Pemphigoid

Typer av pemfigoid

Alla typer av pemfigoid orsakas av att ditt immunsystem angriper frisk vävnad. De framstår som utslag och vätskefyllda blåsor. Typerna av pemfigoid skiljer sig åt när det gäller var på kroppen blåsan uppstår och när den inträffar.

Bullig pemfigoid

I fall av bulös pemfigoid – den vanligaste av de tre typerna – händer hudblåsan oftast på armar och ben där rörelse sker. Detta inkluderar områdena runt lederna och på underlivet.

Cikatricial pemfigoid

Cicatricial pemphigoid, även kallad slemhinnepemphigoid, hänvisar till blåsor som bildas på slemhinnorna. Detta inkluderar:

• mun
• ögon
• näsa
• hals
• genitalier

De vanligaste platserna som påverkas är munnen och ögonen. Utslagen och blåsorna kan börja i ett av dessa områden och spridas till de andra om de lämnas obehandlade. Om det lämnas obehandlat i ögonen kan det orsaka ärrbildning, vilket i sin tur kan leda till blindhet.

Pemphigoid gestationis

När blåsor uppstår under eller strax efter graviditeten kallas det pemphigoid gestationis. Det kallades tidigare herpes gestationis, även om det inte är relaterat till herpesviruset.

Blåsan utvecklas vanligtvis under andra eller tredje trimestern, men kan inträffa när som helst under graviditeten eller upp till sex veckor efter förlossningen. Blåsor tenderar att bildas på armar, ben och mage.

Orsaker och riskfaktorer

Pemphigoid är en autoimmun sjukdom. Det betyder att ditt immunsystem av misstag börjar attackera dina friska vävnader. När det gäller pemfigoid skapar ditt immunsystem antikroppar för att attackera vävnaden strax under ditt yttre hudlager. Detta gör att hudlagren separeras och resulterar i smärtsamma blåsor. Det är inte helt förstått varför immunsystemet reagerar så här hos personer som lever med pemfigoid.

I många fall finns det ingen specifik utlösare för pemfigoid heller. I vissa fall kan det dock orsakas av:

• vissa mediciner
• strålbehandling
• behandling med ultraviolett ljus

Personer med andra autoimmuna sjukdomar har en högre risk att utveckla pemfigoid. Det är också vanligare hos äldre än i någon annan åldersgrupp, och verkar förekomma något mer hos kvinnor än män.

Symtom på pemfigoid

Det vanligaste symptomet på pemfigoid är blåsor som uppstår på armar, ben, buk och slemhinnor. Nässel och klåda är också vanligt. Blåsorna har vissa egenskaper, oavsett var på kroppen de bildas:

• ett rött utslag utvecklas före blåsorna
• blåsorna är stora och fyllda med vätska som vanligtvis är klar, men kan innehålla lite blod
• blåsorna är tjocka och går inte lätt sönder
• huden runt blåsorna kan verka normal eller något röd eller mörk
• brustna blåsor är vanligtvis känsliga och smärtsamma

Diagnos av pemfigoid

Din hudläkare kommer att kunna ställa en ganska fast diagnos helt enkelt genom att undersöka dina blåsor. Ytterligare tester kommer att behövas för att ordinera rätt behandling.

Din läkare kanske vill utföra en hudbiopsi, vilket innebär att små hudprover tas bort från de drabbade områdena. Laboratorietekniker kommer att testa dessa prover för immunsystemets antikroppar som är karakteristiska för pemfigoid. Dessa antikroppar kan också detekteras i ditt blod, så du kan behöva ta ett litet blodprov.

Behandlingar mot pemfigoid

Pemphigoid kan inte botas, men behandlingar är vanligtvis mycket framgångsrika för att lindra symtom. Kortikosteroider, antingen i piller eller aktuell form, kommer sannolikt att vara den första behandlingen som din läkare ordinerar. Dessa mediciner minskar inflammation och kan hjälpa till att läka blåsorna och lindra klåda. Men de kan också orsaka betydande biverkningar, särskilt vid långvarig användning, så din läkare kommer att avta dig från kortikosteroiderna efter att blåsan har klarats upp.

Ett annat behandlingsalternativ är att ta medicin som undertrycker ditt immunförsvar, ofta i samband med kortikosteroiderna. Immunsuppressiva medel hjälper, men de kan utsätta dig för andra infektioner. Vissa antibiotika, som tetracyklin, kan också ordineras för att minska inflammation och infektion.

Långsiktiga utsikter

Med omfattande behandling är utsikterna för pemfigoid bra. De flesta svarar bra på medicinering. Sjukdomen försvinner ofta efter några års behandling. Men pemfigoid kan återvända när som helst, även med rätt behandling.

Kontakta din läkare om du utvecklar oförklarliga blåsor. Snabb diagnos och behandling hjälper till att hantera detta tillstånd snabbare.