Översikt
Vad är Castlemans sjukdom?
Castlemans sjukdom, eller Castlemans syndrom, hänvisar till en grupp sällsynta sjukdomar som involverar en överväxt av celler i kroppens lymfsystem.
Lymfsystemet består av lymfkörtlar (även kallade lymfkörtlar) och annan lymfvävnad. Detta system är en del av immunförsvaret och filtrerar bort skadliga ämnen som bakterier och virus så att de inte sprids till andra delar av kroppen.
Castlemans sjukdom kan påverka en eller flera lymfkörtlar i en enda region av kroppen eller kan involvera flera lymfkörtlar. Läkare klassificerar sjukdomen i olika kategorier baserat på antalet drabbade lymfkörtelregioner.
Castlemans sjukdom och dess symtom liknar lymfom, cancer som påverkar lymfkörtlarna.
Hur vanligt är Castlemans sjukdom?
Castlemans sjukdom är sällsynt. Läkare diagnostiserar cirka 6 500-7 700 nya fall i USA varje år.
Vilka är olika typer av Castlemans sjukdom?
- Unicentric Castleman sjukdom (UCD): Denna form påverkar en enda eller flera lymfkörtlar i en region av kroppen. Det kallas också lokaliserad Castleman sjukdom. Orsaken till UCS är fortfarande oklar.
-
Multicentrisk Castleman sjukdom (MCD): I denna form är flera lymfkörtelregioner i kroppen involverade. Ungefär hälften av MCD-fallen orsakas av HHV-8-infektion hos personer med humant immunbristvirus (HIV) eller på annat sätt immunförsvagade av andra skäl. Den återstående hälften av MCD-fallen är HHV-8-negativa och hänvisas till som HHV-8-negativ MCD eller idiopatisk MCD eller iMCD. iMCD kan ytterligare klassificeras i tre distinkta kliniska grupper:
- iMCD associerad med POEMS (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonala plasmacellstörningar och hudförändringar)
- iMCD associerad med TAFRO (trombocytopeni, Anasarca, myelofibros, njurdysfunktion och organomegali)
- iMCD, ej annat specificerat (iMCD-NOS)
Symtom och orsaker
Vad orsakar Castlemans sjukdom?
Infektion som humant herpesvirus 8 (HHV-8) och möjligen andra samt problem med kroppens immunförsvar kan orsaka Castlemans sjukdom. Castlemans sjukdom kan associeras med andra cancerformer som lymfom.
Vilka är symtomen på Castlemans sjukdom?
Tecken och symtom på Castlemans sjukdom varierar beroende på typ. Personer med unicentrisk Castleman sjukdom (UCD) har inte alltid symtom. Läkare upptäcker vanligtvis sjukdomen under en undersökning för ett annat tillstånd. När symtom uppstår inkluderar de:
- Tryck eller full känsla i buken (magen) eller bröstet
- Klump under huden i armhålan, nacken eller ljumsken
- Oförklarlig viktminskning
Tecken på multicentrisk Castleman sjukdom (MCD) inkluderar:
- Feber
- Nattsvettningar
- Trötthet (extrem trötthet)
- Aptit och viktminskning
- Onormalt stora lymfkörtlar, vanligtvis i nacken, armhålan, nyckelbenet och ljumsken
- Förstorad mjälte eller lever
-
Anemi (låg mängd röda blodkroppar)
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras Castlemans sjukdom?
Symtomen på Castlemans sjukdom liknar andra tillstånd, inklusive vanliga sjukdomar som influensa (influensa). En läkare använder flera tester för att utesluta dessa tillstånd och bekräfta en diagnos av Castlemans sjukdom. Dessa tester inkluderar:
- Biopsi: En läkare tar ett prov av vävnad från en lymfkörtel och tittar på den under ett mikroskop för att identifiera tecken på Castlemans sjukdom.
- Blod- och urinprov: En läkare tar ett blod- eller urinprov för att utvärdera nivåerna av ämnen i kroppen som kan vara tecken på sjukdomen.
- Bildtester: Tester som röntgen och datortomografi tillåter läkare att lokalisera förstorade lymfkörtlar i kroppen.
Hantering och behandling
Hur hanteras eller behandlas Castlemans sjukdom?
Behandling för Castlemans sjukdom varierar beroende på typ: unicentrisk Castleman sjukdom (UCD) eller multicentrisk Castleman sjukdom (MCD). Läkare rekommenderar vanligtvis operation för UCD. Denna operation tar bort de drabbade lymfkörtlarna.
Beroende på vilken region som är involverad får vissa människor strålning eller immunterapi före operation för UCD. Dessa terapier kan krympa tumören för att göra den lättare att ta bort. Läkare kan också rekommendera strålning eller immunterapi för att förstöra någon del av tumören som inte togs bort under operationen.
MCD är svårare att behandla än UCD. Eftersom den multicentriska typen är utbredd, använder läkare vanligtvis inte kirurgi eller strålning för att behandla den. Istället använder de:
- Kortikosteroider: Läkemedel som minskar inflammation (svullnad)
- Kemoterapi: Anti-cancerläkemedel som bromsar överväxten av celler i lymfsystemet
- Immunterapi: Människotillverkade antikroppar (proteiner som hjälper till att bekämpa infektioner) som stärker immunförsvaret. 2014 blev siltuximab (Sylvant ®) den enda iMCD-terapi som godkändes för användning av FDA.
Vilka komplikationer är förknippade med Castlemans sjukdom?
Personer med Castlemans sjukdom har en ökad risk att utveckla cancer, inklusive lymfom (cancer i lymfsystemet) och Kaposis sarkom (en cancerös hudtumör).
Vissa personer med MCD utvecklar infektioner som kan skada organ och vara livshotande om de inte behandlas.
Förebyggande
Vilka är riskfaktorerna för Castlemans sjukdom?
Människor som har humant immunbristvirus (HIV) löper högre risk för Castlemans sjukdom. Det finns inga andra kända riskfaktorer.
Kan Castlemans sjukdom förebyggas?
Du kan minska risken för Castlemans sjukdom genom att minska risken att bli smittad med HIV. För att förhindra spridningen av denna infektion kan du:
- Använd kondom vid sexuell aktivitet
- Begränsa antalet sexpartners
- Undvik droganvändning
- Undvik att dela nålar under intravenös (in i venen) droganvändning
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer med Castlemans sjukdom?
Utsikterna är mycket goda för de flesta med unicentrisk Castlemans sjukdom (UCD) som får den drabbade lymfkörteln borttagen. Kirurgi anses vanligtvis botande. När det behandlas påverkar detta tillstånd vanligtvis inte den förväntade livslängden.
Prognosen för personer med multicentrisk Castleman sjukdom (MCD) varierar. Vissa människor behöver pågående behandlingar eftersom sjukdomen aldrig försvinner helt. I dessa fall bestämmer läkare en behandlingsplan som kan innehålla kemoterapi och andra terapier för att förhindra att tillståndet förvärras så länge som möjligt.
Leva med
När ska jag ringa läkaren?
Kontakta din läkare om du hittar en knöl i nacken, armhålan eller ljumsken, eller upplever andra symtom på Castlemans sjukdom som inte försvinner efter några veckor.
Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?
Om du har Castlemans sjukdom kan du fråga din läkare:
- Vilken typ av Castlemans sjukdom har jag fått diagnosen?
- Vilka typer av tester ska jag ha?
- Vilken är den bästa behandlingen för mig?
När kan jag återgå till mina vanliga aktiviteter?
Behandlingar för Castlemans sjukdom varierar och har olika effekter på din förmåga att utföra dagliga aktiviteter. Din läkare kommer att tala om för dig när du kan återgå till ditt vanliga schema.
Resurser
Finns det organisationer som erbjuder stöd till personer med Castlemans sjukdom?
Du kan hitta ytterligare information och/eller support från följande organisation.
-
Castleman Disease Collaborative Network
www.cdcn.org
