Synovialt sarkom

Vilka är symptomen?

Synovialt sarkom orsakar inte alltid symtom i de tidiga stadierna. När den primära tumören växer kan du ha symtom som liknar de vid artrit eller bursit, såsom:

• svullnad
• domningar
• smärta, särskilt om tumören trycker på en nerv
• begränsat rörelseomfång i en arm eller ett ben

Du kan också ha en knöl som du kan se och känna. Om du har en massa i nacken kan det påverka din andning eller ändra din röst. Om det uppstår i dina lungor kan det leda till andnöd.

Låret nära knät är den vanligaste ursprungsplatsen.

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken till synovialt sarkom är inte klarlagt. Men det finns en genetisk koppling. Faktum är att mer än 90 procent av fallen involverar en speciell genetisk förändring där delar av kromosom X och kromosom 18 byter plats. Vad som föranleder denna förändring är okänt.

Detta är inte en könsmutation, som är en mutation som kan överföras från en generation till en annan. Det är en somatisk mutation, vilket betyder att den inte är ärftlig.

Några potentiella riskfaktorer kan inkludera:

• har vissa ärftliga tillstånd som Li-Fraumenis syndrom eller neurofibromatos typ 1
• exponering för strålning
• exponering för kemiska cancerframkallande ämnen

Du kan få det i alla åldrar, men det är vanligare hos tonåringar och unga vuxna.

Vilka är mina behandlingsalternativ?

Innan du börjar med en behandlingsplan kommer din läkare att överväga ett antal faktorer som:

• din ålder
• din allmänna hälsa
• den primära tumörens storlek och placering
• om cancern har spridit sig eller inte

Beroende på dina unika omständigheter kan behandlingen involvera en kombination av operation, strålning och kemoterapi.

Kirurgi

För det mesta är operation den primära behandlingen. Målet är att ta bort hela tumören. Din kirurg kommer också att ta bort lite frisk vävnad runt tumören (marginalerna), vilket minskar risken för att cancerceller lämnas kvar. Tumörens storlek och placering kan ibland göra det svårare för kirurgen att få tydliga marginaler.

Det kanske inte går att ta bort tumören om den involverar nerver och blodkärl. I dessa fall kan amputering av extremiteten vara det enda sättet att ta ut hela tumören.

Strålning

Strålbehandling är en riktad behandling som kan användas för att krympa tumören före operation (neoadjuvant terapi). Eller det kan användas efter operation (adjuvant terapi) för att rikta in sig på eventuella cancerceller som finns kvar.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling. Kraftfulla läkemedel används för att förstöra cancerceller var de än befinner sig. Kemoterapi kan hjälpa till att stoppa cancer från att spridas eller bromsa sjukdomsutvecklingen. Det kan också hjälpa till att förhindra upprepning. Kemoterapi kan förekomma före eller efter operationen.

Vad är prognosen?

Den totala överlevnaden för personer med synovialt sarkom är 50 till 60 procent vid fem år och 40 till 50 procent vid 10 år. Tänk på att detta helt enkelt är allmän statistik och att de inte förutsäger din individuella syn.

Din onkolog kan ge dig en bättre uppfattning om vad du kan förvänta dig baserat på faktorer som är unika för dig, som:

• stadium av cancer vid diagnos
• lymfkörtelpåverkan
• grad av tumör, vilket antyder hur aggressiv den är
• tumörens eller tumörernas storlek och placering
• din ålder och allmänna hälsotillstånd
• hur bra du svarar på terapi
• om detta är en upprepning eller inte

Generellt sett gäller att ju tidigare en cancer diagnostiseras och behandlas, desto bättre är prognosen. Till exempel kan en person med en enda liten tumör som kan tas bort med tydliga marginaler ha en utmärkt prognos.

När du har avslutat behandlingen behöver du regelbundna skanningar för att kontrollera om det återkommer.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer att börja med att bedöma dina symtom och utföra en fysisk undersökning. Diagnostiska tester kommer förmodligen att omfatta fullständigt blodvärde och blodkemi.

Avbildningstester kan hjälpa till att ge en detaljerad titt på området i fråga. Dessa kan inkludera:

• Röntgen
• datortomografi
• ultraljud
• MR-skanning
• röntgen

Om du har en misstänkt massa är det enda sättet att bekräfta förekomsten av cancer genom att ta en biopsi: Ett prov av tumören tas bort med en nål eller genom ett kirurgiskt snitt. Sedan skickas det till en patolog för analys under ett mikroskop.

Ett genetiskt test som kallas cytogenetik kan bekräfta omarrangemanget av kromosom X och kromosom 18, vilket är närvarande i de flesta fall av synovialt sarkom.

Om cancer upptäcks kommer tumören att graderas. Synovialt sarkom är vanligtvis en höggradig tumör. Det betyder att cellerna inte liknar normala, friska celler. Höggradiga tumörer tenderar att spridas snabbare än låggradiga tumörer. Det metastaserar till avlägsna platser i ungefär hälften av alla fall.

All denna information används för att besluta om det bästa behandlingsförloppet.

Cancern kommer också att iscensättas för att indikera hur långt den har spridit sig.

Finns det några komplikationer?

Synovialt sarkom kan spridas till andra delar av din kropp, även när det har varit vilande under en tid. Tills det växer till en betydande storlek, kanske du inte har symtom eller märker en knöl.

Det är därför det är så viktigt att följa upp din läkare även efter att behandlingen har avslutats och du inte har några tecken på cancer.

Det vanligaste stället för metastaser är lungorna. Det kan också spridas till lymfkörtlar, ben och din hjärna och andra organ.

Hämtmat

Synovialt sarkom är en aggressiv form av cancer. Så det är viktigt att välja läkare som är specialiserade på sarkom och att fortsätta arbeta med din läkare efter att behandlingen har avslutats.