Vad är ärftligt angioödem (HAE)?
Ärftligt angioödem (HAE) är en sällsynt genetisk sjukdom som påverkar hur immunförsvaret kontrollerar inflammation. Det orsakar upprepade episoder av svår svullnad av huden, luftvägarna och mag-tarmsystemet. Över hela världen har 1 av 10 000 till 50 000 människor HAE.
Vissa personer med HAE börjar märka symtom runt puberteten. Om det inte behandlas kan svullnadsattackerna öka. Tidpunkten, frekvensen och svårighetsgraden av dessa attacker kan vara oförutsägbara och variera under en persons liv. Medicinering kan minska frekvensen av attacker och göra dem mindre allvarliga.
HAE kan vara svårt att diagnostisera eftersom dess symtom överlappar med allergiska reaktioner och vanliga gastrointestinala sjukdomar. Dessa inkluderar gastroenterit, irritabel tarm, blindtarmsinflammation, divertikulit och pankreatit.
Obehandlade HAE-attacker kan störa ditt dagliga liv. Så det är viktigt att känna igen HAE-symtom. Symtomen kan till och med vara livshotande om halsinflammation stänger dina luftvägar.
De tidiga varningstecknen på en HAE-attack
Vissa HAE-attacker börjar med tidiga varningssymtom flera timmar innan svullnaden börjar. Dessa symtom kan inkludera:
- smärtfria, icke-kliande utslag
- stickande hud
- täthet i huden
- Trötthet
- irritabilitet
- plötsliga humörförändringar
- ångest
Vanliga HAE-tecken och symtom
Under en HAE-attack kan svullnad inträffa på en mängd olika ställen. Detta inkluderar händer, fötter, könsorgan, mag-tarmkanalen och halsen. Svullnad i halsen är en medicinsk nödsituation. Du bör söka behandling vid det första tecknet på detta symptom.
Hudsvullnad
Det vanligaste symtomet på HAE är svullnad som börjar med täthet och stickningar i huden. Sedan utvecklas det till extrem, smärtsam svullnad. Om den inte behandlas minskar denna svullnad vanligtvis under en till tre dagar. Dessa symtom kan hindra dig från att delta i normala aktiviteter. Till exempel kan dina fingrar svullna så att de inte kan böjas och dina fötter kan bli för svullna för att ta på dig skor.
Hudsvullnad från HAE kan påverka din:
- händer
- fötter
- ansikte och mun
- genitalier
- rumpa
Buken svullnad
Svullnad i mag-tarmkanalen utgör hälften av alla HAE-attacker. När mag-tarmkanalen påverkas under en HAE-attack kan det leda till:
- svåra magsmärtor
- illamående
- kräkningar
- diarre
- uttorkning
Hos personer med odiagnostiserad HAE kan buksymtom leda till onödiga operationer om de är förvirrade med tillstånd som blindtarmsinflammation, äggstocksvridning eller spruckna ovariecystor.
I allvarliga fall kan förlust av kroppsvätskor från buken svullnad leda till hypovolemisk chock. Detta är ett livshotande tillstånd som kräver omedelbar läkarvård.
Svullnad i halsen
Svullnad i halsen är det allvarligaste och farligaste symtomet på HAE. Cirka 50 procent av personer med HAE har haft minst en halssvullnad händelse.
Om du tror att din hals svullnar eller om du har svårt att andas, svälja eller prata ska du ringa 911. Halsinflammation kan vara dödlig om den stänger dina luftvägar. Det tar vanligtvis flera timmar för dessa attacker att utvecklas, men ibland sker de snabbare.
Symtom på halsinflammation inkluderar:
- förändring i röstkvalitet eller heshet
- svårt att svälja
- svårt att andas
Till skillnad från en allergisk reaktion kan antihistaminer och kortikosteroider inte användas för att behandla svullnad i halsen orsakad av HAE.
Om du behandlar en halssvullnadsattack hemma, bör du fortfarande söka omedelbar vård för att se till att dina luftvägar är säkra.
Vad utlöser HAE-symtom?
Medan vissa HAE-attacker inträffar utan förklaring, kan vissa händelser eller aktiviteter utlösa HAE-symtom. Att känna igen vad som utlöser dina attacker kan hjälpa dig att undvika eller hantera dem. Dessa utlösare inkluderar:
- ångest eller stress
- tandvårdsarbete
- kirurgi
- mediciner
- sjukdomar
- vissa livsmedel
- fysiska eller miljömässiga faktorer
Hantera HAE-symtom
Även om HAE är ett livslångt tillstånd, är dess symtom hanterbara med rätt behandlingsplan och mediciner. Du kan ta medicin regelbundet för att förhindra attacker. Att behandla attacker så snart du känner igen symtomen hjälper också till att minska deras inverkan på ditt liv.
Att föra en logg eller dagbok för att förstå dina symtom och vad som utlöser dem kommer också att hjälpa dig och din läkare att utveckla en plan för att hantera din HAE. Med rätt ledning kan du leva ett fullt aktivt liv med HAE.
