Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en sällsynt typ av högt blodtryck som involverar höger sida av ditt hjärta och artärerna som förser dina lungor med blod. Dessa artärer kallas lungartärerna.
PAH uppstår när dina lungartärer tjocknar eller blir stela och blir smalare inuti där blodet rinner. Detta gör blodflödet svårare.
Av denna anledning måste ditt hjärta arbeta hårdare för att trycka blod genom dina lungartärer. I sin tur kan dessa artärer inte transportera tillräckligt med blod till dina lungor för tillräckligt luftutbyte.
När detta händer kan din kropp inte få det syre den behöver. Som ett resultat blir du lättare trött.
Andra symtom kan inkludera:
- andnöd
-
bröstsmärtor eller tryck
- hjärtklappning
- yrsel
- svimning
- svullnad i armar och ben
- racing puls
Förväntad livslängd för personer med PAH
En studie utförd av Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management (REVEAL) fann att studiedeltagare med PAH hade följande överlevnadsgrad:
- 85 procent vid 1 år
- 68 procent vid 3 år
- 57 procent vid 5 år
Det är viktigt att notera att överlevnadsgraden inte är universell. Den här typen av statistik kan inte förutsäga ditt eget utfall.
Allas synsätt är olika och kan variera kraftigt, beroende på vilken typ av PAH du har, andra tillstånd och behandlingsval.
Även om PAH inte har något botemedel för närvarande, kan det behandlas. Behandling kan lindra symtomen och kan fördröja utvecklingen av tillståndet.
För att få rätt behandling hänvisas personer med PAH ofta till ett specialiserat pulmonell hypertonicenter för utvärdering och hantering.
I vissa fall kan en lungtransplantation utföras som en form av behandling. Även om detta inte nödvändigtvis förbättrar din syn, kan en lungtransplantation vara fördelaktig för PAH som inte svarar på andra typer av terapier.
Funktionell status för PAH
Om du har PAH kommer din läkare sannolikt att använda ett standardsystem för att rangordna din ”funktionella status”. Detta berättar mycket för din läkare om PAH:s svårighetsgrad.
Progressionen av PAH är uppdelad i
Klass 1
I den här klassen begränsar PAH inte dina vanliga aktiviteter. Om du gör vanliga fysiska aktiviteter utvecklar du inga symtom på PAH.
Klass 2
I den andra klassen påverkar PAH endast lindrigt dina fysiska aktiviteter. Du upplever inga symtom på PAH i vila. Men din vanliga fysiska aktivitet kan snabbt orsaka symtom, inklusive andningsproblem och bröstsmärtor.
Klass 3
De sista två funktionella statusklasserna indikerar att PAH blir allt sämre.
Vid denna tidpunkt har du inget obehag när du vilar. Men det krävs inte mycket fysisk aktivitet för att orsaka symtom och fysisk ångest.
Klass 4
Om du har klass IV PAH kan du inte utföra fysiska aktiviteter utan att uppleva allvarliga symtom. Andningen är ansträngd, även i vila. Du kan lätt bli trött. Små mängder fysisk aktivitet kan göra dina symtom värre.
Kardiopulmonell rehabiliteringsprogram
Om du har fått en PAH-diagnos är det viktigt att du förblir så fysiskt aktiv som möjligt medan du kan.
Men ansträngande aktivitet kan skada din kropp. Att hitta rätt sätt att förbli fysiskt aktiv med PAH kan vara utmanande.
Din läkare kan rekommendera övervakade kardiopulmonella rehabiliteringssessioner för att hjälpa dig hitta rätt balans.
Utbildad sjukvårdspersonal kan hjälpa dig att skapa ett program som ger tillräcklig träning utan att pressa dig utöver vad din kropp kan hantera.
Hur man är aktiv med PAH
En PAH-diagnos innebär att du kommer att möta vissa begränsningar. Till exempel bör de flesta med PAH inte lyfta något som är tungt. Tunga lyft kan öka blodtrycket, vilket kan komplicera och till och med påskynda symtomen.
Ett antal åtgärder kan hjälpa dig att hantera pulmonell hypertoni, inklusive PAH:
- Gå på alla läkarbesök och sök råd om nya symtom dyker upp eller symtomen förvärras.
- Ha vaccinationer för att förhindra influensa och pneumokocksjukdom.
- Fråga om känslomässigt och socialt stöd för att hantera ångest och depression.
- Gör övervakade övningar och förbli så aktiv som möjligt.
- Använd extra syre under flygningar eller på hög höjd.
- Undvik generell anestesi och epidural om möjligt.
- Undvik badtunnor och bastur, som kan belasta lungorna eller hjärtat.
- Ät en näringsrik kost för att öka den allmänna hälsan och välbefinnandet.
- Undvik rök. Om du röker, prata med din läkare om att sätta upp en slutaplan.
Även om det är sant att avancerade stadier av PAH kan förvärras med fysisk aktivitet, betyder inte PAH att du bör undvika aktivitet helt. Din läkare kan hjälpa dig att förstå dina begränsningar och hitta lösningar.
Om du funderar på att bli gravid, prata med din läkare först. Graviditet kan belasta dina lungor och hjärta ytterligare.
Stödjande och palliativ vård för PAH
När PAH fortskrider kan det dagliga livet bli en utmaning, oavsett om det beror på smärta, andnöd, oro för framtiden eller andra faktorer.
Stödjande åtgärder kan hjälpa dig att maximera din livskvalitet vid denna tidpunkt.
Du kan också behöva följande stödjande behandling, beroende på dina symtom:
- diuretika vid högerkammarsvikt
- behandling för anemi, järnbrist eller båda
- användning av läkemedel från endotelinreceptorantagonistklassen (ERA), såsom ambrisentan
När PAH fortskrider kommer det att bli lämpligt att diskutera vårdplaner i livets slutskede med nära och kära, vårdgivare och vårdgivare. Ditt vårdteam kan hjälpa dig att skapa den plan du vill ha.
Livet med PAH
En kombination av livsstilsförändringar, mediciner och operationer kan förändra utvecklingen av PAH.
Även om behandling inte kan vända PAH-symtom, kan de flesta behandlingar lägga till år till ditt liv.
Prata med din läkare om att få rätt behandling för din PAH. De kan arbeta med dig för att fördröja PAH-progression och behålla livskvalitet.
