Översikt
Vad är akromegali?
Akromegali är ett sällsynt men allvarligt medicinskt tillstånd som uppstår när kroppen producerar höga nivåer av tillväxthormon. Akromegali kan uppstå i alla åldrar, men diagnostiseras ofta i medelåldern.
Akromegali är sällsynt och drabbar cirka 1 av 200 000 personer. Tillståndet drabbar män och kvinnor lika.
Symtom och orsaker
Vad orsakar akromegali?
En godartad (icke-cancerös) tumör som producerar för mycket tillväxthormon, som kallas adenom, är orsaken till akromegali. Adenomet är i hypofysen, en liten körtel som ligger nära botten av hjärnan. Hypofysen reglerar hur kroppen gör flera hormoner, förutom tillväxthormon.
Vilka är symptomen på akromegali?
Akromegali påverkar kroppens ben och vävnader och får dem att växa på onormala sätt. Hos barn orsakar akromegali gigantism (ovanlig tillväxt). När ett barn eller en ung vuxen har för mycket tillväxthormon i sin kropp, kan gigantism få deras ben att växa i ökad takt. Vissa människor med gigantism når 8 fot långa.
Vuxna med akromegali blir inte långa, men kan ha följande symtom:
- Förstorade eller svullna kroppsdelar, såsom händer, fötter eller bröst
- Förändringar i ansiktet, inklusive en framträdande käke, näsa eller panna
- Överdriven svettning eller fet hud
- Domningar eller ”nålar” i händerna
- Ledvärk
-
Karpaltunnelsyndrom eller ryggmärgsproblem
- Muskelsvaghet
- Huvudvärk
-
Sömnapné, ett tillstånd som gör att kroppen slutar andas under korta stunder under sömnen
- Förändringar i syn eller röst
Akromegalisymtom börjar ofta långsamt och kan vara svåra att märka i början. Vissa människor märker bara att deras händer har vuxit i storlek när deras vigselring känns tight.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras akromegali?
Symtom på akromegali visar sig ofta mycket långsamt, under många år. Detta gör det svårt att diagnostisera.
Läkare som misstänker akromegali kan beställa dessa tester för att diagnostisera tillståndet:
- Blodprov: Tillväxthormon- och IGF-I-blodprover mäter olika typer av tillväxthormonnivåer i ditt blod. Om dessa nivåer är höga kan din läkare beställa ett glukostoleranstest för att bekräfta en akromegalidiagnos. Glukostoleranstester talar om för läkare om din kropps tillväxthormonnivåer reagerar på glukos (socker) som de borde. För detta test kommer du att ta blod med olika intervall efter att du har druckit en glukoslösning.
- Bildtester: Om blodprov bekräftar att du har akromegali, kommer din läkare förmodligen att rekommendera en MR-skanning, som tydligt kan visa storleken och placeringen av en tumör och hjälpa till att bestämma de rätta behandlingarna.
Hantering och behandling
Hur behandlas akromegali?
Det finns flera behandlingsalternativ för akromegali. Din läkare kommer att överväga dina symtom och omständigheter innan den bestämmer vilken eller vilka behandlingar som är rätt för dig.
De vanligaste behandlingarna för akromegali är kirurgi, medicinering och strålbehandling:
- Kirurgi: I många fall förbättrar operation avsevärt akromegalisymtom eller korrigerar tillståndet helt. Detaljerna för operationen kommer att bero på storleken och placeringen av en tumör. Målet med operationen är att ta bort all tumör som orsakar överskott av tillväxthormonproduktion. Om läkare tar bort tillräckligt mycket av tumören kanske du inte behöver ytterligare behandling. Om läkare bara kan ta bort en del av en tumör kan du behöva medicinering eller strålbehandling för att hantera dina symtom och minska produktionen av tillväxthormon.
- Medicin: Injektionsmediciner som somatostatinanaloger (Sandostatin®) kan hjälpa till att hantera hormonnivåer. Mediciner fungerar på olika sätt för att normalisera kroppens tillväxthormonnivåer och förbättra dina symtom.
I vissa fall kan en person ta medicin tills en tumör har krympt. Detta kan tillåta läkare att säkert ta bort det med kirurgi. Andra människor kan behöva ta medicin på lång sikt för att effektivt hantera tillväxthormonnivåer och symtom.
- Strålbehandling: Strålbehandling kan hjälpa till att sänka tillväxthormonnivåerna när mediciner inte är effektiva. Strålbehandling använder specialiserad utrustning för att rikta strålning mot tumören. Denna terapi fungerar långsamt. Det kan kräva flera behandlingskurer, med pauser emellan, och kan ta flera år för full effekt.
Förebyggande
Kan akromegali förebyggas?
Akromegali kan inte förebyggas. Tidig diagnos och behandling är det mest effektiva sättet att behandla eller hantera akromegali.
Utsikter / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med akromegali?
Resultaten för personer med akromegali beror på hur allvarlig sjukdomen är och hur effektivt terapier behandlar symtomen. Många människor ser en signifikant förbättring av symtomen efter behandling.
Om det inte behandlas kan akromegali orsaka invalidiserande och vanprydande symtom. Dessa symtom kan i hög grad påverka personens självbild och livskvalitet. Stödgrupper hjälper vissa människor att hantera de utmaningar de möter på grund av akromegali.
Hälsokomplikationer som hjärtsjukdom eller typ 2-diabetes kan också minska livskvaliteten och till och med förkorta livslängden. I de allvarligaste fallen kan dessa komplikationer orsaka livsavgörande effekter.
