Vad är T-cellslymfom?

Vilka typer av T-cellslymfom finns det?

En typ av T-cellslymfom är kutant T-cellslymfom (CTCL). CTCL påverkar främst huden, men kan också involvera lymfkörtlar, blod och inre organ.

De två huvudtyperna av CTCL är:

• Mycosis fungoides. Detta orsakar en mängd olika lesioner som lätt kan misstas för andra hudåkommor, såsom dermatit, eksem eller psoriasis.
• Sézary syndrom. Detta är en avancerad form av mycosis fungoides som även påverkar blodet. Det kan spridas till lymfkörtlar och inre organ.

Andra T-cellslymfom är:

• Angioimmunoblastiskt lymfom. Brukar vara ganska aggressiv.
• Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL). Inkluderar tre undertyper. Det kan påverka huden, lymfkörtlarna och andra organ.
• Prekursor T-lymfoblastisk lymfom/leukemi. Kan börja i tymus och kan växa i området mellan lungorna.
• Perifert T-cellslymfom – ospecificerat. En grupp sjukdomar som inte passar andra undertyper.

Sällsynta typer inkluderar:

• vuxen T-cellsleukemi/lymfom
• extranodal naturlig mördare/T-cellslymfom, nasal typ
• enteropati-associerat intestinalt T-cellslymfom (EATL)
• lymfoblastiskt lymfom

Vilka är symptomen?

Du kanske inte har några tecken på sjukdom i de tidiga stadierna. Symtomen varierar beroende på den specifika typen av T-cellslymfom.

Tecken och symtom på mycosis fungoides inkluderar:

• fläckar av platt, fjällande hud
• tjocka, upphöjda plack
• tumörer som kan eller inte kan utvecklas till sår
• klåda

Tecken och symtom på Sézarys syndrom är:

• röda, kliande utslag som täcker större delen av kroppen, och kanske ögonlocken
• förändringar i naglar och hår
• förstorade lymfkörtlar

• ödem eller svullnad

Inte alla former av T-cellslymfom orsakar symtom på huden. Andra typer kan orsaka:

• blöder eller får lätt blåmärken
• återkommande infektioner
• feber eller frossa utan känd orsak
• Trötthet
• ihållande buksmärtor på vänster sida på grund av svullen mjälte
• bukfullhet
• regelbunden urination
• förstoppning

Bilder på T-cellslymfomutslag

Hur behandlas det?

Din behandlingsplan kommer att bero på vilken typ av T-cellslymfom du har och hur avancerat det är. Det är inte ovanligt att behöva mer än en typ av terapi.

Mycosis fungoides och Sézarys syndrom kan innebära direkt behandling på huden såväl som systemisk behandling.

Hudbehandlingar

Vissa salvor, krämer och geler kan appliceras direkt på din hud för att kontrollera symtom och till och med förstöra cancerceller. Några av dessa aktuella behandlingar är:

• Retinoider (läkemedel som härrör från vitamin A). Potentiella biverkningar är klåda, irritation och känslighet för solljus. Retinoider ska inte användas under graviditet.
• Kortikosteroider. Långvarig användning av topikala kortikosteroider kan leda till uttunning av huden.
• Aktuell kemoterapi. Biverkningar lokal kemoterapi kan innefatta rodnad och svullnad. Det kan också öka risken för andra typer av cancer. Emellertid tenderar topikal kemoterapi att ha färre biverkningar än orala eller intravenösa kemoterapier.

Systemiska behandlingar

Läkemedel för T-cellslymfom inkluderar piller, injektioner och de som ges intravenöst. Riktade terapier och kemoterapiläkemedel kombineras ofta för maximal effekt. Systemiska behandlingar kan inkludera:

• en kemoterapikombination som kallas CHOP, som inkluderar cyklofosfamid, hydroxydoxorubicin, vinkristin och prednison
• nyare cytostatika, såsom pralatrexat (Folotyn)
• riktade läkemedel, såsom bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapiläkemedel, såsom alemtuzumab (Campath) och denileukin diftitox (Ontak)

I avancerade fall kan du behöva underhållskemoterapi i upp till två år.

Biverkningar av kemoterapi kan inkludera:

• håravfall
• illamående och kräkningar
• förstoppning eller diarré

• anemi, brist på röda blodkroppar, vilket leder till trötthet, svaghet och andnöd

• neutropeni, en brist på vita blodkroppar, som kan göra dig sårbar för infektioner

• trombocytopeni, brist på blodplättar, vilket gör det svårare för ditt blod att koagulera

Ljusterapi

UVA- och UVB-ljus kan döda cancerceller på huden. Ljusterapi ges vanligtvis flera gånger i veckan med hjälp av speciella lampor. UVA-ljusbehandling kombineras med läkemedel som kallas psoralener. UVA-ljus aktiverar psoralenerna för att döda cancerceller.

Biverkningar inkluderar illamående och hud- och ögonkänslighet. UV-ljus kan öka risken för att utveckla andra cancerformer senare i livet.

Strålning

Strålbehandling använder radioaktiva partiklar för att förstöra cancerceller. Strålarna kan riktas mot den drabbade huden så att inre organ inte påverkas. Strålning kan orsaka tillfällig hudirritation och trötthet.

Extrakorporeal fotoferes

Detta används för att behandla mycosis fungoides eller Sézarys syndrom. I en två dagar lång procedur kommer ditt blod att tas bort och behandlas med UV-ljus och läkemedel som aktiveras när de utsätts för ljuset och dödar cancerceller. Efter att blodet har behandlats kommer det att återföras till din kropp.

Biverkningar är minimala. Däremot kan biverkningar innefatta tillfällig låggradig feber, illamående, yrsel och hudrodnad.

Stamcellstransplantation

En stamcellstransplantation är när din benmärg ersätts med märg från en frisk donator. Före proceduren behöver du kemoterapi för att undertrycka den cancerösa benmärgen.

Komplikationer kan innefatta transplantatfel, organskador och nya cancerformer.

Vilka är de potentiella komplikationerna?

Om du har CTCL kan hudproblem vara ditt enda symptom. Alla typer av cancer kan så småningom utvecklas till att påverka lymfkörtlar och andra inre organ.

Vad är utsikterna på lång sikt?

Sammantaget är den femåriga relativa överlevnaden för non-Hodgkins lymfom 70 procent, enligt American Cancer Society. Detta är en allmän statistik som inkluderar alla typer.

Som med alla typer av cancer är det viktigt att följa upp din läkare enligt rekommendationen. Din återhämtning och din framtidsutsikt beror på den specifika typen av T-cellslymfom och stadium vid diagnos. Andra överväganden är typ av behandling, ålder och andra hälsotillstånd du kan ha.

Din egen läkare är bäst lämpad att bedöma din situation och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.