Förstå primärt angiosarkom i bröstet

Vad är primärt angiosarkom i bröstet?

Angiosarkom är en sällsynt typ av cancer som utvecklas i endotelceller. Det är de celler som kantar dina blod- och lymfkärl. Denna typ av mjukdelscancer kan utvecklas i vilken del av kroppen som helst, men tenderar att förekomma mest i:

• bröst
• hud
• lever
• mjälte

Den årliga förekomsten av alla bröstsarkom är ca 4,48 fall per miljon kvinnor. Primärt angiosarkom i bröstet är extremt sällsynt och representerar mindre än 0,04 % av alla bröstcancerfall.

Medan det börjar i bindväven i bröstet, kan primärt angiosarkom snabbt växa och spridas till närliggande hud och subkutan vävnad. Det har en hög frekvens av lokalt återfall och fjärrmetastaser.

En annan otroligt sällsynt bröstcancer kallas sekundärt angiosarkom i bröstet. Namnen liknar varandra, men det är två distinkta förhållanden.

Vilka är symtomen på primärt angiosarkom i bröstet?

Som de flesta bröstcancerformer är ett av de viktigaste tecknen en bröstklump. Klumpen kommer sannolikt att:

• vara lätt att känna
• har oregelbundna gränser
• inte vara öm eller smärtsam
• växa snabbt

Andra tecken och symtom är:

• ett område med förtjockad hud
• en känsla av fullkomlighet
• svullnad

Det kan också förekomma viss missfärgning av huden eller ett blåmärkt utseende på bröstet och armen. Men detta är mer sannolikt associerat med sekundärt angiosarkom i bröstet.

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för angiosarkom i bröstet?

Cancer börjar med okontrollerad tillväxt av onormala celler. Vad som startar denna process vid primärt angiosarkom i bröstet är inte klart och riskfaktorer är i stort sett okända.

Angiosarkom kan ibland förekomma i familjer. Viss forskning tyder på en möjlig genetisk predisposition för att utveckla denna typ av cancer, men det behövs fler studier inom detta område. Exponering för cancerframkallande kemikalier kan också spela en roll vid angiosarkom.

Primärt angiosarkom i bröstet är mest troligt att drabba en ung kvinna med täta bröst och ingen historia av bröstcancer. Medianåldern vid debut är 40 år. Det finns ingen känd trigger.

Sekundärt angiosarkom i bröstet orsakas av tidigare strålbehandling eller kroniskt lymfödem på grund av bröstcancer. Det har en median debutålder på 70 år och inträffar vanligtvis cirka 10,5 år efter strålbehandling.

Hur diagnostiseras primärt angiosarkom i bröstet?

En screening mammografi kan plocka upp en massa du inte visste fanns där. Men primärt angiosarkom i bröstet tenderar att inträffa hos yngre kvinnor som kanske inte har påbörjat rutinmässiga bröstcancerscreening mammografi.

Om du har en bröstklump eller andra tecken på bröstcancer, kommer din läkare sannolikt att utföra en klinisk undersökning, följt av ett diagnostiskt mammografi. Andra avbildningstester kan inkludera:

• bröst ultraljud
• bröst MRI
• Djur Scan

Även om avbildningstester kan identifiera den allmänna storleken och platsen för en massa, är det inte tillräckligt för att ställa en diagnos. Bröstangiosarkom har ett ospecifikt patologiskt mönster. De kan se ut ungefär som godartade lesioner på bildskanningar, särskilt när det handlar om yngre personer med täta bröst.

Det enda sättet att korrekt diagnostisera bröstangiosarkom är med en bröstbiopsi. Viss forskning tyder på att finnålsbiopsi leder till 40 % av falskt negativa resultat, så din läkare kan rekommendera en kärnnålsbiopsi.

Andra sällsynta diagnoser, såsom liposarkom och fibrosarkom, måste vara utesluten.

Hur behandlas primärt angiosarkom i bröstet?

Primärt angiosarkom växer och sprider sig snabbt, så det är bäst att börja behandlingen direkt. Den första behandlingen är vanligtvis operation för att ta bort tumören plus en tydlig marginal runt den. Beroende på massans storlek betyder detta bröstbevarande operation (lumpektomi) eller mastektomi.

Till skillnad från andra typer av bröstcancer sprids vanligtvis inte bröstsarkom genom lymfsystemet. Så din kirurg kanske inte behöver ta bort regionala lymfkörtlar, men detta avgörs från fall till fall.

Eftersom primärt angiosarkom är en så sällsynt cancer, finns det inga hårda riktlinjer för nästa steg. Postkirurgisk behandling kan inkludera:

• Strålbehandling: Strålning är en riktad behandling för att ta itu med eventuella cancerceller som finns kvar efter operationen. Detta kan hjälpa till att förhindra att en ny tumör bildas på samma plats.
• Kemoterapi: Kemoterapi är en systemisk behandling som kan förstöra cancerceller var som helst i kroppen. Detta kan hjälpa till att förhindra att tumörer bildas på regionala eller avlägsna platser.

Sarkom utvecklas inte från duktala bröstceller, som de flesta andra bröstcancerformer. Det är osannolikt att dessa cancerceller har hormon- eller HER2-receptorer. Det betyder att hormon- och HER2-inriktade terapier som används för att behandla andra typer av bröstcancer kanske inte är till hjälp.

Ditt onkologiska team kommer att ge behandlingsrekommendationer baserat på detaljerna i din cancer.

Hur ser utsikterna ut för personer med primärt angiosarkom i bröstet?

Primärt angiosarkom har i allmänhet en ogynnsam utsikt. Detta beror ofta på en försening av diagnosen på grund av:

• ung ålder vid debut
• ovanlig presentation jämfört med andra typer av bröstcancer
• dess sällsynthet

Några forskning tyder på att sannolikheten för systemiskt återfall är 50 %. Men operation följt av kemoterapi och strålning kan förbättra sjukdomsfri överlevnad och total överlevnad. A 2017 studie fann att 5-årsöverlevnaden för primärt angiosarkom i bröstet är 44,5 %.

Eftersom tillståndet är så ovanligt saknas studier och statistik. Din egen syn beror på en mängd olika faktorer som:

• om cancer har spridit sig utanför bröstet vid diagnos
• storleken på den primära tumören
• tumörgrad (hur snabbt den växer)
• om det fanns tydliga operationsmarginaler
• val av behandlingar
• ålder

Det är en bra idé att diskutera synsätt med ditt eget onkologiska team. De kan bedöma din situation och ge dig en mer personlig uppfattning om vad du kan förvänta dig.

Primärt angiosarkom i bröstet kännetecknas av snabb tillväxt och en stark spridningsförmåga. Det är en sällsynt, aggressiv cancer utan tydlig orsak. Det tenderar att drabba yngre kvinnor, möjligen innan de börjar rutinmässig screening för bröstcancer.

Behandling av primärt angiosarkom innefattar vanligtvis kirurgiskt avlägsnande av tumören, vilket kan följas av strålbehandling och kemoterapi.

Om du märker en knöl i bröstet, tala med en läkare så snart som möjligt. Medan de flesta bröstförändringar är godartadedet är en bra idé att få dem utcheckade så att du vet säkert.