Att följa en diet med låg fenylalanin kan förhindra intellektuell funktionsnedsättning och andra komplikationer hos personer med fenylketonuri. Dieten fokuserar på lågproteinmat och undviker högproteinmat.
Fenylketonuri (PKU) är ett tillstånd där en genetisk mutation orsakar låga nivåer eller frånvaro av ett enzym som kallas fenylalaninhydroxylas (PAH). PAH är normalt involverat i att bryta ner aminosyran fenylalanin (Phe).
Hos personer med PKU ackumuleras Phe i kroppen. Eftersom Phe är giftigt för hjärnvävnad kan barn som föds med PKU utveckla intellektuell funktionsnedsättning om PKU-behandlingen inte påbörjas kort efter födseln.
Den huvudsakliga behandlingen för PKU är en specialdiet. Detta syftar till att minska Phe-intaget samtidigt som man bibehåller en god övergripande näring. Fortsätt läsa för att lära dig mer om PKU-dieten.
Vad är målet med en fenylketonuri-diet?
PKU-dieten är en specialdiet som upprätthålls under hela din livstid. De
- Begränsning av naturligt intag av Phe: Aminosyror är byggstenarna i proteiner, så Phe finns i proteinkällor. På grund av detta måste personer med PKU följa en lågproteindiet.
- Använda en proteinersättning: Även om PKU-dieten syftar till att begränsa Phe-intaget, är det fortfarande viktigt att personer med PKU får andra aminosyror från kosten. Detta uppnås vanligtvis genom att använda en proteinersättningsformel.
- Att bibehålla en bra näringsstatus: Det är viktigt att personer med PKU har en balanserad kost. För att säkerställa detta kan du behöva ta vitaminer och mineraltillskott eller lägga till dem i proteinersättningsformeln.
PKU-hantering syftar i allmänhet till att hålla Phe-nivåerna i blodet inom ett intervall av
Om du har PKU kommer din läkare regelbundet att övervaka nivåerna av Phe i ditt blod. Detta innebär att man tar ett litet blodprov från fingret och lägger det på ett speciellt kort. Kortet skickas sedan till ett labb för att analyseras.
En dietist kommer att arbeta med dig för att utveckla en PKU-dietplan som uppfyller dina specifika behov. De kan justera denna plan med jämna mellanrum. Till exempel Phe-nivåerna i ditt blod och dina näringsbehov
Vikten av att följa en fenylketonuri-diet
Forskare
Att sluta med PKU-dieten innebär att Phe kan börja byggas upp igen i din kropp. Detta kan leda till en mängd olika neurologiska förändringar, såsom:
- intellektuell funktionsnedsättning
- svårigheter i skolan eller jobbet
- beteende- eller humörförändringar
- problem med minne, koncentration eller problemlösning
- problem med syn-motorisk koordination
- skakningar
- Trötthet
Vilken mat kan en person med fenylketonuri äta?
De typer av livsmedel som personer med PKU kan äta
- de flesta frukter och grönsaker
- sockerarter som honung, sylt och sirap
- fetter, såsom smör, margarin och vegetabilisk olja
- lågproteinstärkelse som majsstärkelse, tapioka och arrowroot
- örter och kryddor
- drycker som kaffe, grönt eller svart te och fruktjuice
Phe är en essentiell aminosyra. Din kropp kan inte producera essentiella aminosyror naturligt, och de måste förvärvas genom din kost. På grund av detta kan du inte helt eliminera Phe från din kost.
För att få lite Phe i kosten kan personer med PKU äta noggrant hanterade mängder av vissa livsmedel som potatis eller spannmål.
Dessutom finns lågproteinersättningar speciellt framtagna för personer med PKU tillgängliga för vissa livsmedel och kan ordineras av din läkare. Några exempel
- mjölblandningar
- bröd
- pasta
- pizzabottnar
- ägg och mjölkersättning
Hur man beräknar mängden fenylalanin i ett livsmedel
Om du har PKU kommer din kostplan att innehålla ett dagligt Phe-bidrag. Detta är mängden Phe som du kan ha på 1 dag. Dagpenningen för Phe
Det finns flera sätt att beräkna Phe-innehållet i mat, och det finns
Din läkare kan också förse dig med ett proteinbyteskort och rekommendera appar som kan hjälpa dig att spåra hur mycket Phe du får i dig.
Vilken mat bör en person med fenylketonuri undvika?
Eftersom Phe finns i protein måste personer med PKU undvika högproteinmat. Dessa
-
kött och fågel
- fisk
- ägg
-
mjölk och ost
-
nötter och frön
- bönor
- linser
- korn som:
- vete
- havre
- råg
- korn
- quinoa
- gelatiner
- sojaprodukter
Dessutom bör personer med PKU undvika matsötningsmedlet aspartam. Detta beror på att kroppen omvandlar aspartam till Phe.
Det huvudsakliga sättet att hantera PKU är genom en låg-Phe-diet. Att hålla sig till PKU-dieten kan hjälpa till att hålla Phe-nivåerna i blodet låga och förhindra PKU-komplikationer som intellektuella funktionsnedsättningar och andra neurologiska problem.
Eftersom Phe finns i protein, innebär detta att man konsumerar en lågproteindiet. Personer med PKU kan äta de flesta frukter och grönsaker samt sockerarter, fetter och lågproteinstärkelse samtidigt som de undviker mat som kött, ägg och mejeriprodukter.
Alla kostplaner bör göras med din läkare.
Phe är en essentiell aminosyra, så det är fortfarande viktigt att få i sig lite Phe i kosten om du har PKU. Varje individ med PKU är olika och har ett specifikt dagligt Phe-bidrag. Din läkare kan lära dig hur du kan hålla reda på ditt Phe-intag varje dag.
