Vad är Hydrocephalus?
Hydrocefalus är ett tillstånd där den primära egenskapen är överdriven ansamling av vätska i hjärnan. Även om hydrocephalus en gång var känd som ”vatten i hjärnan”, är ”vattnet” faktiskt cerebrospinalvätska (CSF) – en klar vätska som omger hjärnan och ryggmärgen. Den överdrivna ackumuleringen av CSF resulterar i en onormal utvidgning av utrymmena i hjärnan som kallas ventriklar. Denna utvidgning orsakar potentiellt skadligt tryck på hjärnans vävnader. Hydrocefalus kan vara medfödd eller förvärvad. Medfödd hydrocefalus är närvarande vid födseln och kan orsakas av genetiska avvikelser eller utvecklingsstörningar som ryggmärgsbråck och encephalocele. Förvärvad hydrocephalus utvecklas vid födseln eller någon gång efteråt och kan påverka individer i alla åldrar. Till exempel uppstår hydrocephalus ex-vacuo när det finns skada på hjärnan orsakad av stroke eller traumatisk skada. Normaltryckshydrocefalus förekommer oftast bland äldre. Det kan bero på en subaraknoidal blödning, huvudtrauma, infektion, tumör eller komplikationer av kirurgi, även om många människor utvecklar normaltryckshydrocefalus utan en uppenbar orsak. Symtom på hydrocefalus varierar med ålder, sjukdomsprogression och individuella skillnader i tolerans mot CSF. I spädbarnsåldern är den mest uppenbara indikationen på hydrocefalus ofta den snabba ökningen av huvudomkretsen eller en ovanligt stor huvudstorlek. Hos äldre barn och vuxna kan symtom inkludera huvudvärk följt av kräkningar, illamående, papillödem (svullnad av den optiska disken, som är en del av synnerven), nedåtgående avvikelse av ögonen (kallad ”solnedgång”), problem med balansen, dålig koordination, gångstörningar, urininkontinens, bromsning eller förlust av utveckling (hos barn), slöhet, dåsighet, irritabilitet eller andra förändringar i personlighet eller kognition, inklusive minnesförlust. Hydrocephalus diagnostiseras genom klinisk neurologisk utvärdering och genom att använda kranial avbildningstekniker såsom ultraljud, datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT) eller tryckövervakningstekniker.
Finns det någon behandling?
Hydrocefalus behandlas oftast med kirurgisk placering av ett shuntsystem. Detta system avleder flödet av CSF från en plats i det centrala nervsystemet till ett annat område av kroppen där det kan absorberas som en del av cirkulationsprocessen. Ett begränsat antal patienter kan behandlas med en alternativ procedur som kallas tredje ventrikulostomi. I denna procedur görs ett litet hål i golvet i den tredje ventrikeln, vilket gör att CSF kan kringgå hindret och strömma mot resorptionsplatsen runt hjärnans yta.
Vad är prognosen?
Prognosen för patienter med diagnosen hydrocefalus är svår att förutsäga, även om det finns en viss korrelation mellan den specifika orsaken till hydrocefalus och patientens utfall. Prognosen kompliceras ytterligare av förekomsten av associerade störningar, aktualiteten för diagnosen och framgången för behandlingen. Symtomen på hydrocephalus med normalt tryck förvärras vanligtvis med tiden om tillståndet inte behandlas, även om vissa människor kan uppleva tillfälliga förbättringar. Om den lämnas obehandlad är progressiv hydrocefalus dödlig, med sällsynta undantag. Föräldrar till barn med hydrocefalus bör vara medvetna om att hydrocephalus utgör risker för både kognitiv och fysisk utveckling. Behandling av ett tvärvetenskapligt team av medicinsk personal, rehabiliteringsspecialister och utbildningsexperter är avgörande för ett positivt resultat. Många barn som diagnostiserats med sjukdomen drar nytta av rehabiliteringsterapier och pedagogiska insatser och fortsätter att leva ett normalt liv med få begränsningar.
