Vad är Coats sjukdom?
Coats sjukdom är en sällsynt ögonsjukdom som involverar onormal utveckling av blodkärl i näthinnan. Ligger på baksidan av ögat skickar näthinnan ljusbilder till hjärnan och är avgörande för synen.
Hos personer med Coats sjukdom bryts näthinnans kapillärer upp och läcker vätska in i ögat. När vätska ansamlas börjar näthinnan att svälla. Detta kan orsaka att näthinnan helt eller delvis lossnar, vilket leder till nedsatt syn eller blindhet i det drabbade ögat.
För det mesta drabbar sjukdomen endast ett öga. Det diagnostiseras vanligtvis i barndomen. Den exakta orsaken är inte känd, men tidigt ingripande kan hjälpa till att rädda din syn.
Vilka är tecknen och symtomen?
Tecken och symtom börjar vanligtvis i barndomen. De kan vara milda till en början, men vissa människor har allvarliga symtom direkt. Tecken och symtom inkluderar:
- gula ögon-effekt (liknande röda ögon) som kan ses vid blixtfotografering
-
skelning eller korsade ögon
- leukokoria, en vit massa bakom ögonlinsen
- förlust av djupuppfattning
- försämring av synen
Senare symtom kan inkludera:
- rödaktig missfärgning av iris
- uveit eller ögoninflammation
- näthinneavlossning
- glaukom
- grå starr
- ögonglobatrofi
Symtom uppträder vanligtvis i endast ett öga, även om det kan påverka båda.
Stadier av Coats sjukdom
Pälssjukdom är ett progressivt tillstånd som är uppdelat i fem stadier.
Steg 1
Vid Coats sjukdom i tidigt stadium kan läkaren se att du har onormala blodkärl, men de har inte börjat läcka än.
Steg 2
Blodkärlen har börjat läcka vätska in i näthinnan. Om läckan är liten kan du fortfarande ha normal syn. Med en större läcka kanske du redan upplever allvarlig synförlust. Risken för näthinneavlossning ökar i takt med att vätska ansamlas.
Steg 3
Din näthinna är antingen delvis eller helt lossad.
Steg 4
Du har utvecklat ökat tryck i ögat, kallat glaukom.
Steg 5
Vid avancerad Coats-sjukdom har du helt förlorat synen på det drabbade ögat. Du kan också ha utvecklat grå starr (grumling av linsen) eller phthisis bulbi (atrofi i ögongloben).
Vem får Coats sjukdom?
Vem som helst kan få Coats sjukdom, men det är ganska ovanligt. Färre än 200 000 människor i USA har det. Det påverkar män mer än kvinnor i förhållandet 3 till 1.
Medelåldern vid diagnos är 8 till 16 år. Bland barn med Coats sjukdom har ungefär två tredjedelar haft symtom vid 10 års ålder. Ungefär en tredjedel av personer med Coats sjukdom är 30 år eller äldre när symtomen börjar.
Det verkar inte vara ärvt eller ha någon koppling till ras eller etnicitet. Den direkta orsaken till Coats sjukdom har inte fastställts.
Hur diagnostiseras det?
Om du (eller ditt barn) har symtom på Coats sjukdom, kontakta din läkare omedelbart. Tidig ingripande kan rädda din syn. Dessutom kan symtom efterlikna andra tillstånd, såsom retinoblastom, som kan vara livshotande.
Diagnos ställs efter noggrann oftalmologisk undersökning, plus genomgång av symtom och hälsoanamnes. Diagnostiska tester kan inkludera avbildningstester som:
- retinal fluorescein angiografi
- ekografi
- datortomografi
Hur behandlas det?
Pälssjukdomen är progressiv. Med tidig behandling är det möjligt att återställa en viss syn. Några behandlingsalternativ är:
Laserkirurgi (fotokoagulation)
Denna procedur använder en laser för att krympa eller förstöra blodkärl. Din läkare kan utföra denna operation på en öppenvårdsavdelning eller på en kontorsmiljö.
Kryokirurgi
Avbildningstester hjälper till att styra en nålliknande applikator (kryosond) som producerar extrem kyla. Det används för att skapa ett ärr runt onormala blodkärl, vilket hjälper till att stoppa ytterligare läckage. Så här förbereder du dig och vad du kan förvänta dig under återhämtningen.
Intravitreala injektioner
Under lokalbedövning kan din läkare injicera kortikosteroider i ögat för att hjälpa till att kontrollera inflammation. Injektioner med antivaskulär endoteltillväxtfaktor (anti-VEGF) kan minska tillväxten av nya blodkärl och lindra svullnad. Injektioner kan ges på din läkares mottagning.
Vitrektomi
Detta är ett kirurgiskt ingrepp som tar bort glaskroppsgelen och ger förbättrad tillgång till näthinnan. Läs mer om proceduren vad du ska göra när du återhämtar dig.
Skleral buckling
Denna procedur fäster näthinnan igen och utförs vanligtvis i en operationssal på ett sjukhus.
Vilken behandling du än har behöver du noggrann övervakning.
I slutskedet av Coats sjukdom kan atrofi av ögongloben resultera i kirurgiskt avlägsnande av det drabbade ögat. Denna procedur kallas enucleation.
Utsikter och potentiella komplikationer
Det finns inget botemedel mot Coats sjukdom, men tidig behandling kan förbättra dina chanser att behålla din syn.
De flesta svarar bra på behandlingen. Men cirka 25 procent av människorna upplever fortsatt progression som leder till att ögat avlägsnas.
Utsikterna är olika för alla, beroende på stadium vid diagnos, progressionshastighet och respons på behandling.
Din läkare kan bedöma ditt tillstånd och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.
