Översikt
Vad är membranös nefropati (MN)?
Membranös nefropati (MN) är en störning där kroppens immunförsvar angriper de filtrerande membranen i njuren. Dessa membran rensar avfallsprodukter från blodet.
Varje njure har tusentals små filtreringsenheter som kallas glomeruli. Dessa filtreringsenheter består av så små blodkärl att de bara har tre lager:
- Endotelceller: Dessa celler är en del av ett enda lager av celler på insidan av blodkärlet.
- Podocyter: Dessa celler finns i ett enda lager av celler på utsidan av blodkärlet.
- Glomerulärt basalmembran (GBM): GBM är ett tunt membran mellan de två lagren av celler
Det glomerulära basalmembranet är så tunt att det fungerar som ett filter.
MN kan utvecklas mycket plötsligt eller långsamt förvärras under lång tid. Vissa människor vet inte att de har tillståndet på många år. Det är också känt som membranös glomerulonefrit.
Vad händer när ett av dessa lager är skadat?
Om inflammation (eller något annat) skadar något av dessa tre lager kan njurarna inte fungera korrekt. När podocytskiktet är skadat kan det göra att höga nivåer av protein läcker från njurarna till urinen.
Vem löper risk att utveckla membranös nefropati (MN)?
Människor som har högre risk för MN inkluderar de som:
- Är äldre än 40 år.
- Är kaukasier. Denna grupp har en högre risk än andra etniciteter i allmänhet, men vem som helst kan utveckla MN.
- Har ett medicinskt tillstånd som kan orsaka skador på njurarna inklusive cancer och lupus.
Symtom och orsaker
Vad orsakar membranös nefropati (MN)?
De flesta fall av MN är nu kända för att orsakas av en antikropp mot ett protein på podocyten som kallas fosfolipas A2-receptorn (PLA2R). Hos de flesta med MN bildar kroppens immunsystem (försvar) en antikropp (ett protein som normalt hjälper till att bekämpa infektioner). Istället för att rikta in sig på en infektion attackerar dessa antikroppar podocyterna. Podocyterna slutar att behålla proteinerna i blodomloppet och låter dem läcka in i urinen. Detta kallas primär MN. Mindre vanligt kan MN bero på andra orsaker (sekundär MN), såsom:
- Autoimmuna störningar (där kroppen attackerar sina egna celler), inklusive lupus.
- Cancer.
- Vissa mediciner.
-
Hepatit B-virus.
- Parasitiska sjukdomar som malaria.
Vilka är symtomen på membranös nefropati (MN)?
De huvudsakliga symptomen på MN är från förlust av protein i urinen på grund av de skadade podocytcellerna. Tillsammans kallas symtomen på MN för nefrotiskt syndrom. Tecken på nefrotiskt syndrom inkluderar:
-
Ödem (svullnad orsakad av vätskeretention, oftast i ben och fötter).
- Högt kolesterol.
- Lägre än genomsnittliga nivåer av proteiner i blodet.
-
Proteinuri (skumig urin orsakad av höga nivåer av protein).
- Viktökning: människor går vanligtvis upp i vattenvikt på grund av svullnaden.
- Trötthet (trötthet).
- Förhöjt blodtryck, speciellt om njurarna börjar misslyckas med MN.
Vissa personer med MN märker inga symtom. Hos dessa individer kan läkare hitta tecken på MN under ett vanligt kontorsbesök eller när de testar för ett annat problem.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras membranös nefropati (MN)?
Om du har några symtom på nefrotiskt syndrom (protein i urinen med svullnad eller nedsatt njurfunktion) ska du remitteras till en nefrolog. En nefrolog är en läkare som är specialiserad på sjukdomar och tillstånd i njurarna. Din nefrolog kommer att använda flera tester för att bekräfta en MN-diagnos. Dessa tester kan inkludera:
- Blodprov: Ta ett blodprov för att mäta nivåer av fett och protein.
- Glomerulär filtrationshastighet (GFR): Studera ett blodprov för att mäta njurfunktionen.
- Njurbiopsi: Att ta ett litet prov av njurvävnad med en nål och låta ett labb undersöka det för att se om det innehåller en antikropp associerad med MN.
- Urinprov: Mäta nivåer av protein och blod i din urin.
- Antikroppsnivåer: blodprov för att mäta nivåerna av antikroppen mot fosfolipas A2-receptorn.
Hantering och behandling
Vilka är behandlingarna för membranös nefropati (MN)?
Behandling för MN beror på typ och orsak. Om du har primär MN och nivåerna av protein i urinen inte är allvarliga, din njurfunktion är stabil och du inte har haft en komplikation av MN (som en blodpropp), kan din nefrolog välja att använda följande behandlingar utan medicin att undertrycka ditt immunförsvar i sex till 12 månader eftersom vissa fall kan lösa sig av sig själv.
Dessa behandlingar kan inkludera:
- Angiotensin-konverterande enzym (ACE)-hämmare: Läkemedel som hanterar högt blodtryck, sänker proteinnivåer i urinen och hjälper till att minska inflammation i njurarna.
- Diuretika: Läkemedel som tar bort överflödig vätska från kroppen och sänker blodtrycket.
- Diet med låg salthalt: Minska saltintaget för att minska ödem.
- Kolesterolsänkande mediciner (statiner): hjälpa till att minska de förhöjda kolesterolnivåerna.
Men om någon av de tidigare nämnda faktorerna är närvarande eller proteinurin inte avtar under observationsperioden, kommer din nefrolog sannolikt att använda immunsuppressiv terapi.
-
Immunsuppressiv terapi: Läkemedel för att stoppa immunsystemet från att producera antikroppen som angriper njurarna, inklusive:
-
Kortikosteroider.
-
Rituximab.
-
Cyklosporin.
-
Cyklofosfamid.
-
Hos vissa personer med sekundär MN kan behandling av det underliggande tillståndet förhindra att njurskador utvecklas.
Vilka komplikationer kan hända om jag har membranös nefropati (MN)?
Hälsoproblem och komplikationer från membranös nefropati kan inkludera:
- Högt kolesterol (högre fettnivåer i blodet än genomsnittet).
- Svår svullnad (kallas nefrotiskt syndrom).
-
Njursvikt.
Ytterligare komplikationer som kan hända på grund av MN kan inkludera:
- Djup ventrombos (DVT)/lungemboli (PE): Blodpropp i benen eller lungorna.
- Trombos i njurven: Blodpropp i njurvenen i njuren.
Lungemboli och njurvenstrombos kan vara livshotande komplikationer som kräver akut medicinsk behandling. Symtom på varje tillstånd kan inkludera:
- Lungemboli: Kraftig bröstsmärta som är värre när du tar ett andetag.
- Djup ventrombos: Smärta eller svullnad i ett ben.
- Renal ventrombos: Smärta på sidan av bålen och/eller blod i urinen.
Om du upplever dessa symtom, ring 911 eller gå till en akutmottagning.
Förebyggande
Hur kan man förebygga membranös nefropati (MN)?
För de flesta fall av membranös nefropati finns det inget som kan göras för att förhindra det eftersom det är en autoimmun process. För de fall som orsakas av annan sjukdom kan behandling och kontroll av dessa sjukdomar hjälpa till att minska komplikationer från dem, såsom MN.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer med membranös nefropati (MN)?
Prognosen för MN varierar beroende på person. I vissa fall går sjukdomen över av sig själv utan behandling. För andra kan sjukdomen fortsätta i många år utan att förvärras.
Vissa personer med MN slutar med njursvikt. Dessa personer kan behöva en njurtransplantation eller dialys (långtidsbehandling där en maskin filtrerar blodet för njurarna).
MN kan komma tillbaka efter behandling. Din nefrolog kan övervaka din njurfunktion regelbundet för att leta efter tecken på att sjukdomen har återvänt. Denna övervakning gör att din läkare kan behandla dig så snart som möjligt om MN återkommer. Din nefrolog kan också hålla dig på medicin för att dämpa ditt immunförsvar under längre perioder för att minska risken för att en uppblossning ska inträffa. Denna praxis kan variera beroende på nefrolog och patient.
Leva med
När ska jag träffa en vårdgivare om membranös nefropati (MN)?
Du kommer inte att veta att du har MN baserat på några symtom eftersom många olika problem kan orsaka dem. Kontakta din vårdgivare om du märker oförklarlig svullnad i ansikte, armar eller ben.
Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?
Om du har MN, kanske du vill fråga din läkare:
- Vad orsakade mitt MN?
- Vilken typ av behandling är bäst för mig?
- Hur länge kommer min behandling att pågå?
- Vilka komplikationer ska jag se upp för?
