Orsakar lågt liggande cerebellära tonsiller (Tonsillar Ectopia) migrän?

Alla som upplever migrän vet att dessa huvudvärk kan vara försvagande. Många triggers kan leda till migränepisoder, med det vanligaste är exponering för lukter, ljus, buller och stress.

Ibland kan underliggande hälsotillstånd också vara en orsak. Men för närvarande tyder inga bevis på att lågt liggande cerebellära tonsiller är relaterade till migrän.

Vad är cerebellära tonsiller?

Cerebellära tonsiller är en del av hjärnan som sitter vid basen – precis ovanför hjärnstammen. Vanligtvis sitter de helt inne i skallen.

Men för vissa människor, istället för att sitta inne i skallen, sjunker de två cerebellära tonsillerna ned eller sticker ut genom skallen och in i den övre ryggradskanalen. Detta kallas lågt liggande cerebellära tonsiller eller en Chiari-missbildning (CM). Andra namn för detta tillstånd är cerebellar tonsillar ectopia eller herniated cerebellar tonsiller.

Det finns fyra typer av Chiari-missbildningar. Om hjärnan inte har några andra strukturella oregelbundenheter än lågt liggande cerebellära tonsiller kallas detta CM typ 1. Alla andra former åtföljs av någon typ av strukturell oregelbundenhet med hjärnan.

Personer med någon typ av CM kan ha en skalle som inte är ordentligt utvecklad, enligt National Organization for Rare Disorders (NORD). Området närmast basen av skallen kan vara atypiskt litet jämfört med storleken på lillhjärnan eller den bakre delen av hjärnan.

Orsakar lågt liggande cerebellära tonsiller (Tonsillar Ectopia) migrän?
Illustration av Joules Garcia.

Orsakar lågt liggande cerebellära tonsiller migrän?

Hittills finns det inga vetenskapliga bevis för att det finns ett direkt samband mellan lågt liggande cerebellära tonsiller och migrän.

Ännu viktigare, migränepisoder kan uppstå på grund av ett brett spektrum av triggers. Så även om lågt liggande cerebellära tonsiller kan skapa tryck som orsakar huvudvärk, kan det vara svårt att verifiera att tillståndet är den enda orsaken.

Huvudvärk kan dock vara ett symptom på detta tillstånd.

Den typ av huvudvärk som tillskrivs CM är vanligtvis en occipital huvudvärk eller suboccipital huvudvärk. Det betyder att huvudvärken inträffar nära delen av hjärnloben längst ner på baksidan av skallen. Nysningar eller hosta kan göra huvudvärken värre. Det varar vanligtvis cirka 5 minuter, enligt den internationella klassificeringen av huvudvärk.

Symtom på cerebellär tonsillar ektopi

Lillhjärnan styr nyckelbeteenden som påverkar motoriska funktioner, såsom koordination, balans, syn och tal. Så om du lever med cerebellär tonsillar ektopi eller annan form av CM, kan du uppleva symtom som påverkar din förmåga att koordinera rörelser eller hantera grundläggande motoriska eller sensoriska funktioner.

Beroende på hur mycket dina cerebellära tonsiller skiftar ner, eller har bråck, kan dina symtom variera från milda till svåra. Vanliga symtom i samband med detta tillstånd kan vara:

  • nacksmärta
  • yrsel
  • överkroppssvaghet
  • hörselnedsättning
  • svårt att svälja
  • stickningar eller domningar i händer eller fötter
  • oförmåga att känna smärta eller temperatur i överkroppen
  • svårt att hålla balansen eller gå

Hur förvärvas lågt liggande cerebellära tonsiller?

Lågt liggande cerebellära tonsiller kan förekomma under fosterutvecklingen såväl som senare i livet.

Lågt liggande cerebellära tonsiller från födseln

Om tillståndet är närvarande vid födseln betyder det att missbildningen började under fosterutvecklingen. Detta är känt som primär CM. Den primära formen är den vanligaste typen, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

Lågt liggande cerebellära tonsiller som utvecklas senare i livet

Om CM dyker upp senare i livet är det vanligtvis resultatet av behandling för en traumatisk skada, infektion eller sjukdom. Ofta, i dessa fall, orsakas CM av överdriven dränering av ryggmärgsvätska från antingen ryggradens ländryggs- eller bröstparti. Denna typ av CM kallas förvärvad eller sekundär CM.

Enligt NORD kan sekundär CM också orsakas av tumörer, arachnoidcystor eller hematom. En fallstudie från 2021 visar att dessa är extremt sällsynta. Den överväldigande majoriteten av fallen är den primära formen.

Är cerebellär tonsillar ektopi livshotande?

Om du har CM typ 1 – lågt liggande cerebellära tonsiller utan några andra strukturella oregelbundenheter i hjärnan – anses tillståndet inte vara livshotande. Även om symtomen kan vara obekväma, finns det behandlingsalternativ. Rekommenderade lösningar varierar beroende på hur mycket symtom påverkar din livskvalitet och funktionsförmåga.

Men om CM är närvarande med andra oegentligheter kan utsikterna variera kraftigt. Återigen beror det på tillståndets svårighetsgrad och hur mycket det påverkar livskvaliteten.

Dessutom kommer behandlingar att bero på din ålder, allmänna hälsa, typ av CM och andra underliggande tillstånd.

Möjliga komplikationer av cerebellar tonsillar ectopia

Effekten av detta tillstånd beror på svårighetsgraden av de cerebellära tonsillerna med bråck. På grund av detta kan komplikationer sträcka sig från minimalt obehag till påträngande symtom som gör vardagliga uppgifter svåra att slutföra.

Vissa personer med CM typ 1 upplever att tillståndet endast orsakar obehag, som frekvent huvudvärk. Andra kan upptäcka att komplikationerna i hög grad påverkar deras livskvalitet.

Allvarligare komplikationer uppstår när andra oregelbundenheter i hjärnan bekräftas med CM. Många personer med CM har också andra neurologiska eller ortopediska problem, såsom:

  • spinal krökning
  • hydrocephalus eller överskott av vätskeansamling i hjärnan

  • syringomyeli, eller ett hål eller cysta i ryggraden

  • sömnapné

Hur behandlas huvudvärk av lågt liggande cerebellära tonsiller?

Även om migrän inte är specifikt kopplat till lågtliggande cerebellära tonsiller, kan huvudvärken som detta tillstånd kan orsaka vara försvagande.

Beroende på svårighetsgrad kan olika behandlingsmetoder rekommenderas.

Den första raden av behandlingar för huvudvärk innebär vanligtvis konservativa behandlingar. Dessa inkluderar förebyggande mediciner och huvudvärkbehandlingsmediciner, som kan vara receptfria eller receptbelagda. Alternativen inkluderar:

  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
  • nässprayer
  • förebyggande behandlingar som:
    • läkemedel mot anfall
    • antidepressiva medel
    • injicerbara läkemedel som galcanezumab (Emgality)
    • antipsykotiska läkemedel
    • kalciumkanalblockerare
  • vagus nervstimulering

När CM typ 1 uppstår utan andra neurologiska eller ortopediska oegentligheter kan det orsaka svår huvudvärk som inte svarar på konservativa behandlingar. För denna typ av CM kan läkare rekommendera operation för att åtgärda grundorsaken.

De två vanligaste operationerna är:

  • Posterior fossa dekompression. Detta är avlägsnandet av den nedre delen av den bakre delen av skallen. Enligt a liten studie 2019kan det lätta på trycket och tillåta spinalvätska att flöda fritt.
  • Cerebellär tonsillreduktion. Mikrokirurgi krymper den nedre delen av tonsillerna som inte behövs för viktiga hjärn- eller kroppsfunktioner. Enligt American Association of Neurological Surgeons tillåter detta spinalvätska att röra sig fritt.

Det är viktigt att notera att operation ofta inte lindrar huvudvärksymtom. Det är bättre lämpat för att behandla andra symtom som påverkar motorisk och sensorisk funktion. Och i många fall kommer människor att behöva konsekvent uppföljningsbehandling för att hantera symtom och eventuell smärta eller obehag.

När ska man träffa en läkare

Huvudvärk är frustrerande. Men personer med lågt liggande cerebellära tonsiller kan uppleva andra symtom som kan påverka grundläggande kroppsfunktioner. Utöver huvudvärken kan du ha problem med:

  • upprätthålla balansen
  • seende
  • andas
  • kontrollera rörelser

Det är viktigt att få medicinsk hjälp för att avgöra vad som orsakar dessa problem. Även om du inte har någon form av CM, om du har ofta huvudvärk eller migrän, är det viktigt att få hjälp. Migrän är lika imponerande och kan minska din livskvalitet.

Hämtmat

CM, inklusive lågt liggande cerebellära tonsiller, är inte vanliga tillstånd. Medan huvudvärk kan vara ett associerat symtom, kan vanligtvis andra allvarligare problem vara närvarande. Du kan ha problem med att andas, svälja, yr, upprätthålla balans eller kontrollera muskelrörelser.

Om du har migrän är det osannolikt att lågt liggande cerebellära tonsiller är orsaken. Men det är fortfarande viktigt att få medicinsk hjälp för att hantera dina smärtsymtom.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *