Kan hemokromatos påverka din förväntade livslängd?

Vad är den förväntade livslängden för personer som har hemokromatos?

Det finns inget botemedel mot hemokromatos, men det finns effektiva behandlingsalternativ för att hantera det.

Faktum är att om ditt tillstånd diagnostiseras tidigt och du får regelbunden behandling, kanske din förväntade livslängd inte påverkas.

För personer som får en diagnos och påbörjar behandling innan organ skadas, är deras förväntade livslängd god – liknande personer utan hemokromatos.

Ett 2006 studie med 95 personer med cirros och hemokromatos fann att över hälften av dem var vid liv efter 20 år.

Är hemokromatos dödlig?

Höga järnnivåer kan vara giftigt. Om hemokromatos inte upptäcks tidigt och behandlas på lämpligt sätt, kan de höga järnnivåerna orsaka stora skador på några av dina organ, inklusive din lever och bukspottkörtel.

Beroende på var och hur allvarlig skadan är kan det leda till livshotande tillstånd, som:

• hepatocellulärt karcinom, en typ av levercancer

• hjärtsvikt
• cirros
• diabetes

Vart och ett av dessa tillstånd kan förkorta din livslängd.

Vad är behandlingen för hemokromatos?

Det finns inget botemedel mot hemokromatos. Men behandling kan hantera tillståndet, lindra symtom och öka livslängden.

Behandlingsalternativ för hemokromatos inkluderar:

Medicinsk vård

Medicinska behandlingsalternativ fokuserar på att ta bort överflödigt järn från din kropp. Det finns två huvudsakliga behandlingsalternativ:

Flebotomi

Detta är den vanligaste behandlingen för hemokromatos. Det tar bort överflödigt järn från din kropp genom att ta bort lite blod på ett regelbundet schema.

De flesta människor kommer att ta bort en pint blod en eller två gånger i veckan tills deras järn- och ferritinnivåer återgår till ett normalt intervall. Denna process kan ta flera månader.

Vanligtvis kan du få blodet uttaget i en blodbank, precis som du skulle göra om du gav blod.

När dina järn- och ferritinnivåer återgår till det normala, kanske du kan starta ett mindre frekvent flebotomischema. Under detta underhållsstadium behöver du kanske bara ta blod en gång varje 1 till 3 månader. Så småningom kan det till och med minska till två eller tre gånger per år.

Din läkare kommer att fortsätta att övervaka ditt järn för att se till att du är på rätt spår för att ta bort rätt mängd blod.

Kelaterande medicin

Om du utvecklade hemokromatos efter att ha fått blodtransfusioner för att behandla anemi, kommer du inte att kunna genomgå flebotomi. Istället kan din läkare ordinera kelaterande medicin. Det binder till järn så att det kan passera ut ur kroppen i urinen.

Dessa mediciner är tillgängliga i orala och injicerade former. Men de kanske inte är lika effektiva som flebotomibehandling för att ta bort järn.

Utbytestransfusioner

Spädbarn som utvecklar neonatal hemokromatos, en mycket sällsynt form som drabbar nyfödda barn, kan behöva en utbytestransfusion. Under denna behandling tas blod bort och ersätts med friskt donatorblod.

Vissa spädbarn kan behöva intravenöst immunglobulin och infusion av antikroppar från friska donatorer. I sällsynta fall kan vissa spädbarn behöva en levertransplantation.

Behandling för andra associerade tillstånd

Hemokromatos kan orsaka andra hälsotillstånd. Dessa kan behandlas med saker som:

• medicin
• mindre medicinska ingrepp
• kirurgi
• levertransplantation

Vad du kan göra hemma

Din läkare kan rekommendera att du följer en hemokromatosdiet. Det innehåller frukt och grönsaker samt baljväxter och spannmål som hämmar järnupptaget.

Din kost kan också innehålla magra proteinkällor som är lägre i järn samt te och kaffe, som innehåller tanniner som också hämmar järnupptaget.

Din läkare kan också råda dig att undvika dessa livsmedel:

• rå skaldjur
• för mycket rött kött
• livsmedel som är berikade med järn
• livsmedel som är rika på vitamin A och C (som förbättrar järnupptaget)
• järntillskott

Eftersom alkohol kan skada din lever, som redan är i riskzonen när du har hemokromatos, kan din läkare också föreslå att du undviker alkoholhaltiga drycker.

Vad är utsikterna för personer som har hemokromatos?

Om du har hemokromatos och inte har utvecklat skador på dina organ eller andra sjukdomar på grund av höga järnnivåer, kanske det inte påverkar din förväntade livslängd.

Men under hela ditt liv kommer du sannolikt att behöva behandlingar för att hålla dina järnnivåer i schack.

Det är viktigt att följa din behandlingsplan noga. Låt din läkare veta omedelbart om du märker att du utvecklar symtom som tyder på att dina järnnivåer är för höga, till exempel:

• hud som ser missfärgad ut, till exempel mörkare, grå eller bronsfärgad hud

• ledvärk
• brist på energi eller trötthet
• buksmärtor
• minskad libido
• hjärtproblem

Vanliga frågor

Hur många typer av hemokromatos finns det?

Enligt National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)det finns tre huvudtyper av hemokromatos:

• Primär eller ärftlig hemokromatos: En genetisk mutation till HFE gen orsakar vanligtvis denna typ.
• Sekundär hemokromatos: För mycket järn från blodtransfusioner eller en kost med hög järnhalt orsakar denna typ.
• Neonatal hemokromatos: Denna typ uppstår hos ett foster när levern skadas i livmodern, vilket gör att överskott av järn byggs upp.

Vilka är de möjliga komplikationerna av obehandlad hemokromatos?

Som ett resultat av hemokromatos kan du utveckla tillstånd som:

• underaktiv sköldkörtel (hypotyreos)
• diabetes typ 2
• hjärtsjukdomar, såsom hjärtsvikt

När hemokromatos utvecklas till ett mer avancerat tillstånd kan det också leda till allvarliga leverkomplikationer, såsom:

• leversvikt
• lever cancer
• cirros

När den diagnostiseras och behandlas snabbt, bör hemokromatos inte förkorta ditt liv.

Men när hemokromatos inte behandlas på lämpligt sätt, kan det utvecklas till en avancerad form som allvarligt kan skada din kropp tillräckligt för att påverka din livslängd.