Vad du ska veta om sekundär hemokromatos

Sekundär hemokromatos är uppbyggnaden av järn i din vävnad på grund av ett underliggande medicinskt tillstånd. Dess vanligast orsakas av kroniska blodtransfusioner som används för att behandla tillstånd som orsakar lågt antal röda blodkroppar.

Ansamlingen av järn i din kropp kan orsaka skador på organ som din lever eller bukspottkörtel om den lämnas obehandlad.

Ansamlingen av järn i dina vävnader kan leda till organskador och symtom som påverkar många olika delar av din kropp. Symtom på hemokromatos kan inkludera:

• Trötthet
• svaghet
• oavsiktlig viktminskning
• ledvärk
• brons eller grå hudfärg
• förlust av sexlust
• buksmärtor

Den vanligaste orsaken till sekundär hemokromatos är kroniska blodtransfusioner. Läkare använder ofta blodtransfusioner för att behandla betingelser som orsakar lågt antal röda blodkroppar såsom:

• talassemi
• sicklecellanemi
• ärftlig sfärocytos
• X-länkad sideroblastisk anemi
• pyruvatkinasbrist

Andra potentiella orsaker till sekundär hemokromatos är:

• ökad absorption av järn av dina tarmar på grund av den ineffektiva produktionen av röda blodkroppar

• järnförgiftning från järntillskott eller andra järnkällor

• underliggande tillstånd som:
  • cirros
  • steatohepatit
  • porphyria cutanea tarda
  • avancerad hepatit B eller hepatit C

Mycket sällan, överskott av järn i kosten intag kan leda till sekundär hemokromatos. En situation där detta kan uppstå är att värma eller brygga alkohol i järnkokkärl.

Sekundär hemokromatos är vanligare hos barn än primär hemokromatos.

Läkare kan diagnostisera hemokromatos genom att utföra ett blodprov för att titta på dina nivåer av:

• leverenzymer
• antal blodkroppar
• ferritin, ett protein som lagrar järn i blodet
• transferrin, ett protein som flyttar järn i blodet

Dessutom kan din läkare vilja beställa ett genetiskt test för att utesluta primär hemokromatos.

Du kan få andra tester för att kontrollera organskador. Dessa tester kan inkludera:

• leverultraljud eller levermagnetisk resonanstomografi för att kontrollera leverskador

• elektrokardiogram (EKG) eller ekogram för att övervaka din hjärthälsa

• tester för att kontrollera ledskador
• tester för att mäta dina hormonnivåer och körtelfunktion
• en DEXA-skanning för att kontrollera din bentäthet

De huvudbehandling för sekundär hemokromatos är järnkelatbehandling. Järnkelatbehandling innebär att du tar mediciner som tar bort överflödigt järn från ditt blod.

Behandling innebär också att hantera den underliggande orsaken till sekundär hemokromatos. Till exempel att minska ditt dagliga intag av ett järntillskott.

Den huvudsakliga behandlingen för primär hemokromatos är flebektomi, som är den medicinska termen för att avlägsna blod.

Sekundär hemokromatos har ofta en god utsikt om den diagnostiseras och behandlas snabbt. Om det lämnas odiagnostiserat kan det leda till permanent skada på dina organ.

Leverskador är särskilt vanliga hos personer med primär hemokromatos. Handla om 30 % av människor utvecklar hepatocellulärt karcinom (HCC), den vanligaste typen av levercancer

HCC är mer sällsynt hos personer med sekundär hemokromatos. A 2019 fallstudie rapporterade det femte fallet av HCC i den medicinska litteraturen som uppstår hos en person med sekundär hemokromatos.

Andra potentiella komplikationer inkluderar:

• diabetes
• andra hormonella problem
• artrit
• hjärtproblem

Sekundär hemokromatos är uppbyggnaden av järnnivåer i din kropp på grund av ett underliggande medicinskt tillstånd. Den vanligaste orsaken är upprepade blodtransfusioner. Läkare använder vanligtvis blodtransfusioner för att behandla tillstånd som orsakar lågt antal röda blodkroppar.

Den vanligaste behandlingen för sekundär hemokromatos är att ta mediciner för att ta bort järn från din kropp. Att få en snabb diagnos och behandling kan hjälpa dig att undvika allvarliga komplikationer av sjukdomen.