Eisenmengers syndrom är en hjärtsjukdom som kan uppstå som en långvarig biverkning av ett okorrigerat hjärtfel vid födseln. Enligt
Eisenmengers syndrom kan ha allvarliga symtom och orsaka en ökning av dödsfall, särskilt på grund av en högre risk för stroke. Fortsätt läsa för att ta reda på mer om detta tillstånd och dess behandlingar.
Vad orsakar Eisenmengers syndrom?
Eisenmengers syndrom kan uppstå på grund av en strukturell oregelbundenhet i hjärtat vid födseln som kan vara odiagnostiserad eller okorrigerad. Det är vanligtvis en ventrikulär septumdefekt (VSD), som är ett hål i hjärtat.
Blod rinner vanligtvis från höger sida av ditt hjärta till vänster. VSD tillåter blod att flöda från vänster sida av hjärtat till höger. Detta bakåtflöde hindrar hjärtat från att fungera lika effektivt och kan leda till pulmonell artär hypertoni.
En VSD är en typ av ”shunt”, som indikerar att blodet inte går dit du förväntar dig. Andra kända shuntar kan orsaka Eisenmengers syndrom. Dessa inkluderar:
- förmaksseptumdefekt
- atrioventrikulära septumdefekter
- patent ductus arteriosus
- oreparerad tetralogi av Fallot
En person kan ha ett eller flera hjärtfel. Vissa av dessa defekter kan vara så små att de är mycket svåra för en läkare att upptäcka i tidig ålder, då defekterna ofta är mest behandlingsbara.
För närvarande vet läkarna inte vad som orsakar hjärtfelet som leder till Eisenmengers syndrom. Forskare har inte identifierat någon ansvarsfull ärvd komponent eller genmutationer.
Vem är i riskzonen för Eisenmengers syndrom?
Män och kvinnor upplever Eisenmengers syndrom i lika många, och uppskattningsvis 25 procent till 50 procent av personer med Downs syndrom har Eisenmengers syndrom.
Kan Eisenmengers syndrom förebyggas?
Ofta kan ett hjärtfel vara mest behandlingsbart vid en tidig tidpunkt för diagnos. Detta gör det möjligt för medicinsk personal att reparera hjärtdefekten i ung ålder innan det orsakar komplikationer. På grund av förbättrad upptäckt och reparation minskade förekomsten av Eisenmengers syndrom från
Vilka är symptomen på Eisenmengers syndrom?
Eisenmengers syndrom kan orsaka flera symtom hos människor. Det är inte ovanligt om dina symtom inte liknar någon annan med samma diagnos.
Huvudsymptomet är vanligtvis relaterat till cyanos, syrebrist i kroppen och högt tryck i lungorna. Några manifestationer av detta inkluderar:
- blåaktig missfärgning av huden, såsom läppar, fingrar och tår
-
klubbning, eller ett rundat utseende på fingertopparna eller tårna
- Trötthet
- letargi
- oregelbunden hjärtrytm
- svullnad i buken eller underbenen
- ovanlig andnöd
Vilka är möjliga komplikationer av Eisenmengers syndrom?
Vissa personer med Eisenmengers syndrom kan ha komplikationer till följd av deras tillstånd. Dessa inkluderar en ökad chans att:
- stroke
- gikt
-
hemoptys eller hosta upp blod
Personer med Eisenmengers syndrom kan också uppleva
Eisenmengers syndrom och graviditet
Läkare rekommenderar inte att personer med Eisenmengers syndrom blir gravida. Graviditeten ställer stora krav på hjärta och lungor. Om en födande förälder har pulmonell artär hypertoni och kongestiv hjärtsjukdom på grund av Eisenmengers syndrom, kan de möta en
Enligt en översyn från 2016 varierar dödsfall under graviditeter hos personer med Eisenmengers syndrom från 30 till 50 procent och kan vara så höga som 65 procent hos personer som behöver kejsarsnitt. De vanligaste dödsorsakerna relaterade till graviditet och Eisenmengers syndrom är:
- hjärtsvikt
- endokardit
- blodproppar som kan leda till stroke
Det är möjligt att bli gravid utan att veta att du har Eisenmengers syndrom, eller kanske du verkligen vill bli gravid. I båda fallen kan det hjälpa dig att hantera ditt tillstånd genom att hitta ett multidisciplinärt vårdteam. Du kanske vill överväga att inkludera följande typer av medicinsk personal:
- obstetriker
- lungläkare
- kardiolog
- neonatolog
Om du har Eisenmengers syndrom är det viktigt att prata med din läkare om
Hur diagnostiseras Eisenmengers syndrom?
Det finns ännu inget definitivt test för att diagnostisera någon med Eisenmengers syndrom. Läkare kan använda flera verktyg för att se om en person har tillståndet. Exempel på dessa tester inkluderar:
-
hjärtkateterisering, en procedur som innebär att man använder en kateter i ljumsken eller handleden för att mäta trycket och blodflödet i hjärtat
-
hjärtmagnetisk resonanstomografi för att hjälpa läkare att identifiera anatomiska abnormiteter
- bröstkorgsröntgen
- ekokardiogram
- laboratorietester, inklusive fullständiga blodvärden och järnnivåtestning
- lungfunktionstester
-
pulsoximetri, en icke-invasiv mätning av syresättning i blodet
Om en läkare identifierar VSD och högre tryck i lungorna kan detta leda till en diagnos. Tillståndet kan likna andra medicinska tillstånd, inklusive:
- sklerodermi
- systemisk lupus erythematosus
- blandad bindvävsstörning
Hur behandlas eller hanteras Eisenmengers syndrom?
Det är viktigt att veta att när högt tryck i lungorna börjar ge symtom är effekterna vanligtvis svåra att vända. För närvarande är det enda botemedlet mot Eisenmengers syndrom en hjärt- och lungtransplantation. Men läkare reserverar denna intervention för de mest allvarliga fallen.
I många fall fokuserar läkare på att hantera tillståndet och förhindra att det förvärras.
Mediciner
Läkare kan ordinera en mängd olika medicintyper för att behandla Eisenmengers syndrom. Dessa
-
antiarytmika för att upprätthålla hjärtfrekvensen
-
blodförtunnande medel för att minska risken för blodproppar
-
diuretika, allmänt känd som vattenpiller
- järntillskott
Forskare undersöker också fördelarna med mediciner som kan vidga eller vidga blodkärlen. Ett exempel är
Kirurgi
I allvarliga fall kan personer med Eisenmengers syndrom vara kandidater för hjärt-lungtransplantationer.
Hemhantering
Ibland rekommenderar läkare att använda
Livsstilsförändringar
Läkare råder vanligtvis personer med Eisenmengers syndrom att undvika extrem fysisk träning, eller träning som ställer stora utmaningar för hjärtat. Dessutom är det viktigt att undvika:
- uttorkning
- stor alkoholkonsumtion
- rökning
- resa till höga höjder
- använda badtunnor, bastu eller ångbad eftersom dessa kan orsaka ett plötsligt blodtrycksfall
Överväg också att ta väl hand om din tandhälsa, eftersom du kan ha en högre risk för endokardit eller hjärtklaffinfektioner. Vissa läkare kan rekommendera att ta antibiotika innan de går till tandläkaren för att förhindra infektioner.
Vad är utsikterna för Eisenmengers syndrom?
Eisenmengers syndrom är förknippat med en förkortad livslängd. Personer med tillståndet kan vara mer benägna att dö i deras
De
- hemoptys
- graviditetskomplikationer
- stroke
- ventrikulär misslyckande
Men detta betyder inte att alla personer med Eisenmengers syndrom kommer att dö i yngre ålder. Vissa lever längre liv. En studie från 2017 visade att att ta mediciner för att hantera tillståndet hade den största inverkan på den förväntade livslängden.
Om du eller en älskad person har Eisenmengers syndrom är det viktigt att regelbundet kontakta en läkare. En läkare kan övervaka din hjärtfunktion och diskutera de senaste behandlingarna som kan gynna ditt tillstånd.
Att ta stegen ovan och upprätthålla en hälsosam livsstil kan hjälpa dig att behålla din hjärtfunktion när det är möjligt.
