Översikt
Penna-i-kopp-deformitet är en sällsynt bensjukdom som främst är förknippad med en allvarlig form av psoriasisartrit (PsA) som kallas artrit mutilans. Det kan också förekomma med reumatoid artrit (RA) och sklerodermi. ”Pencil-in-cup” beskriver hur det drabbade benet ser ut på en röntgen:
- Benets ände har eroderats till en vässad penna.
- Denna ”penna” har slitit bort ytan på ett angränsande ben till en skålform.
Penna-i-kopp-deformitet är sällsynt. Arthritis mutilans drabbar bara cirka 5 procent av personer med PsA och
Om dina röntgenbilder eller skanningar visar några tecken på penna-i-kopp-degeneration, är det viktigt att påbörja behandlingen så snart som möjligt för att bromsa eller stoppa ytterligare degeneration. Utan behandling kan ledförstöring fortskrida snabbt.
De första lederna som drabbas är ofta andra och tredje fingerlederna (distala interfalangeala leder). Tillståndet kan också påverka dina tåleder.
Även om deformitet med penna i kopp är vanligast vid PsA, kan andra former av artrit som påverkar benen i ryggraden och lemmar (spondyloarthropathies) också orsaka denna störning i fingrar och tår. Dessutom förekommer det sällan i:
-
systemisk skleros (sklerodermi)
Behcets sjukdom - systemisk lupus erythematosus
Orsaker till deformitet med penna i kopp
Arthritis mutilans och dess karakteristiska penna-i-kopp-deformitet är den allvarligaste formen av obehandlad PsA.
Orsakerna till PsA är inte helt klarlagda. Det anses vara en komplex växelverkan mellan genetik, dysfunktion av immunsystemet och miljöfaktorer. Handla om
Att ha en familjehistoria av psoriasis ökar risken att få psoriasis och PsA. Men det finns tydliga genetiska skillnader mellan psoriasis och PsA. Du har tre till fem gånger större risk att ärva PsA än att ärva psoriasis.
Genetisk forskning har funnit att personer med PsA som har två specifika gener (HLA-B27 eller DQB1*02) har en ökad risk att utveckla artrit mutilans.
Miljöfaktorer som anses bidra till PsA inkluderar:
- påfrestning
- infektioner (som HIV eller streptokockinfektioner)
- trauma mot leder (särskilt med barn)
Symtom på deformitet med penna i kopp
Människor som har en penna-i-kopp-deformitet som härrör från PsA kan uppleva symtomen på denna form av artrit. Symtomen på PsA är varierande och kan likna de vid andra sjukdomar:
- svullna fingrar eller tår (daktylit); studier fann daktylit närvarande i
32 till 48 procent av personer med PsA - ledstelhet, inflammation och smärta, vanligtvis i fyra eller färre leder och asymmetrisk (inte samma led på båda sidor av kroppen)
- nagelbyten, inklusive gropbildning och separering av naglar från nagelbädden
- inflammatorisk nacksmärta
- inflammatorisk artrit i ryggraden och stora leder (spondylit)
- inflammation i en eller båda sacroiliaca lederna (sacroiliit); en studie fann det
78 procent av personer med PsA hade sacroiliitis - inflammation i enteserna, de platser där senor eller ligament kommer in i dina ben (entesit)
- inflammation i ögats mellersta skikt, som orsakar rodnad och dimsyn (uveit)
Om du har en penna-i-kopp-deformitet kan du också ha dessa symtom:
- ökad rörlighet hos vävnaden som ligger över leden
- allvarlig benförstöring (osteolys)
- ”operaglas” eller ”teleskopiska” fingrar, där benvävnaden kollapsar och bara lämnar hud
Diagnostisera penna-i-kopp-deformitet
PsA går ofta odiagnostiserat på grund av dess varierande symtom och bristande enighet om kriterier. För att hjälpa till att standardisera diagnosen utvecklade en internationell grupp av reumatologer kriterier för PsA som kallas CASPAR, klassificeringskriterier för psoriasisartrit.
En av svårigheterna är att artrit uppstår innan hudpsoriasissymptom in
Din läkare kommer att ta en medicinsk historia, inklusive din familjs medicinska historia. De kommer att fråga dig om dina symtom:
- Hur allvarliga är de?
- Hur länge har du haft dem?
- Kommer de och går?
De kommer också att genomföra en grundlig fysisk undersökning.
För att bekräfta en diagnos av artrit mutilans och blyerts-i-kopp-deformitet kommer din läkare att använda mer än en typ av avbildningstest, inklusive:
- Röntgen
- sonograph
- MR-skanning
Din läkare kommer att leta efter svårighetsgraden av benförstöring. Sonografi och magnetröntgen kan ge en finare bild av vad som händer. Sonografi, till exempel, kan upptäcka inflammation som ännu inte har några symtom. MRT kan ge en mer detaljerad bild av små förändringar i din benstruktur och omgivande vävnad.
Det finns väldigt få sjukdomar som kan involvera blyerts-i-kopp-deformitet. Om du inte har hudsymtom på psoriasis, kommer din läkare sannolikt att kontrollera blodmarkörer för reumatoid artrit och andra sjukdomar som kan orsaka denna störning.
PsA är
Behandling av blyerts-i-kopp-deformitet
Syftet med behandlingen av penna-i-kopp-deformitet är att:
- förhindra ytterligare benförsämring
- ge smärtlindring
- tillhandahålla sjukgymnastik och arbetsterapi för att bibehålla funktionen hos dina händer och fötter
Specifik behandling kommer att bero på svårighetsgraden av din missbildning och på den bakomliggande orsaken.
För PsA-relaterad penna-i-kopp-deformitet kan din läkare ordinera icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för att lindra symtomen. Men dessa läkemedel kommer inte att stoppa benförstöring.
För att bromsa eller stoppa benförlust kan läkaren ordinera sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) eller orala små molekyler (OSM) som:
- metotrexat
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
En grupp läkemedel som kallas biologiska hämmar tumörnekrosfaktor (TNF-alfa), som spelar en roll vid PsA. Exempel inkluderar:
-
etanercept (Enbrel)
-
infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab pegol
Biologiska ämnen som blockerar interleukin 17 (IL-17), som främjar inflammation, inkluderar:
- secukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Andra biologiska läkemedel som din läkare kan ordinera inkluderar:
- ustekinumab (Stelara), som blockerar de inflammatoriska molekylerna IL-23 och IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), som blockerar aktivering av T-celler, en celltyp som är viktig för immunsystemets svar
Kombinationsbehandlingar kan behövas i de mest allvarliga fallen. Ännu fler läkemedel är under utveckling eller i kliniska prövningar som riktar sig mot de specifika cellerna eller deras produkter som tros orsaka inflammation och benförstörelse.
Sjukgymnastik och arbetsterapi kan vara till hjälp för symtomlindring, bibehålla flexibilitet, minska stress på händer och fötter och skydda lederna från skador.
Diskutera med din läkare vilken kombination av behandlingar som kan vara bäst för dig. Fråga också om en klinisk prövning kan vara ett alternativ. Var noga med att diskutera biverkningarna av DMARDs, orala små molekyler (OSM) och biologiska läkemedel. Tänk också på kostnaden, eftersom vissa av de nyare läkemedlen är mycket dyra.
I vissa fall kan rekonstruktionskirurgi eller ledbyte vara ett alternativ.
Kirurgi för PsA är inte vanligt: En studie fann att endast 7 procent av personer med PsA hade ortopedisk kirurgi. En granskning från 2008 av PsA och kirurgi noterade att operation i vissa fall framgångsrikt lindrade smärta och förbättrade den fysiska funktionen.
Utsikterna
Penna-i-kopp-deformitet kan inte botas. Men många tillgängliga läkemedelsbehandlingar kan bromsa eller stoppa ytterligare benförsämring. Och ännu fler lovande nya läkemedel är under utveckling.
Sjukgymnastik kan hjälpa till att stärka musklerna och hålla dina leder, händer och fötter flexibla och funktionella. En arbetsterapeut kanske kan hjälpa till med apparater för att underlätta rörlighet och utföra dagliga uppgifter.
Att äta en hälsosam antiinflammatorisk kost och träna regelbundet kan hjälpa din allmänna hälsa.
Att starta rådgivning eller gå med i en stödgrupp kan hjälpa dig att hantera stress och funktionshinder. Arthritis Foundation och National Psoriasis Foundation ger båda gratis hjälp.
