplikationer eller minskad livslängd.