Översikt
Vad är eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA, tidigare Churg-Strauss syndrom)?
Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA, tidigare Churg-Strauss syndrom) är en sjukdom som orsakas av inflammation (svullnad) som uppstår i vissa typer av celler i ditt blod eller i dina vävnader. Alla som får EGPA har en historia av astma och/eller allergier. Det kan påverka många av dina organ.
Nästan alla personer med EGPA har ökat antal blodkroppar av ”allergisk typ” som kallas eosinofiler. Eosinofiler är en typ av vita blodkroppar som vanligtvis utgör 5 % eller mindre av det totala antalet vita blodkroppar. I EGPA utgör eosinofiler vanligtvis mer än 10 % av det totala antalet vita blodkroppar. Dessutom innehåller de flesta biopsier (vävnadsprover) kluster av celler som kallas ”granulom” som kan eller inte kan involvera blodkärl.
Vad är vaskulit?
Vaskulit är en allmän medicinsk term som betyder inflammation i blodkärlen. När dina blodkärl blir inflammerade kan flera saker hända:
- De kan bli svaga och sträcka sig, vilket kan orsaka att ett aneurysm utvecklas. (En aneurysm är en onormal blodfylld förstoring av ett blodkärl.)
- Väggarna kan bli tunnare. Om de gör det kan väggarna brista och blod kan läcka ut i vävnaden.
- De kan minska till punkten för stängning. Detta kan orsaka skador på organen från förlust av syre och näringsämnen som tillfördes av blodet.
Vilka organ påverkas av EGPA?
Denna inflammation orsakar skador på dina lungor, näsa, bihålor, hud, leder, nerver, tarmkanalen, hjärtat och/eller njurarna och sällan hjärnan.
Hur vanligt är EGPA?
Det är en extremt sällsynt sjukdom – det finns bara två till fem nya fall per år per en miljon människor.
Vem berörs av EGPA?
EGPA kan förekomma hos människor i alla åldrar, från barn till äldre. Medelåldern som någon får diagnosen är mellan 35 och 50 år. EGPA verkar påverka män och kvinnor lika.
Är EGPA smittsamt?
Nej.
Symtom och orsaker
Vad orsakar eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA, tidigare Churg-Strauss syndrom)?
Orsaken till EGPA-inflammation är okänd.
Ditt immunförsvar spelar en roll i EGPA. Immunsystemet verkar för att skydda kroppen mot ”främmande inkräktare” (bakterier, bakterier) som orsakar infektioner, sjukdomar och andra skador på kroppen. Ibland blir ditt immunförsvar överaktivt och kan orsaka inflammation.
Är EGPA en typ av cancer eller autoimmun sjukdom?
Nej.
Fungerar EGPA i familjer?
Nej, det är inte ärftligt.
Vad är EGPA-symtom?
Eftersom EGPA kan påverka flera olika organ finns det en lång rad symtom.
Människor som har EGPA kan känna sig allmänt sjuka och trötta eller ha feber. De kan tappa aptiten och gå ner i vikt. Andra symtom beror på vilka organ eller sjukdomar som är involverade. Du kan till exempel ha:
- Andnöd från astma eller inflammation i luftsäckar och blodkärl i lungorna.
- Bröstsmärta från sjukdom som påverkar lungorna eller hjärtat.
- Utslag på huden.
- Muskel- och/eller ledvärk.
- Ökad flytning från näsan (rinnande näsa) eller ansiktssmärta från bihåleinflammation.
- Buksmärtor eller blod i avföringen från tarmkanalen.
- Onormala känslor och domningar eller förlust av styrka och känsla från nervpåverkan.
Du kan ha vilken kombination som helst av dessa symtom.
Njursjukdom orsakad av EGPA har ofta inga symtom. Du kanske inte känner till inflammation i njuren förrän njurarna börjar sluta fungera. Om du har någon form av vaskulit måste du därför göra regelbundna urinanalyser (undersökningar av urinen).
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA, tidigare Churg-Strauss syndrom)?
Vårdgivaren kan använda följande test för att diagnostisera EGPA:
- Medicinsk historia: att leta efter EGPA, särskilt astma, allergier och andra egenskaper hos sjukdomen.
- Fysisk undersökning: för att upptäcka vilka organ som är inblandade och för att utesluta andra sjukdomar som kan se likadana ut.
- Blodprov: för att leta efter onormala blodvärden och en ökning av eosinofiler och speciell antikroppstestning som kallas ANCA.
- Urinanalys: för att upptäcka om det finns för mycket protein eller röda blodkroppar i urinen.
- Avbildningstester som röntgen och datortomografi (CT) för att leta efter eventuella avvikelser i områden som lungor eller bihålor.
När diagnosen EGPA misstänks görs ofta en biopsi (vävnadsprov) för att försöka hitta eosinofiler, eosinofila granulom och/eller vaskulit. Biopsier krävs inte i alla fall, och rekommenderas endast när onormala fynd ses i undersökningen, laboratorietester eller avbildningstester.
Hantering och behandling
Hur behandlas EGPA? Vilka mediciner hjälper?
En mängd olika immunsuppressiva läkemedel (läkemedel som dämpar immunsystemet) används för att behandla EGPA. Din vårdgivare kommer att välja läkemedlet baserat på hur EGPA påverkar dig – oavsett om det är lindrigt (till exempel påverkar huden eller leden) eller potentiellt livshotande.
Glukokortikoider som prednison eller prednisolon är de vanligaste behandlingarna. Människor som har en mild sjukdom (de vars sjukdom inte påverkar nervsystemet, hjärtat, njurarna, tarmkanalen eller visar andra drag av allvarlig sjukdom) kan klara sig extremt bra på enbart kortikosteroidbehandling. När du har en dramatisk förbättring av detta läkemedel, reduceras dosen till den lägsta mängd som håller sjukdomen under kontroll.
Personer med EGPA som påverkar kritiska organ behandlas vanligtvis med kortikosteroider i kombination med ett annat immunsuppressivt läkemedel, såsom cyklofosfamid (Cytoxan®), metotrexat, mykofenolatmofetil eller azatioprin (Imuran®).
Dessa läkemedel används också för att behandla andra medicinska tillstånd. Azatioprin används för att förhindra avstötning av organtransplantat och är också en behandling för lupus och andra autoimmuna sjukdomar. Höga doser av cyklofosfamid och metotrexat används för att behandla vissa typer av cancer. Vid vaskulit ges dessa läkemedel i doser som är 10 till 100 gånger lägre än den som används för att behandla cancer för att dämpa immunförsvaret.
Biologiska läkemedel används också i EGPA som Rituximab (anti-CD20 monoklonal antikropp riktad mot B-celler) och Mepolizumab (anti-interleukin (IL)-5 monoklonala antikroppar. Mepolizumab är godkänt av FDA för behandling av EGPA och är indicerat i personer vars sjukdom inte kontrolleras med enbart orala glukokortikoider och som inte har allvarlig sjukdom Rituximab kan användas till personer med njur-, hud- och nervpåverkan.
Målet med behandlingen är att stoppa alla skador som kommer från EGPA. Detta är känt som ”remission”. När sjukdomen börjar förbättras kan din vårdgivare långsamt minska kortikosteroiddosen och så småningom stoppa den helt. Att stoppa det helt kan vara svårt om en person har betydande astma, eftersom luftvägarna kan vara mycket känsliga för kortikosteroider.
Om cyklofosfamid används för svår EGPA, ges det ofta bara tills du går i remission (vanligtvis runt tre till sex månader); du kommer sedan att byta till ett annat immunsuppressivt medel, såsom metotrexat, mykofenolatmofetil, azatioprin eller mepolizumab, för att bibehålla remission.
Varaktigheten av underhållsimmunsuppressiva läkemedel beror på personen. I de flesta fall ges det i minst ett till två år innan vårdgivaren överväger att långsamt minska dosen och så småningom stoppa den.
Behövs operation?
Nej, operation ingår inte i behandlingsplanen för EGPA.
Vad kan jag göra för att lindra symptomen på EGPA?
Det finns inga lämpliga behandlingar hemma. Följ din vårdgivares instruktioner.
Finns det något jag kan eller inte kan äta eller dricka?
Inget du äter eller dricker påverkar EGPA.
Finns det biverkningar av behandlingen?
Alla immunsuppressiva läkemedel kan ha biverkningar. Varje läkemedel kan ha sina egna biverkningar, så det är mycket viktigt att se upp för dem. En person med EGPA kan först tolerera dessa läkemedel; men detta kanske inte håller. Det är därför det är så viktigt att se upp för biverkningar, även efter att du slutat ta läkemedlet. Blodprover används också för att utvärdera själva sjukdomen. Det finns många biverkningar för glukokortikoider, så se till att hålla nära kontakt med din vårdgivare.
Förebyggande
Kan EGPA förhindras? Hur kan jag minska min risk?
För närvarande finns det inga kända sätt att förhindra denna sjukdom.
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med EGPA?
Även om EGPA kan bli en allt allvarligare sjukdom, mår många människor extremt bra. I genomsnitt, efter fem års sjukdom, överlever mer än 80 % av människorna effekterna av EGPA. Hur de med EGPA klarar sig är starkt relaterat till hur allvarlig deras sjukdom är.
Den bästa möjligheten att begränsa skador på organen är när behandlingen startar omedelbart och övervakas noggrant av en vårdgivare som är kunnig om EGPA. Även personer som har den svåraste EGPA kan gå i remission när de behandlas snabbt och följs noga.
Kan EGPA komma tillbaka?
När du går i remission, är det möjligt att EGPA. kan komma tillbaka (återfall). Personer med astma eller nasala allergier kan ofta ha försämring av dessa symtom som är separat från vaskulit. Återfall som involverar vaskulit förekommer hos cirka 30 % till 50 % av personer med EGPA. Dessa skov kan likna det du upplevde vid tidpunkten för deras vaskulitdiagnos.
Det är möjligt att minska sannolikheten för ett allvarligt återfall genom att genast rapportera nya symtom till din vårdgivare, träffa vårdgivaren regelbundet och genomgå regelbundna kontroller med laboratorietester och bildbehandling. Behandlingsmetoden för skov liknar den för nydiagnostiserade sjukdomar, och det är återigen möjligt för dessa människor att gå i remission igen.
Leva med
Kan jag leva ett normalt liv med EGPA?
EGPA bör inte hindra dig från dina normala, dagliga aktiviteter, så länge du söker och får behandling från din vårdgivare.
EGPA är en allvarlig sjukdom som kan påverka en mängd olika organ men lyckligtvis överlever mer än 80 % symtomen (efter fem års sjukdom). Håll nära kontakt med din vårdgivare och se till att följa hans eller hennes instruktioner angående din vård.
