Vad är idiopatisk lungfibros (IPF)?
Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom som kännetecknar bildandet av ärrvävnad mellan väggarna i lungornas luftsäckar. Eftersom denna ärrvävnad tjocknar och stelnar, kan lungorna inte ta in syre lika effektivt.
IPF är progressiv, vilket innebär att ärrbildningen förvärras med tiden.
Huvudsymptomet är andnöd. Det orsakar också minskat syre i blodet, vilket kan leda till trötthet.
Vad är akuta exacerbationer?
En akut exacerbation av IPF är en relativt plötslig, oförklarlig försämring av tillståndet. I grund och botten blir ärrbildningen i en persons lungor mycket värre, och personen utvecklar extrema andningssvårigheter. Denna andnöd eller andfåddhet är ännu värre än tidigare.
En person med exacerbationer kan ha medicinska tillstånd, såsom en infektion eller hjärtsvikt. Dessa andra tillstånd kommer dock inte att vara tillräckligt allvarliga för att förklara deras extrema andningsproblem.
Till skillnad från exacerbationer i andra lungsjukdomar som kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), handlar det inte bara om att ha extra svårt att andas vid IPF. Skadan som orsakas av IPF är permanent. Termen ”akut” betyder helt enkelt att försämringen sker ganska snabbt, vanligtvis inom 30 dagar.
Vilka är riskfaktorerna?
Än så länge är mycket lite känt om riskfaktorer för IPF-exacerbationer.
Akuta exacerbationer för IPF verkar inte vara kopplade till någon av de vanliga riskfaktorerna för lungsjukdomsexacerbationer. Dessa inkluderar:
- ålder
- kön
- sjukdomens längd
- rökstatus
- tidigare lungfunktion
Kommer jag att få en akut exacerbation?
Utan att förstå riskfaktorerna är det svårt att förutsäga om du kommer att få en akut exacerbation. Forskare är inte nödvändigtvis överens om frekvensen av akuta exacerbationer.
En studie fastställde att cirka 14 procent av personer med IPF skulle uppleva en akut exacerbation inom ett år efter diagnos och cirka 21 procent inom tre år. I kliniska prövningar verkar förekomsten vara
Hur behandlas akuta exacerbationer?
Det finns lite i vägen för effektiv behandling för en akut exacerbation.
IPF är ett dåligt känt tillstånd inom det medicinska området, akuta exacerbationer ännu mer. Det har inte gjorts några blindade, randomiserade eller kontrollerade studier som syftar till att behandla akuta exacerbationer.
Generellt är behandlingen stödjande eller palliativ. Målet är inte att vända skadan, utan att hjälpa personen att andas lättare och må bättre så länge som möjligt.
Vården kan innefatta extra syre, ångestmedicin och andra metoder för att hålla personen lugn och andas mer regelbundet.
Drogterapi
I vissa fall kan läkemedelsbehandling användas.
För närvarande har två läkemedel godkänts av US Food and Drug Administration (FDA) för att behandla IPF:
- nintedanib (Ofev), ett antifibrotiskt läkemedel
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ett antifibrotiskt och antiinflammatoriskt läkemedel
Om läkare inte helt kan utesluta en infektion som orsakar exacerbationen, kan de rekommendera stora doser bredspektrumantibiotika.
Om ett autoimmunt svar misstänks kan läkare ordinera läkemedel för att dämpa immunförsvaret. Dessa kan inkludera kortikosteroider, andra immunsuppressiva medel eller till och med läkemedel mot cancer som cyklofosfamid.
Vad finns i horisonten?
Lovande forskning växer fram som undersöker flera potentiella behandlingar för akuta exacerbationer av IPF:
- fibrogena mediatorer och deras effekter på att bromsa bildandet av ärrvävnad
- fibroblastproliferation, en normal kroppsprocess involverad i sårläkning
- nya och annorlunda immunsuppressiva läkemedel och antibiotika
- avlägsnande av vissa immunsystemceller för att se hur detta kan bromsa utvecklingen av IPF eller minska risken för akut exacerbation
Även om det är alldeles för tidigt att veta om någon av denna forskning kommer att resultera i en effektiv behandling för akuta exacerbationer, är det uppmuntrande att veta att mer uppmärksamhet ägnas åt detta relativt okända tillstånd. Läs mer om framtiden för IPF-behandling här.
