Prolymfocytisk leukemi (PLL) är en mycket sällsynt subtyp av kronisk leukemi. Även om de flesta former av kronisk leukemi utvecklas långsamt, är PPL ofta aggressiv och kan vara svår att behandla.
Vi går igenom vad du behöver veta om PLL, inklusive symtomen, hur den diagnostiseras, aktuella behandlingsalternativ och mer.
Vad är prolymfocytisk leukemi?
PLL är en sällsynt och aggressiv typ av kronisk leukemi.
American Cancer Society uppskattar att mer än
Mindre än 1 procent av alla personer med kronisk leukemi har PLL. Det diagnostiseras oftast hos personer mellan 65 och 70 år och är något vanligare hos män än hos kvinnor.
Liksom alla typer av leukemi påverkar PLL blodkroppar. PLL orsakas av överväxt av celler som kallas lymfocyter. Dessa celler hjälper vanligtvis din kropp att bekämpa infektioner. Vid PLL produceras stora omogna lymfocytceller som kallas prolymfocyter för snabbt och överväldiga de andra blodkropparna.
Det finns två undertyper av PLL:
- B-cell prolymfocytisk leukemi. Ungefär 80 procent av personer med PLL har denna form. Det orsakar överväxt av B-cellsprolymfocyter.
- T-cell prolymfocytisk leukemi. Cirka 20 procent av personer med PLL har denna subtyp. Det gör att för många T-cellsprolymfocyter utvecklas.
Vilka är symtomen på prolymfocytisk leukemi?
PLL, liksom andra kroniska leukemier, hittas ofta på labbarbete innan några symtom utvecklas. När symtom utvecklas kan de inkludera:
- feber
- nattsvettningar
- oavsiktlig viktminskning
- förstorad mjälte
- anemi
- högt antal vita blodkroppar
- högt antal lymfocyter
- lågt antal blodplättar
Det finns några ytterligare symtom som är specifika för T-PLL, som inkluderar:
- hudutslag
- sår
- svullna lymfkörtlar
- förstorad lever
Många av dessa är generella leukemisymptom och finns även vid mindre allvarliga tillstånd. Närvaron av något av dessa symtom indikerar inte alltid PLL.
Faktum är att eftersom PLL är sällsynt, är det osannolikt att det orsakar dina symtom.
Det är dock en bra idé att träffa en sjukvårdspersonal om du har upplevt något av dessa symtom i mer än en eller två veckor.
Hur diagnostiseras prolymfocytisk leukemi?
Eftersom PLL är mycket sällsynt kan det vara svårt att diagnostisera. PLL utvecklas ibland från existerande kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och påträffas under labbarbete vid övervakning av KLL.
PLL diagnostiseras när mer än 55 procent av lymfocyterna i ditt blodprov är prolymfocyter. Blodarbete kan också kontrolleras för antikroppar och antigener som kan signalera PLL.
Om PLL inte hittas under rutinmässigt blodarbete, kommer en sjukvårdspersonal att beställa fler tester om du har symtom som kan tyda på PLL. Dessa tester kan inkludera:
- Benmärgsbiopsi. En benmärgsbiopsi utförs genom att föra in en nål i ett ben (vanligtvis höften) och ta bort en bit av benmärgen. Provet analyseras sedan med avseende på prolymfocyter.
- Imaging tester. Avbildningstester som CT- eller PET-skanningar kan kontrollera om det finns en förstorad lever eller mjälte, vilket är tecken på PLL.
Hur behandlas prolymfocytisk leukemi?
För närvarande finns det ingen specifik behandling för någon av de olika typerna av PLL. Din behandling kommer att bero på hur snabbt din PLL fortskrider, vilken typ du har, din ålder och dina symtom.
Eftersom PLL är sällsynt kommer din läkare sannolikt att komma med en behandlingsplan som är specifik för ditt fall. Sjukvårdspersonal kan ofta uppmuntra personer med PLL att registrera sig för kliniska prövningar för att prova nya mediciner.
Behandlingar du kan få för PLL inkluderar:
- Aktiv övervakning. Aktiv övervakning kallas också vaksam väntan. Det innebär att ditt vårdteam övervakar dig noga. Du kommer att börja få behandling när ditt blodprov visar att PLL fortskrider eller när du börjar få symtom.
- Kemoterapi. Kemoterapi kan användas för att försöka kontrollera PLL-progression.
- Medicin. Läkemedel som kallas riktad terapi används för att stoppa spridningen och tillväxten av cancerceller. Du kan använda dessa på egen hand eller i kombination med kemoterapi.
- Kirurgi. Kirurgi för att ta bort mjälten är ibland ett alternativ för att förbättra dina blodvärden och lindra eventuellt tryck som en förstorad mjälte kan utsätta dina andra organ för.
- Strålbehandling. Strålbehandling för din mjälte erbjuds ibland när operation inte är ett alternativ.
- Stamcellstransplantationer. Personer i remission från PLL efter en kemoterapirunda kan vara berättigade till en stamcellstransplantation. En stamcellstransplantation är det enda kända botemedlet mot PLL.
Vad är utsikterna för personer med prolymfocytisk leukemi?
PLL är en aggressiv form av kronisk leukemi. Därför är utsikterna generellt sett dåliga på grund av hur snabbt det kan spridas. Men resultat och överlevnadsgrad kan variera mycket mellan människor.
Som tidigare nämnts är ett potentiellt botemedel mot PLL en stamcellstransplantation, även om inte alla personer med PLL är berättigade att få stamcellstransplantationer.
Nyare behandlingar har förbättrat överlevnaden de senaste åren, och forskning om nya behandlingar pågår.
PLL är en sällsynt typ av kronisk leukemi. Det diagnostiseras oftast hos personer mellan 65 och 70 år. Det går ofta snabbare och är behandlingsresistent än andra former av kronisk leukemi.
Behandlingsalternativ beror på din allmänna hälsa, ålder, symtom och vilken typ av PLL du har. Människor uppmuntras ofta att delta i kliniska prövningar för att dra nytta av nya terapier.
