Nekrotiserande vaskulit

Vad orsakar nekrotiserande vaskulit?

Detta är en sällsynt sjukdom, och läkare vet inte vad som orsakar det. Autoimmunitet anses dock spela en roll vid denna sjukdom. Autoimmunitet uppstår när din kropp bildar antikroppar och angriper dina egna vävnader och organ.

Du är mer benägna att utveckla denna sjukdom om du har ett autoimmunt tillstånd, såsom reumatoid artrit (RA) eller systemisk lupus erythematosus (SLE).

Andra tillstånd associerade med SNV inkluderar:

• hepatit B
• polyarteritis nodosa

• Kawasakis sjukdom eller mukokutant lymfkörtel syndrom

• sklerodermi
• granulomatos med polyangiit

Många av dessa associerade tillstånd kan påverka såväl artärer som blodkärl.

Hur påverkar nekrotiserande vaskulit barn?

SNV är mycket sällsynt hos barn, men det förekommer. Enligt en 2016 studie, barn som diagnostiserats med Kawasakis sjukdom löper en ökad risk för SNV. Kawasakis sjukdom är den främsta orsaken till hjärtsjukdomar hos barn i delar av den utvecklade världen, inklusive USA och Japan.

Vilka är symtomen på nekrotiserande vaskulit?

Eftersom detta tillstånd påverkar dina blodkärl kan symtom uppstå i olika delar av din kropp. Det finns ingen enda uppsättning symptom som definitivt kan indikera att du har nekrotiserande vaskulit.

Du kan märka initiala symptom på egen hand utan ett medicinskt test. Dessa inkluderar:

• frossa
• Trötthet
• feber
• viktminskning

Andra tidiga symptom kan bara upptäckas genom ett blodprov. Dessa inkluderar leukocytos, vilket innebär att ha ett stort antal vita blodkroppar (WBC) och anemi.

När sjukdomen fortskrider kan symtomen förvärras och bli mer varierade. Dina specifika symptom beror på vilka delar av din kropp som påverkas. Du kanske har:

• smärta
• hudfärgning

• skador, som vanligtvis ses på benen

• sår på huden eller könsorganen eller i munnen

I vissa fall kan tillståndet vara begränsat till din hud. I andra fall kan du utveckla njurskada eller blödning i dina lungor. Om din hjärna påverkas kan du ha svårt att svälja, tala eller röra dig.

Hur diagnostiseras nekrotiserande vaskulit?

I de flesta fall tar din läkare först ett blodprov. Detta prov kommer att testas för antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). Om dessa antikroppar finns i ditt blodprov kan du ha SNV.

Din läkare kan misstänka att du har detta tillstånd om ditt ANCA -test återkommer positivt och dina symtom påverkar minst två organ eller andra delar av kroppen.

Din läkare kan utföra ytterligare tester för att bekräfta diagnosen. Dessa tester kan inkludera en biopsi av det drabbade området eller en röntgen. Ett hepatitblodprov och en urinanalys kan också utföras. I vissa fall hjälper en bröströntgen dem att identifiera om det finns underliggande blodflödesproblem som händer i din kropp.

Hur behandlas nekrotiserande vaskulit?

När en diagnos har bekräftats är din läkares första mål att minska inflammation som kan orsaka skador på dina blodkärl. När vaskulit är i ett tillstånd av eftergift (det vill säga det är under kontroll) kommer din läkare att ordinera underhållsterapi i ett försök att behålla detta tillstånd.

Inledningsvis behandlas nekrotiserande vaskulit med en typ av steroid som kallas en kortikosteroid. Denna typ av medicin hjälper till att minska inflammation. Kortikosteroider ordineras först vid höga doser.

Om sjukdomen blir mindre allvarlig kan din läkare gradvis minska din läkemedelsdos. Prednisolon (Pred Mild) och metylprednisolon (Medrol) är två exempel på dessa kortikosteroider.

Du kan också behöva börja ta cyklofosfamid om dina symtom inte förbättras eller om de är mycket allvarliga. Detta är ett kemoterapimedicin som används för att behandla cancer. Cyklofosfamid har visat sig vara effektivt vid behandling av vissa former av vaskulit.

Du fortsätter att ta dessa mediciner även efter att dina symtom försvinner. Du bör ta dem i minst ett år efter att du slutat ha symtom.

Din läkare kan också ordinera en biologisk behandling om konventionell behandling inte är effektiv. Denna typ av terapi riktar sig mot specifika delar av immunsystemet. Ett exempel på medicinering är rituximab (Rituxan).

När du har angett remission kommer din läkare att förskriva mediciner för underhållsterapi medan du avtar din steroidmedicin. Möjliga mediciner som används för underhållsterapi inkluderar azatioprin (Imuran, Azasan) och metotrexat. Dessa är båda immunsuppressiva läkemedel.

Andra delar av din kropp måste övervakas noga under behandling för SNV:

• nervsystem
• hjärta
• lungor
• njurar

Om några tillstånd som påverkar dessa områden utvecklas kan din läkare också ordinera lämplig behandling för dem.

Är det möjligt att förhindra nekrotiserande vaskulit?

Eftersom det är en autoimmun sjukdom med okänd orsak finns det inget känt sätt att förhindra uppkomsten av SNV.

Hur ser utsikterna ut för dem med nekrotiserande vaskulit?

Detta sällsynta tillstånd är behandlingsbart. Skador på alla områden som påverkas av SNV kan dock inte vändas.

Utsikterna för dem med denna diagnos varierar och beror på svårighetsgraden av vävnadsskador innan behandlingen påbörjas.

Möjliga komplikationer inkluderar infektioner på grund av att de har ett undertryckt immunsystem under behandlingen och sekundära infektioner av nekrotiserad vävnad.

En studie från 2015 visar också att de med SNV löper högre risk att utveckla maligna tillväxter och cancer.