Översikt
Vad är pemphigus?
Pemphigus är en grupp av hudsjukdomar som orsakar blåsor eller pusfyllda knölar. Lesioner utvecklas vanligtvis på huden, men de kan också bildas i slemhinnorna (mjuka slemhinnor i ögon, näsa, mun, svalg och könsorgan).
Blåsorna är mjuka och öppnas lätt för att bilda smärtsamma sår. Utan behandling kan de spridas över stora delar av kroppen och ha en hög risk för infektion.
Pemphigus är en autoimmun sjukdom som kan förekomma hos annars friska människor. Det förväxlas ibland med andra autoimmuna hudsjukdomar med blåsor som bullös pemfigoid, lupus erythematosus och Hailey-Haileys sjukdom.
Pemphigus är inte smittsam. Det är ett livslångt tillstånd som kan hanteras med pågående medicinsk behandling.
Vilka typer av pemphigus finns det?
Läkare klassificerar pemfigus i olika typer baserat på var och varför blåsor utvecklas. I de flesta fall får människor bara en typ av pemfigus.
Typer av pemphigus inkluderar:
- Pemphigus vulgaris: Denna typ av pemphigus är den vanligaste i USA. Blåsor påverkar i princip alltid munnen. Vissa drabbade personer kan också bilda blåsor på huden och i andra slemhinnor. Dessa lesioner utvecklas i djupa lager av huden. De kan vara smärtsamma och långsamma att läka.
Pemphigus vulgaris i munnen (ovan) och på benen (nedan)
- Pemphigus vegetans: Denna typ av pemphigus är besläktad med pemphigus vulgaris. Det handlar om lesioner som är tjockare och vårtliknande. Dessa lesioner bildas vanligtvis i de områden av kroppen med hudveck som ljumsken och armhålan.
- Läkemedelsinducerad pemfigus: Mediciner orsakar blåsor med denna typ av pemfigus. Vissa läkemedel som kan orsaka detta tillstånd inkluderar penicillin och piroxikam. Blåsor kan utvecklas upp till sex månader efter att ha tagit det kränkande läkemedlet.
- Pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrom): Denna typ av pemphigus involverar blåsor som utvecklas på övre delen av ryggen, bröstet, kinderna och hårbotten. När lesioner bildas är de vanligtvis röda och skorpiga.
- Pemphigus foliaceus: Blåsor utvecklas i hårbotten och ofta i ansiktet, nacken och ryggen. Lesioner uppträder sällan i munnen med pemphigus foliaceus. Denna typ av pemfigus påverkar endast det yttersta hudlagret. Små blåsor kan lätt gå sönder och bilda skorpiga lesioner som sprider sig för att täcka stora hudområden.
Pemphigus foliaceus på bilden ovan
- Endemisk pemphigus (fogo selvagem): Endemisk pemphigus är en form av pemphigus foliaceus som förekommer oftare i Syd- och Centralamerika, särskilt Brasilien. Denna form av sjukdomen drabbar ofta flera familjemedlemmar.
- Paraneoplastisk pemfigus: Denna sällsynta typ av pemfigus utvecklas hos personer med cancer. Blåsor i munnen som motstår behandling kan vara det första tecknet. Om dina läkare diagnostiserar paraneoplastisk pemfigus, kommer de att leta efter tecken på en tumör någonstans i din kropp. Att ta bort tumören förbättrar ofta symtomen på paraneoplastisk pemfigus.
Hur vanligt är pemphigus?
Pemphigus är inte vanligt. Förekomsten av pemphigus är olika på olika platser. Men uppskattningsvis 0,75-5 individer per 1 miljon människor drabbas över hela världen varje år.
Det finns en sjukdom som kallas bullös pemphigoid, som har ett liknande namn, men som inte är pemphigus. Bullös pemfigoid drabbar ofta äldre och kan vara dödlig.
Vem drabbas av pemphigus?
Människor av judisk härkomst och människor från sydöstra Europa, Indien och Mellanöstern löper en ökad risk att utveckla pemfigus. Störningen utvecklas vanligtvis hos personer i åldern 40-60. Det är sällsynt hos barn.
Symtom och orsaker
Vad orsakar pemphigus?
Pemphigus är en autoimmun sjukdom. Med ett autoimmunt tillstånd angriper proteiner i ditt immunsystem som kallas antikroppar din kropps egna celler.
Den särskilda autoimmuna reaktionen involverad med pemfigus orsakar blåsor.
Läkare vet inte vad som orsakar immunsystemets reaktion av pemfigus. I sällsynta fall kan vissa mediciner, inklusive penicillin (ett antibiotikum) och piroxikam (ett icke-steroid antiinflammatoriskt läkemedel som används för reumatoid artrit), orsaka sjukdomen.
Vilka är symptomen på pemphigus?
Det huvudsakliga symtomet på pemphigus är blåsor i huden som kan vara smärtsam, bränna eller ibland klia.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras pemphigus?
En läkare diagnostiserar pemfigus med en sjukdomshistoria och flera tester. Dessa tester inkluderar:
- Biopsier: En läkare tar prover av vävnad och tittar på den efter antikroppar som är kända för att orsaka pemfigus
- Blodprov: En läkare tar ett blodprov för att identifiera antikropparna som orsakar pemfigus
- Fysisk undersökning: En läkare letar efter blåsor eller hud som lätt skalar, vilket är typiska tecken på pemphigus
Hantering och behandling
Vilka är behandlingarna för pemphigus?
Hos personer med läkemedelsinducerad pemfigus, rensar det vanligtvis upp tillståndet om man slutar använda medicinen som orsakade pemphigus.
Läkare använder mediciner för att behandla pemfigus. Behandlingen bör påbörjas så tidigt som möjligt för att stoppa spridningen av blåsor. Läkemedel som används för att behandla pemphigus inkluderar:
- Kortikosteroider: Läkemedel som minskar inflammation (svullnad), levereras via munnen, genom injektion (ett skott) eller lokalt (som lotioner eller krämer)
- Immunsuppressiva läkemedel: Läkemedel som hanterar det autoimmuna svaret, vilket är vad som händer när kroppen attackerar sig själv
- Intravenöst immunglobulin: Friska antikroppar (proteiner som tillverkas av kroppen för att attackera främmande ämnen), som ges genom en nål in i en ven, för att hjälpa till att förstöra antikropparna som orsakar syndromet
- Plasmaferes: En procedur som minskar antalet antikroppar genom att avlägsna plasma (vätska) från blodet
Läkare behandlar icke-läkemedelsinducerad pemfigus i 3 steg. De flesta människor går igenom alla tre stadierna av behandlingen. Etapperna är:
- Kontrollera: Höga doser av mediciner kontrollerar spridningen av blåsor och börjar läka befintliga.
- Konsolidering: Stadiga doser av medicin fortsätter att läka blåsor tills det mesta försvinner.
- Underhåll: Minskade nivåer av mediciner hindrar nya blåsor från att bildas.
Vilka är komplikationerna eller biverkningarna av pemfigusbehandling?
Din läkare kommer att övervaka dig regelbundet, inklusive blod- och urintester, för att se efter reaktioner på mediciner som behandlar pemfigus. Allvarliga biverkningar är möjliga med vissa mediciner. Dessa biverkningar inkluderar:
- Bröstsmärta
- Yrsel
- Huvudvärk
- Ledvärk
- Illamående
- Orolig mage
- Viktökning
Vilka är komplikationerna förknippade med pemphigus?
Att äta kan vara svårt för personer med pemfigus som utvecklar blåsor i munnen. Med tiden kan smärtsam ätande leda till problem med att få i sig tillräckligt med näring. Om du har detta problem kan din läkare rekommendera kosttillskott.
Som med alla andra typer av blåsor, i vissa fall kan infektioner utvecklas i pemphigusblåsor. Om detta händer kan din läkare ordinera mediciner som kallas antibiotika för att behandla infektionen.
Pemphigus kan vara livshotande om den lämnas obehandlad.
Vad kan jag göra för att lindra symtom på pemfigus?
Steg du kan ta hemma för att hantera symtomen på pemphigus inkluderar:
- Undvik kryddig mat som kan irritera blåsor i munnen
- Ta hand om dina blåsor enligt anvisningar från din läkare
- Håller sig borta från solen
- Tvättas med mild tvål
Förebyggande
Hur kan du förhindra pemfigus?
Läkare vet inte vad som orsakar pemfigus. Det finns inget känt sätt att förhindra det.
Vem riskerar att utveckla pemfigus?
Människor som löper en ökad risk att utveckla pemfigus inkluderar de som är:
- Ålder 40-60
- Från sydöstra Europa, Indien eller Mellanöstern
- Av judisk härkomst
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer med pemfigus?
De flesta med pemfigus kan hantera symtom med pågående medicinsk behandling. Många människor med sjukdomen lever fulla och aktiva liv.
Leva med
När ska jag träffa en vårdgivare om pemphigus?
Kontakta din läkare om du får blåsor på huden eller i munnen som läker mycket långsamt eller inte läker alls.
Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?
Om du har pemfigus, kanske du vill fråga din läkare:
- Hur allvarlig är pemfigus?
- Vilka är mina behandlingsalternativ?
- Vilka tecken på komplikationer ska jag hålla utkik efter?
Resurser
Vilka resurser finns tillgängliga för personer med pemfigus?
Det finns många resurser för att hjälpa människor med pemfigus. Många personer med tillståndet går med i stödgrupper för att dela erfarenheter och sätt att hantera sjukdomen.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation och RareConnect är två resurser som ger utbildning och stöd till personer med pemphigus och deras vårdgivare.
