Översikt
Vad är mycosis fungoides?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) är en sjukdom i T-cellslymfocyterna (vita blodkroppar). Med detta tillstånd blir T-cellerna maligna (cancerösa) och påverkar din hud.
Sjukvårdsleverantörer klassificerar mycosis fungoides som ett kutant T-cellslymfom (CTCL), en typ av non-Hodgkins lymfom som förekommer i T-celler i huden.
Vad är lymfocyter?
Lymfocyter är en typ av vita blodkroppar i lymfsystemet, en del av ditt immunförsvar. De lever i lymfkörtlarna (små samlingar av immunceller). De lever också i annan lymfoid vävnad, såsom mjälte, hud och benmärg.
T-cellslymfocyter bekämpar främmande bakterier och aktiverar ditt immunförsvar. T-celler hjälper också till att rensa upp främmande bakterier efter ett immunsvar.
Vad är skillnaden mellan mycosis fungoides och Sézarys syndrom?
Mycosis fungoides uppstår när T-cellslymfocyter blir cancerösa. När dessa cancerlymfocyter cirkulerar i blodet kallas de Sézary-celler.
Sézarys syndrom uppstår när du har ett stort antal T-cellslymfocyter – så kallade Sezary-celler – i blodet som kan gå till huden och lymfkörtlarna.
Är mycosis fungoides smittsamt?
Mycosis fungoides är inte smittsam. Du kan inte överföra tillståndet från person till person.
Vem kan få mycosis fungoides?
Mycosis fungoides kan drabba vem som helst men är vanligast hos vuxna över 50. Män löper dubbelt så stor risk att utveckla mycosis fungoides som kvinnor.
Hur vanligt är mycosis fungoides?
Mycosis fungoides är sällsynt. Sjukvårdsleverantörer diagnostiserar cirka 3 000 personer med kutana T-cellslymfom varje år. I genomsnitt är cirka 70 % av alla kutana T-cellslymfom mycosis fungoides.
Eftersom mycosis fungoides fortskrider långsamt, kan fler människor ha tillståndet utan att ännu veta om det.
Symtom och orsaker
Vad orsakar mycosis fungoides?
Experter vet inte vilka faktorer som orsakar mycosis fungoides. Forskare fortsätter att studera effekterna av miljöfaktorer, såsom exponering för vissa gifter.
En genmutation (förändring) kan spela en roll. Forskare föreslår att det kan finnas ett samband med vissa gentyper som avgör hur kroppen reagerar på uppfattade inkräktare. Tillståndet verkar inte vara nedärvt (förs vidare via familjer).
Vilka är symptomen på mycosis fungoides?
Mycosis fungoides symtom förekommer i flera faser av hudförändringar. I den svåraste fasen kan höga nivåer av Sézary-celler orsaka mycosis fungoides att utvecklas till Sézarys syndrom.
För många människor är det första tecknet på sjukdom ett mycosis fungoides-utslag. Mycosis fungoides stadier inkluderar:
- Premykotisk fas: Ett fjällande, symptomfritt hudutslag. Detta utslag uppträder i delar av kroppen som vanligtvis inte utsätts för solen.
- Patchfas: Huden runt utslagen blir tunn. Det kan vara kliande och torrt, som eksem.
- Plackfas: Din hud bildar papler (små upphöjda knölar) eller lesioner (hårda knölar).
- Tumörfas: Tumörer bildas på din hud. De kan utveckla sår och bli infekterade.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras mycosis fungoides?
Mycosis fungoides delar många symtom på andra hudåkommor. Det kan vara utmanande att diagnostisera baserat på en visuell hudundersökning. Mycosis fungoides förväxlas ofta med andra hudåkommor, såsom eksem eller psoriasis.
För att bekräfta eller utesluta mycosis fungoides kommer din vårdgivare sannolikt att använda ytterligare tester som:
-
Hudbiopsi eller lymfkörtelbiopsi.
- Blodprov.
-
CT-skanningar.
-
PET-skanningar.
Hur iscensätter läkare mycosis fungoides?
Din läkare kommer att berätta för dig i vilket stadium mycosis fungoides är. Staging är en del av att diagnostisera cancer. Staging grupperar cancer efter dess spridning och invasivitet.
I allmänhet betyder tidigare stadier (stadier 0-1) att cancer precis har börjat och inte spridit sig särskilt mycket. Senare stadier (stadier 2-4) indikerar att cancer har vuxit och spridit sig. Att känna till scenen hjälper din vårdgivare att avgöra hur cancern ska behandlas.
Hantering och behandling
Hur behandlas mycosis fungoides?
Mycosis fungoides behandling beror på cancerstadiet och typ av hudförändringar. Många behandlingsalternativ fokuserar på att lindra symtomen och förbättra din livskvalitet.
Din vårdgivare kan ordinera:
- Hudriktad terapi: Aktuella geler, steroider, retinoider eller ultraviolett (UV) ljus behandlar cancer på drabbade områden av din hud. Med fototerapi kombineras ett oralt medel (psoralener) med UV-ljus för att förstöra cancerceller på din hud. Din leverantör kan också använda en aktuell kemoterapi, såsom mekloretamin.
- Systemisk terapi: Orala läkemedel som bexaroten (Targretin®) eller metotrexat kan behandla hela din kropp. Andra klasser av läkemedel inkluderar interferon α och histondeacetylas (HDAC)-hämmare. Intravenösa läkemedel inkluderar kemoterapi, såsom gemcitabin, pegylerat liposomalt doxorubicin eller pralatrexat.
- Immunterapi: Dessa läkemedel ökar ditt immunförsvar för att attackera cancerceller. Forskare lär sig fortfarande om hur detta fungerar.
- Monoklonal antikropp som målinriktad terapi: Dessa läkemedel upptäcker och förstör cancerceller. Vårdgivare kan använda riktad terapi om din kropp inte har svarat på annan systemisk terapi, såsom mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) och brentuximab vedotin.
- Strålbehandling: Med strålbehandling kan starka energistrålar utanför din kropp förstöra cancerceller eller stoppa deras tillväxt.
Vårdgivare använder sällan traditionell kemoterapi för mycosis fungoides. Kemoterapi behandlar inte alltid mycosis fungoides effektivt. Det medför också en betydande risk för biverkningar.
Finns det ett botemedel mot mycosis fungoides?
Det finns inget känt botemedel mot mycosis fungoides. Med en tidig diagnos lever människor ofta i många år utan symtom.
Förebyggande
Hur kan jag minska risken för mycosis fungoides?
Det finns inget bevisat sätt att förhindra mycosis fungoides. Du kan minska riskerna förknippade med mycosis fungoides i sent skede genom att boka regelbundna möten med en vårdgivare. Att ha regelbundna kontroller kan öka chanserna att upptäcka mycosis fungoides i dess tidiga skeden.
Utför månatliga självkontroller av huden för utslag, födelsemärken eller andra förändringar. Om du märker några hudförändringar, boka ett möte med en hudläkare (hudvårdsläkare).
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med mycosis fungoides?
Om du fångar mycosis fungoides i dess tidiga skeden är det mycket lättare att behandla. Många som får tidig diagnos upplever långa perioder utan symtom.
Mer avancerad mycosis fungoides kan behöva mer invasiv behandling. Till exempel kan du behöva strålbehandling eller kemoterapi om cancer har spridit sig till andra delar av din kropp.
Leva med
Vad mer ska jag fråga min läkare?
Du kan fråga din vårdgivare:
- Vilken är den mest troliga orsaken till mycosis fungoides?
- Vilka är mina behandlingsalternativ?
- Finns det några biverkningar av mycosis fungoides behandling?
- Vilken är risken att mycosis fungoides kommer tillbaka efter behandling?
- Vad händer om jag bestämmer mig för att inte behandla det?
- Hur kan jag minska mina chanser att mycosis fungoides kommer tillbaka?
Mycosis fungoides är en typ av hudlymfom. Det påverkar dina vita blodkroppar. För många är det första tecknet på mycosis fungoides ett hudutslag som annars är symptomfritt. Utan behandling kan detta utslag bli kliande eller utveckla sår. Det finns inget botemedel mot mycosis fungoides. Med snabb behandling upplever många år utan symtom.
Vanliga frågor
- American Cancer Society. Vad är lymfom i huden? Åtkomst 10/6/2021.
- Kutan lymfom Foundation. Mycosis Fungoides. Åtkomst 10/6/2021.
- US National Library of Medicine. Mycosis fungoides. Åtkomst 10/6/2021.
- National Cancer Institute. Mycosis Fungoides (inklusive Sézary syndrom) Behandling. Åtkomst 10/6/2021.
- National Human Genome Research Institute. Lymfocyt. Åtkomst 10/6/2021.
