Akut leukemi med blandad fenotyp har egenskaper av både lymfoida och myeloida leukemi. Dessa blandade egenskaper gör det mycket svårt att diagnostisera och behandla. Utsikterna för personer med denna typ av leukemi är sämre än för de med andra akuta leukemier.
Akut leukemi utvecklas vanligtvis i en av två celllinjer, lymfoid eller myeloid. Det finns en annan typ av leukemi, kallad blandad fenotyp akut leukemi (MPAL), som har markörer från båda linjerna.
MPAL är inte vanligt. Det gör bara upp
Fortsätt läsa för att lära dig mer om MPAL, dess symtom och hur det diagnostiseras och behandlas. Vi täcker också utsikterna för personer med MPAL och huruvida denna typ av leukemi kan botas.
Vad är blandad fenotyp akut leukemi (MPAL)?
Akuta leukemier är vanligtvis antingen lymfoida eller myeloida i härstamningen. Till exempel finns det:
- Akut lymfatisk leukemi (ALL): Denna typ involverar lymfoida celler som så småningom kommer att bli vita blodkroppar som B-celler eller T-celler.
- Akut myeloid leukemi (AML): Denna typ involverar myeloidceller som så småningom kommer att bli vita blodkroppar som neutrofiler eller monocyter.
MPAL är en typ av leukemi som har markörer för båda lymfoida och myeloida härstamningar. Det finns två allmänna typer av MPAL:
- Bilineal: Bilineal betyder “två härstamningar”. I denna typ av MPAL finns det två separata populationer av leukemiceller. En population är lymfoid, medan den andra är myeloid.
- Bifenotypisk: Bifenotypisk betyder “två typer”. I denna typ av MPAL finns det en population av leukemiceller. Dessa celler uttrycker markörer från både lymfoida och myeloida linjer.
Skillnaden mellan dessa två typer av MPAL är inte alltid så tydlig. Till exempel är det möjligt för bilineala MPALs att omvandlas till bifenotypiska MPALs och vice versa.
Vilka är symtomen på blandad fenotyp akut leukemi (MPAL)?
Tecken och symtom på MPAL liknar de vid andra akuta leukemier. De kan inkludera:
-
anemi, som kan orsaka:
- Trötthet
- svaghet
- yrsel eller yrsel
- andnöd
- frekventa infektioner
- lätta blåmärken eller blödningar
- feber
- nattsvettningar
- minskad aptit
- oavsiktlig viktminskning
- svullna lymfkörtlar
- värkande ben eller leder
- huvudvärk
- illamående och kräkningar
- förstoring av din lever eller mjälte
Individer med MPAL har också vanligtvis ett högt antal vita blodkroppar. Vidare har cirka 25% av personer med MPAL leukemiceller närvarande i deras centrala nervsystem, vilket inkluderar din hjärna och ryggmärg.
Vad orsakar blandad fenotyp akut leukemi (MPAL)?
Exakt vad som orsakar MPAL är ännu inte känt. Generellt sett händer leukemi när
Vissa genetiska förändringar som påverkar dina kromosomer är kopplade till MPAL:
- Philadelphia kromosom: Philadelphia-kromosomen är när delar av kromosom 9 och kromosom 22 byter plats, vilket leder till en sammansmältning av BCR och ABL1 gener på kromosom 22.
- Avvikelser i kromosom 11q23: Avvikelser i kromosom 11q23 innebär förändringar av en specifik del av kromosom 11 som kallas q23.
Riskfaktorer för MPAL
MPAL är sällsynt. Som sådan vet vi fortfarande lite om specifika riskfaktorer. Men forskning har funnit att MPAL är vanligare hos personer som tilldelas en manlig födsel.
Det finns också skillnader i åldrarna för personer som får bilineal kontra bifenotypisk MPAL. Medianåldern för att få diagnosen bilineal MPAL är 18 år. Däremot är medianåldern för att få diagnosen bifenotypisk MPAL 53 år.
Hur diagnostiseras blandad fenotyp akut leukemi (MPAL)?
Eftersom MPAL är sällsynt kan det vara mycket svårt att diagnostisera. En läkare eller sjukvårdspersonal börjar med att ta din medicinska historia och göra en fysisk undersökning. De kan beställa labbtester som:
- fullständigt blodvärde
- perifert blodutstryk
- grundläggande metabolisk panel
- koagulationstester
Om resultaten av dessa tester signalerar att du kan ha leukemi, kommer en läkare att beställa en benmärgsaspiration och biopsi. Proverna som samlas in från denna procedur kan användas för att leta efter och ytterligare karakterisera dina leukemiceller.
Diagnosen MPAL innebär noggrann analys av benmärgsproverna med hjälp av immuntypning och kromosomanalys.
Immuntypning tittar på de olika markörerna på dina leukemiceller, vanligtvis med hjälp av en process som kallas flödescytometri. Kromosomanalys kan leta efter förändringar som Philadelphia-kromosomen eller 11q23-avvikelser.
MPAL kan klassificeras i fem olika kategorier baserat på immuntypning och kromosomanalys:
- MPAL med t(9;22)(q34;qll.2); BCR-ABL1: Personer med denna typ av MPAL har Philadelphia-kromosomen.
- MPAL med t(v;llq23); KMT2A möblerat om: Individer med denna typ av MPAL har 11q23-avvikelser.
- MPAL B-myeloid, NOS (ej specificerat på annat sätt): De med denna typ har MPAL med B-lymfoida och myeloida markörer. De har inte Philadelphia-kromosomen eller 11q23-avvikelser.
- MPAL T-myeloid, NOS: De med denna typ har MPAL med T-lymfoida och myeloidmarkörer. De har inte Philadelphia-kromosomen eller 11q23-avvikelser.
- MPAL sällsynta typer: Människor som faller i denna kategori har sällsynta typer av MPAL.
Hur behandlas blandad fenotyp akut leukemi (MPAL)?
Det finns
Initial behandling involverar vanligtvis kemoterapi, som använder läkemedel som stör tillväxten av leukemiceller. Cytostatikakuren kan vara en som är inriktad på ALL, AML eller en som riktar sig mot både ALL och AML.
Individer med Philadelphia-kromosomen eller 11q23-avvikelser kommer sannolikt att få ett målinriktat terapiläkemedel lagt till sin initiala behandlingsregim. Dessa läkemedel är inbyggda i vissa markörer kopplade till leukemiceller.
Initial behandling kan följas av en allogen stamcellstransplantation (SCT). Målet med en SCT är att skapa en frisk benmärg som är fri från leukemiceller.
I en allogen SCT används stark kemoterapi för att döda cellerna i din benmärg, inklusive leukemicellerna. Du får sedan en infusion av stamceller från en frisk matchad donator.
Kan blandad fenotyp akut leukemi (MPAL) botas?
MPALs blandade karaktär gör det mycket utmanande att behandla. Som sådan är utsikterna för personer med MPAL generellt sett dåliga.
Det är möjligt att en SCT kommer att ge ett botemedel för vissa individer. Men många personer med MPAL kommer någon gång att uppleva ett återfall av sin leukemi.
Vad är utsikterna för någon med blandad fenotyp akut leukemi (MPAL)?
Utsikterna för personer med MPAL är vanligtvis sämre än för de med andra typer av akut leukemi. Några av de faktorer som kan påverka dina utsikter inkluderar:
- vilken typ av MPAL du har, till exempel om den är bilineal eller bifenotypisk
- de specifika lymfoida eller myeloida markörerna kopplade till din MPAL
- de genetiska egenskaperna hos din MPAL, till exempel om Philadelphia-kromosomen eller 11q23-avvikelser är närvarande
- dina vita blodkroppar räknas när du får diagnosen
- hur cancern svarar på den rekommenderade behandlingen
- om ditt centrala nervsystem är påverkat
- om din MPAL har kommit tillbaka efter behandling (återfall)
- din ålder och allmänna hälsa
A
Som referens var den totala 5-års relativa överlevnaden för leukemi mellan 2012 och 2018 i USA
Barn med MPAL har i allmänhet en
MPAL är en typ av leukemi som har markörer från både lymfoida och myeloida linjer. Dess symtom liknar de vid andra akuta leukemier som ALL och AML.
MPAL kan vara svårt att diagnostisera och behandla. Behandling involverar vanligtvis kemoterapi och potentiellt en SCT.
På grund av de blandade egenskaperna hos MPAL är utsikterna för personer med det sämre än för de med andra typer av akut leukemi. Men eftersom varje individ är olika, se till att prata med ett vårdteam för att få en bättre uppfattning om din specifika syn.
