Vad är agranulocytos?
Agranulocytos är ett sällsynt tillstånd där din benmärg inte räcker till en viss typ av vita blodkroppar, oftast neutrofiler. Neutrofiler är en typ av vita blodkroppar som din kropp behöver för att bekämpa infektioner. De utgör den största andelen vita blodkroppar i din kropp.
Neutrofiler är en kritisk del av din kropps immunsystem. De är ofta de första immuncellerna som kommer till infektionsstället. De konsumerar och förstör skadliga inkräktare som bakterier.
Vid agranulocytos innebär den låga nivån av neutrofiler att även mindre infektioner kan utvecklas till allvarliga. Svaga mikrober eller bakterier som vanligtvis inte orsakar någon skada plötsligt kan undvika kroppens försvar att attackera din kropp.
Vilka är symtomen på agranulocytos?
Agranulocytos kan ibland vara asymptomatisk om det inte finns någon infektion. De tidiga symptomen på agranulocytos kan innefatta:
- plötslig feber
- frossa
- öm hals
- svaghet i dina lemmar
- ont i munnen och tandköttet
- munsår
- blödande tandkött
Andra tecken och symtom på agranulocytos kan innefatta:
- snabb puls
- snabb andning
- lågt blodtryck
- hudabcesser
Vilka är typerna och orsakerna till agranulocytos?
Det finns två typer av agranulocytos. Den första typen är medfödd, vilket betyder att du är född med tillståndet. Den andra typen förvärvas. Du kan förvärva agranulocytos från vissa läkemedel eller medicinska procedurer.
I båda formerna av agranulocytos har du ett farligt lågt antal neutrofiler. Friska nivåer hos vuxna faller vanligtvis i intervallet 1500 till 8000 neutrofiler per mikroliter (mcL) blod. Vid agranulocytos har du mindre än 500 per mcL.
Vid förvärvad agranulocytos orsakar något att din benmärg antingen misslyckas med att producera neutrofiler eller producerar neutrofiler som inte växer till fullt mogna celler. Det är också möjligt för något att få neutrofilerna att dö för snabbt. Vid medfödd agranulocytos ärver du en genetisk abnormitet som orsakar detta.
Förvärvad granulocytos kan orsakas av:
- vissa mediciner
- exponering för kemikalier, såsom insekticiden DDT
- sjukdomar som påverkar benmärg, till exempel cancer
- allvarliga infektioner
- exponering för strålning
- autoimmuna sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus
- näringsbrist, inklusive låga nivåer av vitamin B-12 och folat
- kemoterapi
En studie från 1996 fann att ca.
- antithyroidmedicin, såsom karbimazol och metimazol (Tapazol)
- antiinflammatoriska läkemedel, såsom sulfasalazin (Azulfidin), dipyron (Metamizol) och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
- antipsykotika, såsom klozapin (Clozaril)
- malaria, såsom kinin
Vilka är riskfaktorerna för agranulocytos?
Kvinnor är mer benägna att utveckla agranulocytos än män. Det kan förekomma i alla åldrar. Emellertid finns ärftliga former av tillståndet oftare hos barn, som vanligtvis går bort från detta tillstånd innan de når vuxen ålder. Förvärvad agranulocytos förekommer oftast hos äldre vuxna.
Hur diagnostiseras agranulocytos?
Din läkare kommer sannolikt att ta en detaljerad medicinsk historia. Detta inkluderar frågor om de senaste läkemedelsbehandlingarna eller sjukdomarna. Blod- och urinprov behövs för att kontrollera infektion och göra ett test som kallas antal vita blodkroppar. Din läkare kan ta ett märgprov om de misstänker ett problem med din benmärg.
Genetiska tester är nödvändiga för att kontrollera om det finns en ärftlig form av agranulocytos. Du kan behöva testas för eventuella autoimmuna sjukdomar.
Behandlingsalternativ för agranulocytos
Om agranulocytos beror på en underliggande sjukdom, kommer det tillståndet att behandlas först.
Om ett läkemedel som behövs för ett annat tillstånd orsakar agranulocytos kan din läkare ordinera en ersättningsbehandling. Om du tar flera olika läkemedel kan du behöva sluta ta dem. Detta kan vara det enda sättet att hitta vilken medicin som orsakar problemet. Din läkare kommer sannolikt att förskriva antibiotika eller svampdödande läkemedel för att behandla eventuell infektion.
En behandling som kallas en kolonistimulerande faktor kan användas för vissa människor, till exempel de som har förvärvat agranulocytos från kemoterapi. Denna behandling uppmuntrar benmärgen att producera fler neutrofiler. Det kan användas tillsammans med dina kemoterapicykler.
Även om den inte används i stor utsträckning kan en transfusion av neutrofiler vara den bästa tillfälliga behandlingen för vissa människor.
Vad är de långsiktiga utsikterna för agranulocytos?
Eftersom agranulocytos gör dig sårbar för infektion kan det vara mycket farligt om det lämnas obehandlat. En komplikation av agranulocytos är sepsis. Sepsis är en infektion i blodet. Utan behandling kan sepsis vara dödlig.
Med snabb behandling är utsikterna för agranulocytos bättre. I många fall kan tillståndet hanteras. Människor som utvecklar agranulocytos efter en virusinfektion kan till och med upptäcka att tillståndet löser sig.
Finns det ett sätt att förhindra agranulocytos?
Det enda sättet att förhindra agranulocytos är att undvika de läkemedel som kan orsaka det. Om du behöver ta ett läkemedel som är känt för att utlösa tillståndet måste du regelbundet ta blodprov för att kontrollera dina neutrofila nivåer. Din läkare kan råda dig att sluta ta läkemedlet om du har sänkt antalet neutrofiler.
