Översikt
Vad är rabdomyosarkom?
Rabdomyosarkom är en typ av cancer som påverkar muskelvävnad. Det är vanligast hos barn och ungdomar.
Sjukdomen börjar i mesenkymala celler, som är celler som förvandlas till muskler. Med rabdomyosarkom förändras cellerna och växer utom kontroll och bildar en eller flera tumörer.
Rhabdomyosarkom kan uppstå var som helst i kroppen, men det är vanligast på följande platser:
- Armar och ben.
- Huvud och nacke.
- Urin- och reproduktionsorgan.
Hur vanligt är denna typ av sarkom?
Rabdomyosarkom är sällsynt. Endast cirka 500 personer diagnostiseras varje år i USA. De flesta av dem är barn eller ungdomar.
Finns det olika typer av rabdomyosarkom?
Typerna av rabdomyosarkom kan inkludera:
- Embryonalt rabdomyosarkom: Detta är den vanligaste typen. Det förekommer vanligtvis i huvudet och halsen eller i reproduktions- och urinorganen.
- Botryoid rabdomyosarkom: Detta är en subtyp av embryonalt rabdomyosarkom. Det finns oftast i ihåliga organ (t.ex. urinblåsa, vagina).
- Spindel rabdomyosarkom: Detta är också en subtyp av embryonalt rabdomyosarkom. Det finns vanligtvis runt en pojkes testiklar.
- Alveolärt rabdomyosarkom: Detta är en aggressiv typ som vanligtvis finns i armar, ben eller bål.
- Pleomorft och odifferentierat rabdomyosarkom: Dessa typer är sällsynta hos barn. När de inträffar är det vanligtvis i armar, ben eller bål.
Symtom och orsaker
Vad orsakar rabdomyosarkom?
Forskare är inte säkra på vad som orsakar rabdomyosarkom. De studerar hur förändringar i DNA kan göra att celler blir cancerösa.
Vilka är symptomen på rabdomyosarkom?
Symtom på rabdomyosarkom beror på var cancern finns i kroppen. Men vanliga tecken inkluderar:
- Blödning från näsa, svalg, slida eller ändtarm (där tarmrörelserna kommer ifrån).
-
Blod i urinen (kissa).
- Ögon som korsar eller buktar.
-
Huvudvärk.
- Klump som blir större eller inte försvinner.
- Problem med att kissa eller bajsa.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras rabdomyosarkom?
För att diagnostisera rabdomyosarkom kommer en vårdgivare att utföra:
- Hälsohistoria för att lära dig om symtom och riskfaktorer för sjukdomen.
- Fysisk undersökning för att leta efter tecken på sjukdom, såsom en knöl.
- Tester som tar bilder inne i kroppen, som röntgen, MR, CT-skanning.
- Tester som letar efter cancerceller i kroppen, till exempel en PET-skanning (positronemissionstomografi) eller röntgen.
En vårdgivare kan också beställa några tester för att ta bort ett vävnadsprov från kroppen för testning. Exempel inkluderar:
- Biopsi: Biopsi är det enda sättet att bekräfta cancer. Det kan göras på flera olika sätt, beroende på var man misstänker cancer. Biopsi tar en liten mängd vävnad från tumören för undersökning i mikroskop.
- Benmärgsbiopsi: Benmärgsbiopsi använder en nål för att avlägsna en liten mängd ben, blod och benmärg, vanligtvis från ett eller båda höftbenen.
- Lumbalpunktion: Kallas även spinal tap, detta test använder en nål för att ta vätska från ryggraden för testning.
Hantering och behandling
Varför är rabdomyosarkom iscensatt?
Testresultat hjälper ditt barns vårdteam att iscensätta sjukdomen. Staging definierar:
- Var cancern finns.
- Om eller var den har spridit sig.
- Hur stor tumören är.
- Hur utsikterna är (prognos).
- Vilka typer av behandlingar är bäst.
Det finns många sätt att iscensätta rabdomyosarkom. Prata med din vårdgivare om vilket stadium ditt barn har och vad det betyder.
Hur behandlas rabdomyosarkom?
Ditt barns vårdteam kommer att rekommendera en kombination av behandlingar beroende på:
- Skede.
- Typ av rabdomyosarkom.
- Möjliga biverkningar.
- Personens allmänna hälsa och preferenser.
De viktigaste typerna av behandling är:
- Kemoterapi: Med kemoterapi injiceras mediciner i blodomloppet. Läkemedlen dödar cancerceller eller hindrar dem från att dela sig och spridas. De flesta barn med rabdomyosarkom får kemoterapi för att begränsa chansen att cancern kommer tillbaka. Studier för att testa nya läkemedel och kombinationer pågår.
- Kirurgi: En kirurg kommer att skära ut en del av eller hela tumören och en del vävnad runt den. Kirurgiskt avlägsnande, även kallat excision, används i nästan alla fall av rabdomyosarkom.
- Strålning: Strålbehandling använder strålar av intensiv energi (vanligtvis högenergiröntgenstrålar) för att döda cancerceller eller bromsa deras tillväxt.
- Palliativ vård: Palliativ vård, även kallad stödjande vård, behandlar en persons symtom och biverkningar av mediciner. Det kan också innebära behandlingar för känslomässiga, mentala och sociala behov. Exempel är medicinering, näring, terapi och avslappning.
Eftersom rabdomyosarkom är så sällsynt, behandlas många personer med sjukdomen som en del av kliniska prövningar. Kliniska prövningar är studier som testar de senaste, mest lovande behandlingarna. Fråga ditt vårdteam om kliniska prövningar och om ditt barn är berättigat att gå med.
Botar behandlingar rabdomyosarkom?
Ibland kan behandlingar bota rabdomyosarkom. Detta kallas remission, vilket innebär att cancer inte längre kan upptäckas.
I många fall är remission permanent, men rabdomyosarkom kan komma tillbaka. Detta kallas återfall. Återfall kan ske på samma ställe i kroppen eller en annan del.
Ditt vårdteam kommer att klassificera sjukdomen i en riskgrupp, vilket är ett sätt att förutsäga risken för att rabdomyosarkom kommer att återkomma. Riskgruppen (låg, medel eller hög) kommer också att hjälpa vårdteamet att fastställa den bästa behandlingen eller kombinationen av behandlingar. Om rabdomyosarkom återkommer kommer ditt barns vårdteam att göra fler tester och rekommendera fler behandlingar.
Förebyggande
Hur kan jag minska risken för att mitt barn får rabdomyosarkom?
Det är inte klart vem som får barndomsrabdomyosarkom eller varför. Det finns för närvarande inget sätt att förhindra det eller minska risken.
Finns det andra tillstånd som gör att mitt barn löper högre risk för rabdomyosarkom?
Personer med vissa genetiska störningar har en ökad risk för rabdomyosarkom:
- Beckwith-Wiedemanns syndrom.
- Kardiofaciokutant syndrom.
- Costellos syndrom.
- Dicer1 syndrom.
- Li-Fraumenis syndrom.
-
Neurofibromatos typ 1.
-
Noonans syndrom.
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med rabdomyosarkom?
Cirka 70 % av personer med rabdomyosarkom överlever fem år eller längre. Men utsikterna varierar ganska mycket beroende på flera faktorer, inklusive:
- Ålder.
- Plats och storlek av den ursprungliga tumören.
- Riskgrupp (låg, medel eller hög).
- Typ av rabdomyosarkom.
- Sjukdomsstadium.
- Framgång för operation, kemoterapi eller strålning för att behandla tumören.
- Huruvida cancern spred sig till andra delar av kroppen.
Din vårdgivare kan berätta mer om ditt barns prognos.
Leva med
Vad kan jag fråga mitt barns vårdteam om rabdomyosarkom?
Om ditt barn har diagnostiserats med rabdomyosarkom, överväg att ställa följande frågor till ditt vårdteam:
- Vilken typ av rabdomyosarkom har mitt barn?
- Vilket stadium är det och varför?
- Vilka behandlingar rekommenderar du?
- Vilka är riskerna med dessa behandlingar och deras biverkningar?
- Vad är mitt barns prognos?
- Ska vi träffa en specialist?
- Är vi berättigade till några kliniska prövningar?
- Vilken stödjande vård kan du erbjuda för att hjälpa oss?
Hur kan min familj klara av en diagnos av rabdomyosarkom?
Det är normalt att uppleva stress, rädsla och ångest när du eller en närstående får diagnosen cancer. Prata med ditt vårdteam om hur du kan hantera det. Tänk också på:
- Rådgivning eller samtalsterapi.
- Avslappningstekniker, såsom meditation.
- Undersök så att du förstår medicinska termer och behandlingsalternativ.
-
Stressreducering, som träning och tid med vänner.
- Stödgrupper (personligen eller online) för att få kontakt med andra familjer som drabbas av cancer.
Rabdomyosarkom hos barn är lyckligtvis mycket sällsynt. Ditt vårdteam kan bekräfta om ditt barn har denna typ av cancer och i så fall avgöra vilket stadium det är. Teamet kommer att arbeta med dig för att planera en behandlingsstrategi och erbjuda stöd för att hjälpa din familj att klara sig.
