Vad är den förväntade livslängden för någon med Huntingtons sjukdom?

Det finns inget botemedel mot Huntingtons sjukdom. Den förväntade livslängden beror på några faktorer, inklusive den ålder vid vilken symtomen börjar.

Huntingtons sjukdom (HD) är ett progressivt tillstånd som orsakar ofrivilliga muskelrörelser, kognitiv försämring och beteendeförändringar.

HD är ärvt. Om en person har HD, finns det en 50% chans att deras barn också kommer att ha det. Omkring 30 000 människor i USA har HD, och ytterligare 200 000 är i riskzonen att ha det.

När någon väl har en HD-diagnos kan de använda sig av stöd genom påverkansorganisationer samt deltagande i HD-gemenskapen.

Förväntad livslängd vid Huntingtons sjukdom

Forskare mäter vanligtvis den förväntade livslängden för HD med antalet år efter symtomdebut. Detta kan vara så lite som 5 år eller mer än 25 för vuxen-debut HD. Medianen, eller mellanintervallet, är 15 till 18 år efter att en person börjar uppleva symtom.

Många människor med HD kan leva i många år innan de börjar få symtom. Medelåldern för symptomdebut är 45 år. I alla fall, ca 25% av de drabbade upplever inte Huntingtons sjukdom förrän efter 50 års ålder.

Det är möjligt att få diagnosen HD innan symtomen börjar. Anslutningar i hjärnan och hjärnans volym kan förändra år innan någon har symtom på HD. I detta tidiga skede är förändringarna synliga på en MRT, även om de inte påverkar kroppen, beteendet eller tänkandet.

Diagnos av HD ställs vanligtvis på basis av kliniska tecken och symtom och en känd förälder med Huntingtons sjukdom. Den gyllene standarden för diagnos är genetisk testning.

Oavsett när man får en HD-diagnos så baseras den förväntade livslängden på symtomdebut.

Juvenil Huntingtons sjukdom förväntad livslängd

Juvenil Huntingtons sjukdom har ett tidigare symptom debut än den vuxna formen av tillståndet. Juvenil HD börjar i en persons barndom eller tonåring. Tillståndet har också ytterligare symtom som inte ofta inträffar i vuxenform, såsom:

  • klumpighet
  • sluddrigt tal
  • faller
  • anfall

Medellivslängden för juvenil HD är cirka 10 till 15 år efter att symtomen börjar.

Vilka faktorer kan påverka den förväntade livslängden för någon med Huntingtons?

Enligt Huntington’s Disease Society of America (HDSA) har personer med HD ofta en lägre genomsnittlig kroppsvikt än de utan HD. Att hålla vikten kan hjälpa till att hantera tillståndet, så det är viktigt att personer med HD äter bra, och att äta är en källa till njutning.

Träning och sjukgymnastik är andra viktiga delar av att leva bra med HD. I senare skeden av HD kan människor utveckla balansproblem som ökar fallrisken. Många upplever också muskelförkortning som minskar ledrörligheten. Aktiva rörelseomfångsövningar i alla stadier av HD kan hjälpa till att behålla styrkan.

Vilka är de vanligaste dödsorsakerna med Huntingtons?

Ofta är dödsorsaken för någon med HD sekundär till själva tillståndet. Någon kan få en allvarlig infektion som lunginflammation. De kan också uppleva en allvarlig skada på grund av ett fall.

A 2018 års analys citerade tidigare forskning som fann lunginflammation och hjärt-kärlsjukdomar vara de vanligaste dödsorsakerna bland personer med HD.

Studien gjorde också en analys av register över personer med HD i Norge mellan 1986 och 2015. Norska dödsorsaksregisteret (NCDR) angav Huntingtons sjukdom som dödsorsak bland 73,5 % av personer med tillståndet. För de återstående 26,5 % var orsakerna, i prevalensordning:

  • hjärt-kärlsjukdomar
  • cancer
  • andningssjukdomar
  • skador eller förgiftning
  • självmord

Studien noterade att dessa orsaker också liknade dödsorsakerna, i samma prevalensordning, för den allmänna befolkningen – inklusive de utan HD.

Nästa steg och support

Att lära sig att du eller någon du känner har HD kan förändra många aspekter av ditt liv. Det finns ställen du kan vända dig för att få hjälp, oavsett om du är vårdare, vän eller lever med din egen HD-diagnos.

Behandlingsalternativ

Huntingtons sjukdom har inget botemedel, men det finns några behandlingsalternativ för att hantera symtom. Dessa kan inkludera:

  • mediciner för att hantera rörelsesymtom som chorea, dystoni och myoklonus
  • miljöförändringar, terapi och mediciner för att hantera beteendemässiga och psykiatriska symtom som aggression, depression, apati och irritabilitet
  • stödjande vård inklusive kostinsatser och omvårdnad
  • rådgivning och känslomässigt stöd

Stödgrupper och organisationer

Att få kontakt med andra som upplever HD kan hjälpa till att göra resan enklare. Det kan vara en värdefull källa till känslomässigt stöd och informationsutbyte. Advokatgrupper inkluderar:

  • Huntington’s Disease Association (Storbritannien)
  • Huntington Society of Canada
  • Huntington’s Disease Society of America

Var och en av dessa grupper har länkar till stödgrupper och volontärmöjligheter att engagera sig i HD-gemenskapen.

Huntington’s Disease Association (HDA) har också resurser för personer som har testat negativt för HD eller har ett “gråområde”-testresultat. Personer med denna erfarenhet har ofta blandade känslor, som skuld för att andra har ett positivt resultat eller skuld för att de inte vill ha en vårdande roll för drabbade syskon.

HDA har en privat Facebook-grupp för personer som har testat negativt.

Hämtmat

Huntingtons sjukdom är ett ärftligt tillstånd som orsakar ofrivilliga muskelrörelser och förändringar i kognition och beteende.

Många lever i många år utan symtom. Efter symptomdebut lever människor cirka 15 till 18 år men kan leva längre än 25 år. De med den juvenila formen av HD lever vanligtvis i 10 till 15 år efter att symtomen börjar.

Det finns ett antal stöd tillgängliga för personer med HD och deras nära och kära, inklusive opinionsbildningsorganisationer.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *