Neutropeni

Vad är neutropeni?

Neutropeni är ett blodtillstånd som kännetecknas av låga nivåer av neutrofiler, som är vita blodkroppar som skyddar din kropp från infektioner.

Utan tillräckligt med neutrofiler kan din kropp inte bekämpa bakterier. Att ha neutropeni ökar risken för många typer av infektioner.

Typer av neutropeni

Det finns fyra typer av neutropeni:

Medfödd

Medfödd neutropeni är närvarande vid födseln. Allvarlig medfödd neutropeni kallas även Kostmanns syndrom. Det orsakar mycket låga neutrofilnivåer och i vissa fall fullständig brist på neutrofiler. Detta utsätter spädbarn och småbarn i riskzonen för allvarliga infektioner.

Cyklisk

Cyklisk neutropeni är närvarande vid födseln och gör att antalet neutrofiler varierar i en 21-dagarscykel. En period av neutropeni kan pågå i några dagar, följt av normala nivåer under resten av cykeln. Cykeln börjar sedan igen.

Autoimmun

Med autoimmun neutropeni bildar din kropp antikroppar som bekämpar dina neutrofiler. Dessa antikroppar dödar neutrofilerna och orsakar neutropeni.

Autoimmun neutropeni är vanligast hos spädbarn och småbarn, med medelåldern för diagnos mellan 7 och 9 månader.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni utvecklas när som helst i livet och kan drabba vem som helst. Orsaken är okänd.

Vilka är symtomen på neutropeni?

Symtom på neutropeni kan variera från mild till svår. Ju lägre nivån av neutrofiler är, desto mer intensiva är symtomen.

Typiska symtom inkluderar:

• feber
• lunginflammation
• sinusinfektioner
• öroninflammation (öroninfektion)

• gingivit (gumminflammation)

• omfalit (navelinfektion)

• hudbölder

Allvarlig medfödd neutropeni kan ha allvarliga symtom. Symtomen inkluderar ofta bakteriella infektioner. Dessa infektioner kan växa på huden och i matsmältnings- och andningsorganen.

Symtomen på cyklisk neutropeni återkommer i 3-veckorscykler. Infektioner kan öka när neutrofilnivåerna sjunker.

Symtomen på autoimmun och idiopatisk neutropeni inkluderar infektioner. De är vanligtvis inte lika allvarliga som de i medfödda former.

Vad orsakar neutropeni?

Neutropeni kan utlösas av:

• kemoterapi
• strålbehandling
• användningen av vissa droger

Andra orsaker inkluderar:

• Shwachman-Diamonds syndrom, som är ett ärftligt tillstånd som påverkar många organ och ofta kännetecknas av benmärg och bukspottkörtelsvikt
• glykogenlagrande sjukdom typ 1b, som är en sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar blodsockernivån
• leukemi
• virussjukdomar
• svår aplastisk anemi
• Fanconi anemi
• tillstånd som påverkar benmärgen
• infektioner, både virala och bakteriella, inklusive HIV, hepatit, tuberkulos och borrelia
• brist på vissa vitaminer och mineraler, inklusive B12, folsyra och koppar

Enligt US National Library of Medicine har de flesta människor med svår medfödd neutropeni ingen familjehistoria av tillståndet.

Vem är i riskzonen?

Risken för neutropeni ökar av vissa tillstånd, såsom:

• cancer
• leukemi
• ett försvagat immunförsvar

Cytostatika och strålbehandling ökar också risken.

Idiopatisk neutropeni drabbar människor i alla åldrar, men personer över 70 löper högre risk. Män och kvinnor löper lika stor risk.

Diagnostisera neutropeni

Din läkare kan använda dessa tester för att diagnostisera neutropeni:

• Fullständigt blodvärde (CBC). Detta test mäter antalet neutrofiler. Intermittenta CBC-tester kan hjälpa din läkare att kontrollera förändringar i antalet neutrofiler tre gånger i veckan i 6 veckor.
• Antikropps blodprov. Detta test kontrollerar för autoimmun neutropeni.
• Benmärgsaspiration. Denna procedur testar benmärgsceller.
• Benmärgsbiopsi. Detta innebär att man testar en bit av den beniga delen av benmärgen.
• Cytogenetiska och molekylära tester. Det här testet hjälper din vårdgivare att studera cellernas struktur.

Behandling av neutropeni

De flesta fall av neutropeni kan behandlas med granulocytkolonistimulerande faktorer (G-CSF). Detta är en syntetisk kopia av hormonet som får neutrofiler att växa i benmärgen. G-CSF kan öka antalet neutrofiler.

G-CSF ges vanligtvis som en daglig subkutan (under huden) injektion. Behandlingen inkluderar ibland benmärgstransplantationer. Detta är vanligtvis när leukemi är närvarande eller G-CSF inte fungerar.

Följande terapier kan också behandla infektioner som uppstår på grund av sjukdomen:

• antibiotika
• antiinflammatoriska läkemedel
• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoider
• immunoglobuliner
• immunsuppressiva läkemedel
• transfusioner av vita blodkroppar
• vitaminer

Syn

Neutropeni kan pågå i månader eller år. Det kallas akut när det varar i mindre än 3 månader. När det varar under en längre tid kallas det kroniskt.

Lägre neutrofilnivåer kan orsaka farliga infektioner. Dessa infektioner kan vara livshotande när de inte behandlas.

Att ha svår medfödd neutropeni ökar risken för andra tillstånd. Enligt US National Library of Medicine har cirka 40 procent av personer med medfödd neutropeni minskad bentäthet. Detta gör att de löper en högre risk för osteoporos.

Cirka 20 procent har leukemi eller blod- och benmärgssjukdom i tonåren.

Behandling av neutropeni betonar att hjälpa dig att leva ett normalt liv. Att hantera det innebär:

• årlig benmärgsövervakning
• månatliga CBC-tester
• Känslostöd
• psykologisk terapi

Kan du förebygga neutropeni?

Ingen specifik prevention för neutropeni är känd. National Neutropenia Network rekommenderar dock följande för att minska komplikationer:

• Upprätthåll god munhygien. Gör regelbundna tandundersökningar och använd ett antibakteriellt munvatten.
• Håll vaccinationerna aktuella.
• Sök läkarvård för feber över 38,5 °C (101,3 °F).
• Tvätta händerna noggrant.
• Ta hand om skärsår och repor.
• Använd antibiotika och svampdödande medel enligt anvisningarna.
• Vet hur du når din läkare och sjukhus.
• Prata med din läkare innan du reser ut ur landet.

Dessa förebyggande livsstilsåtgärder kan hjälpa dig att minska potentiella komplikationer av neutropeni. Tala med din läkare om eventuella symtom som uppstår och vet alltid hur du når din läkare och sjukhus.