Komplement 3 glomerulopati (C3G) och immunglobulin A nefropati (IgAN) njursjukdomar är sällsynta glomerulära tillstånd som involverar dysfunktion i kroppens immunsystem.
Kronisk njursjukdom (CKD) beskriver njurskador som uppstår gradvis över tiden. Det påverkar så småningom hur väl njurarna utför funktioner som att filtrera blod och upprätthålla kroppens elektrolytbalans.
Det finns många typer av njursjukdomar. Komplement 3 glomerulopati (C3G) och immunglobulin A nefropati (IgAN) är två sällsynta typer som utvecklas från underliggande immunsystemaktivitet.
Vad är komplement 3 glomerulopati (C3G) och immunglobulin A nefropati (IgAN) njursjukdomar?
C3G och IgAN njursjukdomar är separata tillstånd, men de är båda sällsynta former av CKD som involverar skador på glomeruli. Glomeruli är den del av njuren som är ansvarig för att filtrera blod.
C3G njursjukdom
Dysfunktion i komplementsystemet orsakar C3G njursjukdom.
Komplementsystemet, även kallat komplementkaskaden, hjälper din kropp att bekämpa infektioner som bakterier och virus.
Komplementsystemet gör det lättare för immunceller att hitta och förstöra patogener och kontrollera det övergripande immunsvaret.
Vid C3G-njursjukdom skapar dysfunktion i komplementsystemet en stor mängd av proteinet C3. C3 är en kärnkomponent i komplementkaskaden. Efter ett immunsvar filtrerar njurarna bort det ur kroppen.
För mycket C3 i blodomloppet kan överväldiga njurarnas glomeruli, där blodet filtreras under tryck. Istället för att drivas ut helt, samlas överskottet av C3 till täta avlagringar som skadar glomeruli. Detta förhindrar korrekt blodfiltrering och minskar din glomerulära filtrationshastighet (GFR).
Det finns två undertyper av C3G:
- Dense deposit disease (DDD): en elektrontät presentation av C3-avlagringar
- C3 glomerulonefrit (C3GN): mer utbredda C3-avlagringar som inte är lika elektrontäta som de i DDD
IgAN njursjukdom
Immunglobulin A nefropati (IgAN) njursjukdom, känd som Bergers sjukdom, involverar också uppbyggnad inuti glomeruli.
I IgAN skadar klumpar av IgA-antikroppar glomeruli. IgA-antikroppar är en typ av antikropp som de vita blodkropparna bildar under ett typiskt immunsvar.
Av orsaker som fortfarande är okända ackumuleras mängder av IgA i glomeruli snarare än att njurarna filtrerar bort dem.
För vissa människor utlöser IgA-avlagringar i IgAN kroppens komplementkaskad, vilket skapar fler avlagringar av C3, liknande de som ses i C3G.
C3-avlagringar finns inte i alla fall av IgAN. Deras inblandning i IgAN:s utveckling kan dock variera från person till person.
Likheter
C3G och IgAN är immunmedierade tillstånd. Detta innebär att underliggande dysfunktion i immunsystemet är involverad i deras patologi.
De kallas ibland för autoimmuna tillstånd. Men i typiska autoimmuna sjukdomar angriper immunsystemet direkt frisk vävnad eftersom det inte kan skilja den från en patogen.
Immunmedierade tillstånd inkluderar autoimmuna sjukdomar. Men “immunmedierad” är ett paraplybegrepp som också beskriver tillstånd där immunsystemets dysfunktion indirekt orsakar sjukdomsprocesser, som i C3G och IgAN.
Förutom att vara immunmedierade störningar är C3G och IgAN också båda:
- glomerulära störningar
- involvera inflammatoriska svar som leder till njurskador
- är progressiva
- kan involvera genetiska avvikelser som orsakar immunstörningar
Även om de är separata diagnoser har C3G och IgAN liknande symtom på CKD.
Dessa symtom inkluderar:
- hematuri eller blod i urinen
- proteinuri, eller protein i urinen
- grumlig urin
- svullnad, även känd som ödem, i benen och andra delar av kroppen
Skillnader
I kärnan är C3G och IgAN lika olika som de är lika.
C3G, till exempel, kan vara närmare knuten till genetiska varianter som påverkar komplementkaskaden direkt. IgAN tros involvera en komplex blandning av miljöfaktorer och genetik som predisponerar dig för IgAN.
Omfånget av symtom mellan dessa tillstånd varierar också. C3G kan involvera ett större antal tecken och symtom. IgAN involverar främst klassiska CKD-symtom, som hematuri.
Enligt National Kidney Foundation kan C3G också involvera symtom på:
- gikt
- låg urinproduktion, känd som oliguri
- Trötthet
- högt blodtryck
- drusen, ett ögonsjukdom som involverar protein- och fettavlagringar i näthinnan
- förvärvad partiell lipodystrofi, vilket är onormal förlust av kroppsfettavlagringar
Ordlista med termer för C3G och IgAN
Om du har fått diagnosen C3G eller IgAN kan du lära dig den medicinska terminologin som är förknippad med ditt tillstånd hjälpa dig att få en bredare förståelse av diagnosen.
| Termin | Definition |
|---|---|
| förvärvad partiell lipodystrofi | onormal nedbrytning av fettavlagringar i kroppen; även känt som Barraquer-Simons syndrom |
| autoimmun sjukdom | ett tillstånd där immunsystemet av misstag riktar in sig på friska celler som om de vore patogener |
| C3 glomerulonefrit | en subtyp av C3G som är mer utbredd och inte lika elektrontät som DDD |
| dense deposit disease (DDD) | en subtyp av C3G som identifieras genom närvaron av elektrontäta C3-avlagringar |
| drusen | ett ögonsjukdom som orsakas av en ansamling av komplementproteiner och fetter i näthinnan |
| ödem | vätskeansamling i kroppens vävnader, främst i extremiteterna |
| glomerulär sjukdom | sjukdomar som specifikt påverkar glomeruli |
| glomerulär filtrationshastighet (GFR) | ett mått på blodflödets hastighet genom glomeruli |
| glomeruli | kluster av blodkärl i njurarna som fungerar som tryckfilter för blodet |
| gikt | ett artritiskt tillstånd som orsakas av kristallansamling i lederna |
| hematuri | förekomsten av blod i urinen |
| immunmedierad sjukdom | en samlingsterm för tillstånd som orsakas av direkt eller indirekt underliggande dysfunktion i immunsystemet |
| immunglobulin A | en typ av antikropp som tillverkas av de vita blodkropparna i ett typiskt immunsvar |
| oliguri | minskad urinproduktion |
| proteinuri | förekomsten av överskott av protein i urinen |
C3G och IgAN är glomerulära sjukdomar som orsakar CKD.
De anses båda vara immunmedierade tillstånd med liknande symtom, men olika typer av glomerulär uppbyggnad definierar dessa diagnoser.
