Vad du ska veta om intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL)

Vad är intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL)?

IVLBCL är en sällsynt subtyp av diffust storcelligt B-cellslymfom. Diffusa storcelliga B-cellslymfom som IVLBCL är en aggressiv typ av non-Hodgkins lymfom.

IVLBCL kännetecknas av lymfomceller som byggs upp i de små och medelstora blodkärlen i din kropp (små vener och artärer). Denna ansamling av celler kan så småningom orsaka blockeringar i dessa blodkärl.

Oavbrutet blodflöde är avgörande för att kroppens organ och vävnader ska fungera. På grund av detta kan effekterna av IVLBCL leda till allvarliga komplikationer i de drabbade organen.

Medan IVLBCL kan påverka vilken del av din kropp som helst, oftast drabbade området är det centrala nervsystemet (CNS), som inkluderar din hjärna och ryggmärg. Andra områden som ofta är involverade inkluderar din hud och benmärg.

Vilka är symtomen på intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL)?

Symtomen på IVLBCL kan variera mycket mellan individer. Detta kan göra det utmanande att diagnostisera.

Många personer med IVLBCL har vad som kallas B-symtom på non-Hodgkins lymfom. Dessa inkluderar:

• feber
• nattsvettningar
• oavsiktlig viktminskning

Det finns olika varianter av IVLBCL. Varje variant är associerad med ett annat område av kroppen, vilket också kan påverka symtomen:

Klassisk variant

Denna variant involverar vanligtvis din CNS. Det kan ge neurologiska symtom och även ofta hudsymtom. Några exempel på neurologiska symtom som kan hända med den klassiska varianten inkluderar:

• huvudvärk

• yrsel eller vertigo

• sensationer med nålar (parestesi)
• neuropati
• muskel svaghet eller förlamning
• synförändringar
• problem med rörelse
• svårt att talag
• anfall
• förvirring

Hemofagocytiskt syndrom-associerad variant

Denna variant involverar vanligtvis din benmärg, mjälte och lever. Detta kan leda till en mängd olika effekter, inklusive:

• anemi
• ökad infektionsrisk
• lätta blåmärken eller blödningar
• upphöjd leverenzymer
• förstorad mjälte eller lever

Kutan variant

Vissa personer med IVLBCL har sjukdom begränsat till huden. Hudsymtom kan vara röda hudutslag, plack eller knölar som ofta påverkar bålen och underkroppen. Hudskador kan åtföljas av:

• smärta
• svullnad
• spindelvener (telangiektasi)

Vad orsakar intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL) och vem är i riskzonen för det?

Exakt vad som orsakar IVLBCL är okänt. Generellt sett utvecklas cancer på grund av genetiska förändringar som gör att celler växer och delar sig okontrollerat. När det gäller IVLBCL påverkas immunceller som kallas B-celler.

IVLBCL är förknippat med en mängd olika genetiska förändringar. Några av dessa påverkar molekyler som kallas PD-L1 och PD-L2, som normalt hindrar ditt immunsystem från att attackera din egen vävnad. Detta kan hjälpa IVLBCL att fly från immunsystemet.

På grund av hur sällsynt det är, är lite känt om vem som är i riskzonen för IVLBCL. De flesta får diagnosen mellan 60 och 70 år. Båda könen påverkas lika, förutom i den kutana varianten, som förekommer oftare hos personer som tilldelats kvinna vid födseln.

Hur diagnostiseras och iscensätts intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL)?

På grund av dess sällsynthet och variationen i symtom kan IVLBCL vara mycket utmanande att diagnostisera. Det finns heller inget iscensättningssystem specifikt för IVLBCL.

Laboratorietester är ofta en första del av diagnosen och kan inkludera:

• fullständigt blodvärde
• perifert blodutstryk
• metabolisk panel
• tester av lever-, njur- eller sköldkörtelfunktion
• laktatdehydrogenastest
• beta-2 mikroglobulintest

Avbildning, särskilt CT-PET-skanningar, kan vara till hjälp för att visualisera drabbade områden. Detta kan också vägleda en läkare om var man ska hämta en biopsi från. Datortomografi och MR-skanning kan också användas under diagnosen.

Biopsi är avgörande för att diagnostisera IVLBCL. Detta kan involvera en eller en kombination av djup hudbiopsi, benmärgsbiopsi eller biopsi från ett annat angripet organ.

En läkare kan använda biopsier för att leta efter en ansamling av lymfomceller i blodkärlen. Testning kallas immunhistokemi kan göras på biopsiprover för att leta efter cellulära markörer associerade med IVLBCL.

Hur behandlas intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL)?

IVLBCL behandlas med en kombination av läkemedel som kallas R-CHOP. Detta inkluderar följande:

• rituximab (Rituxan), ett läkemedel för riktad terapi

• cyklofosfamid, ett kemoterapiläkemedel

• doxorubicin, ett kemoterapiläkemedel

• vinkristin, ett kemoterapiläkemedel
• prednison, en kortikosteroid

R-CHOP passerar inte blod-hjärnbarriären in i ditt CNS, så ytterligare behandling behövs när CNS-inblandning bekräftas eller misstänks. Detta involverar vanligtvis metotrexat som ges intratekalt.

Vad är utsikterna för någon med intravaskulärt stort B-cellslymfom (IVLBCL)?

IVLBCL är en aggressiv typ av lymfom och fortskrider snabbt. På grund av detta är utsikterna för personer med denna sjukdom ganska dåliga.

A 2017 års studie av personer med IVLBCL i USA fann att den totala 5-årsöverlevnaden för IVLBCL var 46,3 %.

Några faktorer som kan leda till sämre utsikter för personer med IVLBCL inkluderar:

• äldre ålder
• CNS engagemang
• den hemofagocytiska syndrom-associerade varianten
• höga nivåer av laktatdehydrogenas

Människor med den kutane varianten har vanligtvis bättre utsikter, med forskning som fann en total 3-års överlevnad på 56 %. Detta kan bero på att förekomsten av hudskador leder till att dessa individer söker diagnos och behandling tidigare.

Hämtmat

IVLBCL är en sällsynt subtyp av diffust storcelligt B-cellslymfom, ett aggressivt non-Hodgkins lymfom. Det kännetecknas av ackumulering av lymfomceller i små och medelstora blodkärl.

Symtomen på IVLBCL varierar mycket och kan bero på vilken del av din kropp som är påverkad. Detta kan göra IVLBCL mycket utmanande att diagnostisera.

Eftersom IVLBCL är aggressiv, fortskrider det snabbt, och utsikterna för personer med denna cancer är vanligtvis dåliga. Medan behandling kan leda till fullständig remission, kommer IVLBCL ofta tillbaka efter behandling.