Vad är hepatopulmonellt syndrom?

Vad är hepatopulmonellt syndrom?

En av leverns många funktioner är att ta bort gifter från ditt blod. Leversjukdom kan störa din levers förmåga att ta bort dessa toxiner, vilket kan skada blodkärlen i dina lungor. Denna skada kan orsaka två lungtillstånd:

• hepatopulmonellt syndrom när blodkärlen expanderar
• portopulmonell hypertoni när blodkärlen drar ihop sig

Förstoring av blodkärl hos personer med hepatopulmonellt syndrom kan störa kroppens förmåga att överföra syre till röda blodkroppar. Röda blodkroppar transporterar syresatt blod till vävnader i hela kroppen.

Hepatopulmonellt syndrom utvecklas vanligtvis efter år av leversjukdom. Det kan utvecklas hos personer med lätt nedsatt eller allvarligt nedsatt leverfunktion.

Vilka är symtomen på hepatopulmonellt syndrom?

Det kännetecknande symtomet på hepatopulmonellt syndrom är svår andnöd, som rapporteras hos cirka 95 % av människorna. Cirka 82% av människor har symtom på leversjukdom innan de utvecklar lungsymtom.

Vissa människor upplever platypné, vilket är andnöd som är värre när man står eller sitter upprätt och förbättras när man ligger ner. Det drabbar så många som 88 % av personer med hepatopulmonellt syndrom.

Andra symtom kan inkludera:

• spindelangiom, ett rött eller lila ”spindelmönster” på din hud från vidgade blodkärl

• fingrar eller tåklubbor, förstoring av dina fingrar eller tår som gör att nageln böjer sig över spetsarna

• cyanos, en blåaktig nyans på dina läppar och hud

Vad orsakar hepatopulmonellt syndrom och vem är i riskzonen?

Hepatopulmonellt syndrom orsakas av att blodkärlen i dina lungor vidgas, vilket gör det svårare för dina lungor att överföra syre till dina röda blodkroppar. Den vanligaste bakomliggande orsaken är cirros.

Skrumplever är ärrbildning i din lever som orsakas av kroniska leversjukdomar eller tillstånd som hepatit eller överanvändning av alkohol. Ingen specifik bakomliggande orsak till cirros har kopplats till en ökad chans att utveckla hepatopulmonellt syndrom.

I sällsynta fall kan hepatopulmonellt syndrom utvecklas på grund av kortvariga leversjukdomar som t.ex akut hepatit.

I en studie från 2020 fann forskare bevis för att barn med biliär atresi utvecklar hepatopulmonellt syndrom oftare och i yngre ålder än barn med andra typer av kronisk leversjukdom.

Hepatopulmonellt syndrom kan utvecklas hos människor av alla åldrar, kön och etnicitet. Vita individer kan utveckla det oftare. Det är också vanligare hos rökare än hos icke-rökare.

Hur diagnostiseras hepatopulmonellt syndrom?

Läkare kan misstänka att du har hepatopulmonellt syndrom om du har oförklarlig syremättnad under 96 %. Syremättnad är ett mått på hur mycket syre dina röda blodkroppar bär på. Det mäts vanligtvis med hjälp av en smärtfri enhet som fästs vid fingret som kallas en pulsoximeter.

En syremättnad under 96 % tyder särskilt på hepatopulmonellt syndrom om du också har något av följande:

• platypné
• klubbar med finger eller tå
• cyanos

Bröströntgen och CT-skanningar visar ofta inte tecken på hepatopulmonellt syndrom, men brist på fynd från dessa tester är inte tillräckligt för att utesluta det.

Läkare använder en mängd olika icke-invasiva tester för att diagnostisera hepatopulmonellt syndrom. De inkluderar:

• lungfunktionstester för att mäta din lungfunktion

• ett 6-minuters promenadtest för att se hur dina blodsyrenivåer minskar med träning
• en buk-ultraljud eller datortomografi för att leta efter leveravvikelser
• blodprover som:
  • ett arteriellt blodgastest
  • ett bilirubintest
  • ett albumintest
• ett ekokardiogram (hjärt-ultraljud) för att ta bilder av ditt hjärta och se om blodkärlen i dina lungor är vidgade
• en makroaggregerad albuminlungperfusionsskanning, där en liten mängd radioaktivt ämne injiceras i din kropp så att lungvidgning kan upptäckas av en speciell kamera

Hepatopulmonellt syndrom är ofta en sen eller missad diagnos. Det tar människor i genomsnitt 4,8 år från det att luftvägssymptom börjar få en definitiv diagnos.

Hur behandlas hepatopulmonellt syndrom?

Syrgasbehandling kan rekommenderas om du har svår hypoxemi. Hypoxemi är en onormalt låg koncentration av syre i ditt blod. Syrebehandling kan rekommenderas tills du kan genomgå en levertransplantation.

Levertransplantation är den enda kända effektiva behandlingen för hepatopulmonellt syndrom och leder vanligtvis till betydande förbättringar av syresättningen inom 1 år efter transplantationen. Handla om 80 % till 85 % av människor ser förbättringar.

Små studier har också undersökt andra behandlingar, såsom:

• somatostatin
• amiltrin
• indometacin
• plasmautbyte
• aspirin

Ingen av dessa har visat sig vara effektiv eller har varit det godkänd av Food and Drug Administration (FDA).

Hur ser utsikterna ut för personer med hepatopulmonellt syndrom?

Hepatopulmonellt syndrom försämrar utsikterna för personer med den underliggande leversjukdomen. Personer med hepatopulmonellt syndrom och cirros har ca dubbelt dödligheten som personer med enbart cirros. Hepatopulmonellt syndrom är förknippat med sämre livskvalitet och sämre daglig funktion.

Den genomsnittliga överlevnadstiden efter diagnosen hepatopulmonell syndrom är 10,5 månader jämfört med 40,8 månader för personer med kronisk leversjukdom utan hepatopulmonellt syndrom. Hälften av personer som inte är kandidater för levertransplantation dör inom 2 år, oftast på grund av komplikationer av leversjukdom.

Vanliga frågor om hepatopulmonellt syndrom

Kan en levertransplantation bota hepatopulmonellt syndrom?

Levertransplantation är den enda kända effektiva behandlingen för hepatopulmonellt syndrom. Vissa personer med allvarligt hepatopulmonellt syndrom har fortfarande minskad överlevnad även efter en levertransplantation.

Hur vanligt är hepatopulmonellt syndrom?

Hepatopulmonellt syndrom är sällsynt överlag eftersom det bara drabbar personer med leversjukdom, men det anses vara en relativt vanlig komplikation hos personer med leversjukdom. Det tros påverka 5 % till 32 % av människor med cirrhosis i levertransplantationscentra.

Vad är skillnaden mellan hepatopulmonellt syndrom och portopulmonell hypertoni?

Portopulmonell hypertoni är en annan komplikation av leversjukdom som påverkar dina lungor. Det kännetecknas av sammandragning av blodkärlen i dina lungor som kan orsaka symtom som andnöd och trötthet.

Kan jag ha hepatopulmonellt syndrom utan leversjukdom?

Hepatopulmonellt syndrom utvecklas endast hos personer med leversjukdom. Cirka 18% av människor utvecklar symtom på hepatopulmonellt syndrom före symtom på leversjukdom.

När upptäcktes hepatopulmonellt syndrom?

Begreppet hepatopulmonellt syndrom föreslogs i 1977 baserat på resultaten av obduktion och kliniska studier.

Hepatopulmonellt syndrom är en komplikation av leversjukdom där blodkärlen i dina lungor expanderar. Denna breddning av blodkärlen gör det svårare för dina lungor att syresätta ditt blod ordentligt. Det vanligaste symtomet är svår andnöd.

Den enda kända effektiva behandlingen för hepatopulmonellt syndrom är en levertransplantation. Majoriteten av människor ser en förbättring av sina symtom inom ett år efter operationen.