Vad är ett anaplastiskt ependymom?

Anaplastiskt ependymom är en sällsynt snabbväxande tumör i hjärnan eller ryggmärgen. Det är vanligast hos små barn och har en tendens att ha dålig utsikt. Snabb diagnos och behandling är viktigt.

Ett ependymom är en typ av tumör i centrala nervsystemet (CNS) som växer från ependymala celler i hjärnan eller ryggmärgen. Termen ”anaplastisk” beskriver snabbväxande celler som har en ovanlig form. Ependymala celler är de celler som kantar de vätskefyllda utrymmena i CNS.

Även om anaplastiskt ependymom kan drabba vem som helst i alla åldrar, är det vanligast hos spädbarn och småbarn under 4 år. Bland denna åldersgrupp är tumörer vanligtvis lokaliserade i hjärnan. Bland vuxna med anaplastiskt ependymom är tumörer vanligare i ryggmärgen.

Den här artikeln går igenom symtom, diagnos och behandling för denna typ av cancer.

Ependymoma betyg

Läkare klassificerar ependymom som årskurs 1, 2 eller 3.

Grad 1 och 2 ependymom är låggradiga tumörer, vilket betyder att de växer långsamt.

Anaplastiska ependymom är grad 3, vilket betyder att de växer snabbt och ofta har en sämre utsikt.

Var det här till hjälp?

Vilka är symptomen på anaplastiskt ependymom?

Symtom på anaplastiskt ependymom varierar beroende på en persons ålder och storleken och placeringen av tumören.

Bland spädbarn kan vissa tecken inkludera:

  • sömnsvårigheter
  • underlåtenhet att frodas
  • kinkighet
  • utbuktande fontanell
  • ovanligt stort huvud
  • kräkningar

Bland barn och vuxna kan vissa tecken inkludera:

  • svårt att tala
  • känner mig trött
  • mår dåligt
  • huvudvärk
  • inkontinens
  • irritabilitet
  • smärta i nacke, axlar eller övre delen av ryggen
  • dålig balans
  • dålig koordination
  • anfall
  • synproblem
  • svaghet i armar eller ben

När ska man kontakta en läkare

Symtomen på anaplastiskt ependymom är inte specifika för denna typ av tumör. En rad andra sjukdomar kan orsaka dem. Många av dessa tillstånd är inte allvarliga.

Ändå är det en bra idé att kontakta en sjukvårdspersonal om du har hälsoproblem, särskilt om du har ett spädbarn eller ett litet barn med oförklarliga symtom.

En husläkare eller barnläkare kan hjälpa till att avgöra om ytterligare tester krävs.

Var det här till hjälp?

Hur diagnostiserar läkare anaplastiskt ependymom?

Läkare använder vanligtvis hjärnskanningar, inklusive magnetisk resonanstomografi (MRI) och datortomografi (CT), för att diagnostisera anaplastiska ependymomtumörer. Personer med anaplastiskt ependymom behöver vanligtvis en hel ryggmärgs-MR eftersom tumören kan involvera områden i hjärnan och ryggmärgen.

Efter en hjärnskanning kan din läkare föreslå en lumbalpunktion, även känd som en ryggradskran, för att testa dig eller ditt barns cerebrospinalvätska för cancerceller.

Slutligen använder läkare ofta kirurgi för att bekräfta en anaplastisk ependymomdiagnos. En hjärnkirurg kommer att extrahera en del eller hela tumören, och en hjärncancerspecialist kommer att undersöka vävnaden för att se om det är anaplastiskt ependymom.

Vad är behandlingen för anaplastiskt ependymom?

Den vanligaste behandlingen för anaplastiskt ependymom är en kraniotomi, en typ av hjärnkirurgi.

Före eller efter operationen kan en läkare rekommendera strålbehandling, kemoterapi eller båda. Behandlingarna kan hjälpa till att krympa tumören före operation eller förstöra tumörceller som inte tagits bort under operationen.

Det finns risk för långvariga biverkningar för barn på grund av strålning, så en läkare kan rekommendera att begränsa stråldosen.

Vissa människor kan behöva ytterligare behandlingar för att hjälpa till med symtom som vätskeansamling, smärta och kramper.

Vad är utsikterna för personer med anaplastiskt ependymom?

Anaplastiskt ependymom är en aggressiv cancer som kräver snabb behandling för att minimera komplikationer. Det tenderar att ha en lägre överlevnadsgrad än andra typer av ependymala tumörer.

Enligt a 2020 studie som analyserade överlevnadsdata från 2000 till 2016 i USA, beror utsikterna för personer med anaplastiskt ependymom på:

  • Ålder: Barn under 14 år kan ha en mer gynnsam utsikt än vuxna för denna typ av tumör, men andra forskning tyder på att det motsatta är sant.
  • Operationens omfattning: Utsikterna är mer gynnsamma när en kirurg helt kan ta bort tumören.
  • Tumörens plats: Ryggmärgstumörer är kopplade till högre chanser att överleva än hjärntumörer, särskilt de i den övre (supratentoriala) regionen.
  • Lopp: Afroamerikaner hade en lägre överlevnadsgrad än vita människor, troligtvis på grund av rasskillnader i vården.
  • Tumörrecidiv: När ependymom kommer tillbaka efter behandling är de långsiktiga utsikterna i allmänhet dåliga.

Vad är den förväntade livslängden för någon med anaplastiskt ependymom?

Enligt a 2017 års studieomkring en tredjedel av barn med anaplastiskt ependymom lever i 10 år eller mer efter diagnosen.

Den 5-åriga relativa överlevnaden för vuxna med någon form av ependymom varierar från 87–92 %enligt American Cancer Society, även om anaplastiska ependymom tenderar att ha en sämre utsikt.

Snabb diagnos och behandling och regelbundna uppföljningar kan bidra till att förbättra din syn på anaplastiskt ependymom.

Var det här till hjälp?

Vad orsakar anaplastiskt ependymom?

Det är inte klart vad som orsakar anaplastiskt ependymom.

Författarna till a 2023 recension citera studier som kopplar ependymomtumörer till specifika genetiska mutationer. Dessa mutationer får celler att föröka sig och spridas snabbt.

I allmänhet behövs dock mer forskning för att förstå vad som orsakar denna typ av CNS-tumör.

Vilka är riskfaktorerna för anaplastiskt ependymom?

Även om anaplastiskt ependymom kan drabba alla i alla åldrar, är det vanligast hos barn under 4 år.

Det är ändå sällsynt. I USA finns det bara 0,43 fall för varje 100 000 barn under 4 år.

Andra faktorer associerade med en något ökad risk för anaplastiska ependymomtumörer inkluderar:

  • har kromosom 22-avvikelser
  • med familjär adenomatös polypos
  • har neurofibromatos typ 2 (NF2)

Vanliga frågor

Fortsätt läsa för svar på vanliga frågor om anaplastiskt ependymom.

Vad är överlevnaden för pediatriskt anaplastiskt ependymom?

I en 2017 års studie57 % av barnen med anaplastiskt ependymom levde fortfarande 5 år efter diagnosen och 35 % levde efter 10 år.

Hur vanligt är anaplastiskt ependymom hos vuxna?

Anaplastiskt ependymom är mycket sällsynt bland vuxna. Enligt a 2020 studiefick endast 948 personer över 15 år en anaplastisk ependymomdiagnos mellan 2000 och 2016 i USA.

Författarna till a 2018 års studie rapporterar att ependymala tumörer står för 1,7 % av alla CNS-tumörer hos människor i alla åldrar.

Vad betyder anaplastiskt ependymom med ZFTA?

Ependymala tumörer kategoriseras efter deras plats och molekylära egenskaper. Anaplastiskt ependymom med ZFTA hänvisar till tumörer i den supratentoriala delen av hjärnan som också uppvisar ZFTA-genoregelbundenheter.

Kan anaplastiskt ependymom botas?

Anaplastiskt ependymom kan botas, men vanligtvis endast när operation kan helt ta bort tumören. Men även med fullständig borttagning kan det återkomma.

Anaplastiskt ependymom är en typ av CNS-tumör som oftast drabbar små barn. Det är sällsynt, med bara några hundra personer i USA som får en diagnos varje år.

Symtomen på anaplastiskt ependymom kan likna flera andra tillstånd, så det är viktigt att se en läkare för att lära sig mer.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *