Vad är kryoglobulinemi vid multipelt myelom?

Vad är kryoglobulinemi?

Kryoglobulinemi är när du har många onormala proteiner som kallas kryoglobuliner i blodet. Hos personer utan kryoglobulinemi är det normalt att a låg siffra av dessa proteiner att vara närvarande.

I kryoglobulinemi, dessa onormala proteiner klumpar ihop sig vid temperaturer som är kallare än den typiska mänskliga kroppstemperaturen på 37°C (98,6°F). Klumpningen kan blockera dina blodkärl och orsaka skador på din:

• blodkärl
• hud
• inre organ, särskilt levern och njurarna
• nerver
• fogar

Kryoglobulinemi delas in i typerna 1, 2 och 3 beroende på sammansättningen av det onormala proteinet. Multipelt myelom är associerat med typ 1 kryoglobulinemi.

Här är en titt på de andra villkoren associerad med kryoglobulinemi:

Utvecklingen av kryoglobulinemi är inte helt klarlagd och sannolikt varierar mellan olika typer. Hepatit C-infektion är förknippad med 90 procent av fall med kryoglobulinemi.

Vilka är symtomen på kryoglobulinemi vid multipelt myelom?

Cirka 69 till 86 procent av personer med typ 1 kryoglobulinemi har hudsymtom som kan inkludera:

• utslag med röda prickar eller lila missfärgning (purpura)
• fläckig missfärgning (livedo reticularis)
• vit till lila-blå färg på händer, fötter, näsa eller öron (Raynauds fenomen)
• blåhet i händer och fötter (akrocyanos)

Nästan hälften av personer med typ 1 kryoglobulinemi utvecklar allvarliga och potentiellt livshotande symtom som nekrotiska sår eller kallbrand.

Det här galleriet innehåller bilder av kryoglobulinemi-utslag på kroppen.

Andra symtom på kryoglobulinemi

Andra symtom kan inkludera:

• oavsiktlig viktminskning
• njur- eller leverskada
• domningar eller stickningar i händer eller fötter
• högt blodtryck
• problem att andas
• Trötthet

Vissa personer med kryoglobulinemi har inga symtom.

Vad är sambandet mellan kryoglobulinemi och multipelt myelom?

Typ 1 kryoglobulinemi är en sällsynt och livshotande komplikation av multipelt myelom och annan blodcancer som börjar i B-celler. Det utvecklas från onormal produktion av kryoglobulin av cancerceller.

Förekomsten av kryoglobuliner i multipelt myelom (även kallat myelom) rapporterades första gången 1933, och sedan dess har endast ett fåtal fallstudier av kryoglobulinemi hos personer med myelom beskrivits i medicinsk litteratur.

I en 2017 års studiestuderade forskare 102 personer som fick diagnosen kryoglobulinemi typ 1 mellan 1990 och 2015.

Forskarna fann att 89 av deltagarna upplevde symtom och 94 deltagare hade underliggande cancer i lymfsystemet.

Forskarna rapporterade:

Av de 20 personer som hade myelom hade 14 pyrande myelom. Pyrande myelom är en precancerös form av myelom som inte orsakar symtom.

MGUS är ett icke-canceröst tillstånd som börjar i plasmaceller och ibland blir myelom. Det ger i allmänhet inga symtom.

Hur diagnostiseras kryoglobulinemi vid multipelt myelom?

Läkare diagnostisera kryoglobulinemi genom att överväga dina symtom och ta ett blodprov för laboratorieanalys.

Detektion av kryoglobuliner och låga nivåer av C4-kompartmentproteiner är typiskt för kryoglobulinemi.

Kryoglobulinemi upptäcks ibland tillfälligt under blodprover när inga symtom är närvarande.

Hur behandlas kryoglobulinemi vid multipelt myelom?

Behandling för kryoglobulinemi är endast nödvändig om du har symtom.

Eftersom kryoglobulinemi är en sällsynt komplikation av myelom, undersöker forskare fortfarande det bästa sättet att behandla det. Nuvarande behandlingar fokuserar vanligtvis på den underliggande cancern.

Att begränsa exponeringen för kalla temperaturer, särskilt för dina händer och fötter, kan hjälpa till att minska symtomen. Du kan till exempel ha nytta av att bära handskar när du öppnar kylen eller frysen.

Behandlingskategorier

I 2017 års studie av 102 personer med typ 1 kryoglobulinemi fick 73 personer behandling. Behandlingen var i stort sett uppdelad i följande kategorier:

• enbart steroider
• steroider med kemoterapiläkemedel som kallas alkyleringsmedel
• det riktade terapiläkemedlet rituximab (Rituxan) med eller utan steroider
• rituximab och alkyleringsmedel med eller utan steroider
• nya myelomläkemedel, inklusive immunmodulerande läkemedel och proteasomhämmare
• andra behandlingar, såsom antimetaboliter som azatioprin och metotrexat

Forskarna i denna studie fann att symtomen förbättrades på ca 80 procent av dem som fått behandling. Endast 21 procent upplevde inget svar på behandlingen.

I studien fick 30 procent av de personer som behandlades plasmaferes i sin initiala terapi. Plasmaferes är en procedur där plasma avlägsnas från blodet och ersätts med frisk plasma.

Forskarna fann ingen skillnad i överlevnad mellan personer som gjorde eller inte fick plasmaferes. Men forskarna noterade att det var svårt att dra slutsatser om dess effektivitet på grund av den lilla provstorleken.

I en fallrapport från 2016 studerade forskare en 45-årig kvinna som diagnostiserades med myelom och kryoglobulinemi. Kvinnan fick kemoterapiläkemedlen bortezomib (Velcade) och lenalidomid (Revlimid) med steroiden dexametason.

Hennes smärta och hudsymptom läkte, och vid tidpunkten för publiceringen var kvinnan cancerfri i 30 månader.

Vad är utsikterna för kryoglobulinemi vid multipelt myelom?

Kryoglobulinemi kan potentiellt botas genom att behandla de underliggande cancercellerna som producerar onormala proteiner.

Typ 1 kryoglobulinemi är inte associerad med en högre dödlighet hos personer med blodcancer.

I 2017 års studiefann forskare att 77 procent av deltagarna med typ 1 kryoglobulinemi fortfarande levde vid en uppföljning cirka 4,2 år efter diagnosen.

Yngre ålder och att inte ha neurologiska symtom var associerade med bättre överlevnadsresultat.

Kryoglobulinemi är en sällsynt komplikation av multipelt myelom. Det orsakas av ansamlingen av onormala proteiner i blodet som klumpar ihop sig i temperaturer under normal kroppstemperatur.

De flesta personer med myelom som utvecklar kryoglobulinemi upplever hudsymptom. De har ofta svåra symtom som nekrotiska sår eller kallbrand. Dessa symtom kan vara livshotande och kräver omedelbar läkarvård.

Kontakta en läkare om du misstänker att du har detta sällsynta tillstånd.