Kronisk myelomonocytisk leukemi

Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) är en sorts leukemi, en grupp cancer som stör bildningen och aktiviteten av blodkroppar.

Du kanske har hört talas om de fyra huvudtyperna av leukemi. Men vissa sällsynta typer av leukemi finns också.

För det mesta påverkar leukemi leukocyter eller vita blodkroppar. CMML är en sällsyntare typ av leukemi som påverkar myeloida stamceller i din blodmärg.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om vad CMML är, vilka symtom du ska hålla utkik efter och hur det diagnostiseras och behandlas.

Vad är kronisk myelomonocytisk leukemi?

CMML påverkar myeloida stamceller i din benmärg. Dessa är stamceller som producerar blodkroppar som:

  • Röda blodkroppar (RBC). Dessa celler transporterar syre och andra näringsämnen till din kropps organ och vävnader.
  • Vita blodkroppar (WBC). Kallas granulocyter och monocyter, dessa celler svarar på infektioner och sjukdomar.
  • Blodplättar. Dessa celler bildar blodproppar för att hjälpa till att stoppa blödning.

När du har CMML har du ett ökat antal monocyter i blodet (monocytos). Förutom högre än normala nivåer av monocyter, kan du också ha ett ökat antal omogna vita blodkroppar, så kallade blaster.

Överflödet av monocyter och sprängningar tränger ut friska blodkroppar som röda blodkroppar, blodplättar och granulocyter. Detta leder till symtom på CMML.

CMML klassificeras som en myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasm. Detta beror på att även om CMML är sitt eget distinkta tillstånd, delar det egenskaper från två andra tillstånd:

  • Myelodysplastiska syndrom (MDS). MDS är en grupp relaterade blodtillstånd. När du har MDS är dina blodkroppar atypiska och utvecklas inte ordentligt, vilket leder till färre friska blodkroppar. MDS kan utvecklas till akut myeloid leukemi (AML).
  • Myeloproliferativa neoplasmer (MPN). MPN är onormala tillväxter där dina myeloida stamceller producerar högre än normala nivåer av RBC, WBC eller blodplättar. Dessa röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar fungerar inte som de brukar. MPN kan också utvecklas till AML.

Hur vanligt är CMML?

CMML är en sällsynt typ av leukemi. De American Cancer Society uppskattar att CMML bara förekommer hos 4 av 1 miljon människor i USA per år, vilket motsvarar 1 100 nya diagnoser varje år.

Majoriteten av personer som diagnostiserats med CMML är 60 år och äldre. CMML är också vanligare hos män än hos kvinnor.

Finns det några kända orsaker eller riskfaktorer för CMML?

Just nu är den exakta orsaken till CMML okänd. Experter tror att genetiska förändringar kan orsaka den ökade produktionen av monocyter som ses hos personer med detta tillstånd.

Potentiella riskfaktorer för CMML inkluderar:

  • vara 60 år eller äldre
  • att vara manlig
  • har vissa genetiska förändringar, såsom de i generna TET2, SRSF2och ASXL1
  • ha en tidigare behandling för cancer som innefattade kemoterapi eller strålbehandling

Vilka är symptomen på kronisk myelomonocytisk leukemi?

CMML kan utvecklas långsamt över tiden, så du kanske inte har symtom tidigt. På grund av detta är det möjligt att din läkare kan upptäcka CMML när ett rutinmässigt blodprov hittar ökade nivåer av monocyter eller totala vita blodkroppar.

Symtomen på CMML börjar inträffa när höga nivåer av monocyter och sprängningar tränger ut dina friska blodkroppar. Några av de vanligaste symtomen på CMML är:

  • Trötthet
  • andnöd
  • lätta blåmärken eller blödningar
  • anemi
  • frekventa infektioner
  • feber
  • nattsvettningar
  • minskad aptit
  • oavsiktlig viktminskning
  • förstorad mjälte eller lever, vilket kan leda till bukbesvär

Hur diagnostiseras kronisk myelomonocytisk leukemi?

Om du upplever symtom på CMML, kommer din läkare att utföra tester på ditt blod och benmärg för att hjälpa dig att ställa en diagnos.

Flera typer av blodprov används för att diagnostisera CMML. Dessa inkluderar:

  • ett fullständigt blodvärde för att bestämma antalet monocyter och andra blodkroppar i ett blodprov
  • ett blodutstryk för att utvärdera utseendet på blodkroppar under ett mikroskop
  • blodprov för att hjälpa till att utesluta andra orsaker till förhöjda vita blodkroppar som infektioner eller andra hälsotillstånd

En benmärgsaspiration och biopsi samlas också in och kan användas för att utvärdera:

  • blodkropparnas typer, antal och utseende
  • andelen celler som är sprängningar
  • om vissa genetiska förändringar finns eller inte
  • närvaron av specifika markörer på ytan av vita blodkroppar (immunfenotypning)

Diagnostiska kriterier för CMML

Världshälsoorganisationen (WHO) rekommenderar följande kriterier för att diagnostisera CMML:

  • Höga monocytnivåer (större än eller lika med 1×109 celler per liter) har ökat i minst 3 månader, med monocyter som utgör mer än 10 procent av de vita blodkropparna.
  • Blastceller utgör mindre än 20 procent av cellerna i blodet eller benmärgen, utan tecken på AML.
  • Andra specifika villkor har uteslutits, inklusive:
    • leukemier med Philadelphia-genfusionen BCR-ABL1vilket är ett kännetecken för kronisk myeloid leukemi (KML)
    • andra MPN
    • andra blodcancer som kan uppvisa förhöjda nivåer av monocyter

Hur behandlas kronisk myelomonocytisk leukemi?

Om du har CMML, men inte upplever symtom, kan din läkare välja att övervaka ditt tillstånd utan behandling. Detta kallas vaksam väntan.

Potentiella behandlingsalternativ för CMML inkluderar:

  • stamcellstransplantation
  • kemoterapi
  • stödjande vård

Din specifika behandlingsplan kommer att bero på många faktorer, inklusive:

  • vilken typ av CMML du har
  • svårighetsgraden av dina symtom
  • din ålder
  • din allmänna hälsa
  • dina personliga preferenser

Stamcellstransplantation

En stamcellstransplantation har potential att bota CMML, men det kan vara mycket belastande för kroppen. På grund av detta rekommenderas de vanligtvis endast för individer som är yngre i ålder och vid god allmän hälsa.

Under stamcellstransplantationen används en hög dos kemoterapi för att döda celler i din benmärg. Sedan infunderas stamceller från en frisk matchad donator i din kropp. Målet är att dessa transplanterade stamceller ska återupprätta frisk benmärg.

Kemoterapi

Kemoterapi kan också användas för att behandla CMML. Medan kemoterapi inte kan bota CMML, kan den döda cancerceller eller bromsa deras tillväxt. Några exempel på kemoterapiläkemedel som kan användas för att behandla CMML inkluderar:

  • azacitidin (Vidaza)
  • decitabin (Dacogen)
  • decitabin med cedazuridin (Inqovi)
  • hydroxiurea (Hydrea)

Stödjande vård

Understödjande vård är behandling som hjälper till att lindra symtom och förebygga komplikationer från CMML. Några exempel på stödjande vård för CMML är:

  • blod- eller trombocyttransfusioner för att hjälpa till med låga nivåer av RBC respektive blodplättar

  • erytropoesstimulerande medel som epoetin alfa (Procrit, Epogen) och darbepoetin (Aranesp) för att främja produktionen av röda blodkroppar
  • antibiotika för att förebygga eller behandla bakterieinfektioner

Vad är utsikterna för dem som diagnostiserats med kronisk myelomonocytisk leukemi?

Utsikterna för CMML kan bero på vilken typ av CMML du har. Andra saker som kan påverka utsikterna inkluderar:

  • dina blodkroppar
  • förekomsten av vissa genetiska förändringar
  • din ålder och allmänna hälsa

Det är möjligt för CMML att komma tillbaka (återfall) efter behandling. Dessutom kan det hända att vissa typer av CMML inte svarar på behandlingen. Detta kallas refraktär CMML.

CMML utvecklas till AML hos 15 till 30 procent av människorna. Detta händer när antalet blastceller i ditt blod eller benmärg går över 20 procent. AML är en akut (snabbväxande) typ av leukemi.

Enligt American Cancer Societyforskning har visat att:

  • Personer med CMML-1 lever vanligtvis längre än personer med CMML-2. Medianlivslängden för CMML-1 och CMM-2 har visat sig vara 20 månader respektive 15 månader.
  • Cirka 20 procent av personer med CMML-1 och 10 procent av personer med CMML-2 överlever längre än 5 år efter sin diagnos.
  • Personer med CMML-2 är mer benägna att utvecklas till AML än de med CMML-1.

När man diskuterar data som denna är det viktigt att komma ihåg att denna statistik inte speglar individuella erfarenheter. Dessa uppgifter är baserade på många personer med CMML under en lång tidsperiod.

Dessutom fortsätter forskare att utveckla nyare, mer effektiva behandlingar för cancer som CMML. Detta kan också förbättra utsikterna för CMML överlag.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *