Översikt
Vad är binjurebarkcarcinom?
Binjurebarkcarcinom är cancer som bildas i det yttre lagret (cortex) av binjurarna. Det finns två binjurar, en placerad på toppen av varje njure.
Binjurebarken gör hormoner – inklusive kortisol, testosteron, aldosteron och östrogen. Dessa hormoner styr manliga och kvinnliga egenskaper och kroppsfunktioner som blodtryck och reaktion på stress.
Ett binjurebarkcarcinom (ACC) är en cancerös binjuretumör som bildas i binjurebarken. Det finns två typer av ACC:
- Fungerande ACC-tumör: En fungerande ACC-tumör gör att din binjure producerar mer hormoner än den normalt borde.
- Icke-fungerande ACC-tumör: Denna typ av tumör påverkar inte hormonproduktionen.
Hur vanligt är binjurebarkcarcinom?
Binjurebarkcarcinom är mycket sällsynt. Läkare diagnostiserar bara ett fall per 1 miljon människor varje år. ACC drabbar fler kvinnor än män.
Vem riskerar att få binjurebarkcarcinom?
Personer med vissa ärftliga genetiska tillstånd har en högre risk att utveckla binjurecancer. I cirka 50 % av fallen av binjurebarkcarcinom finns sjukdomen i familjer. Genetiska tillstånd som ökar ACC-risken inkluderar:
- Beckwith-Wiedemanns syndrom.
- Carney komplex.
-
Familjär adenomatös polypos (FAP).
- Li-Fraumenis syndrom.
-
Lynch syndrom.
- Multipel endokrin neoplasi (MEN1).
-
Neurofibromatos typ 1 (NF1).
-
Von Hippel-Lindau (VHL) syndrom.
Symtom och orsaker
Vad orsakar binjurebarkcarcinom?
Forskare vet inte exakt varför vissa människor utvecklar cancerösa binjuretumörer. Människor som är födda med vissa genetiska tillstånd har en högre risk för sjukdomen.
Genmutationer (förändringar) kan också uppstå spontant, utan att gå i arv. Experter förstår inte helt hur genetiska förändringar som orsakar binjurebarkcarcinom uppstår.
Vilka är symtomen på binjurebarkcarcinom?
Binjuretumörer orsakar symtom på två sätt:
- En fungerande ACC kan orsaka symtom relaterade till överproduktion av hormoner.
- Om binjuretumören växer tillräckligt stor kan den trycka på närliggande organ. Detta tryck kan orsaka smärta eller andra symtom.
Beroende på orsaken kan symtom på binjurebarkcarcinom inkludera:
-
Buksmärta (buksmärtor).
- Bröstförstoring hos pojkar eller män (gynekomasti).
-
Tidig pubertet hos pojkar eller flickor.
- Tillväxt av överskott av ansikts- eller kroppsbehåring hos kvinnor.
-
Högt blodtryck.
-
Högt blodsocker.
- Viktökning i ansikte, hals och bål (men inte armar och ben).
Vilka är komplikationerna av binjurebarkcarcinom?
Utan behandling kan binjuretumörer fortsätta att växa. När de blir större kan tumörer trycka mot andra organ. Detta tryck kan påverka hur väl dessa organ fungerar eller orsaka andra symtom.
Fungerande binjurebarkcarcinom kommer att fortsätta att överproducera hormoner som styr olika kroppsfunktioner. Olika hormoner ger olika symtom.
För mycket kortisol kan leda till Cushings syndrom, med symtom som:
- Högt blodtryck.
- Högt blodsocker.
- Viktökning i ansikte, hals och bål.
- En fettklump mellan skulderbladen.
- Hårväxt i ansiktet och kroppen.
För mycket aldosteron kan orsaka Conns syndrom, med symtom som:
- Överdriven törst.
- Högt blodtryck.
- Kramper eller muskelsvaghet.
- Frekvent behov av att kissa.
För mycket testosteron hos kvinnor kan orsaka:
- Hårväxt i ansiktet och kroppen.
- Skallig.
- Fördjupande röst.
-
Brist på menstruationer.
För mycket östrogen hos kvinnor kan orsaka:
-
Oregelbunden mens.
- Blödning efter klimakteriet.
- Viktökning.
För mycket östrogen hos män kan orsaka:
- Låg sexlust.
-
Erektil dysfunktion.
- Brösttillväxt.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras binjurebarkcarcinom?
Din vårdgivare kommer att börja med en fysisk undersökning och fråga om eventuella symtom du upplever. Om dina symtom pekar på binjurecancer kan du ha:
- Imaging tester, såsom MRT, CT-skanning eller PET-skanning för att leta efter tumörer.
- Blod- och urinprover för att kontrollera hormonnivåer.
- Ett dexametasonundertryckande test för att mäta kortisolnivåer.
-
Biopsi för att avgöra om en tumör är cancer.
Vilka stadier finns i binjurecancer?
Om en biopsi avslöjar att binjuretumören är cancer, kommer din vårdgivare att avgöra omfattningen av sjukdomen. De kommer att mäta tumören för att ta reda på om cancerceller har spridit sig utanför binjuren till andra delar av din kropp. Denna process kallas iscensättning.
- Tidig binjurecancer: I steg 1 eller steg 2 är tumören fortfarande relativt liten och har inte spridit sig utanför binjuren.
- Avancerad binjurecancer: Steg 3 och stadium 4 binjurecancer betyder att tumören har spridit sig till andra delar av din kropp. Vanligtvis sprids cancerceller först till närliggande lymfkörtlar. Avancerad cancer kan också spridas till andra organ, vävnader, blodkärl och ben.
Hantering och behandling
Hur hanteras eller behandlas binjurebarkcarcinom?
Den första behandlingen är vanligtvis operation för att ta bort tumören. Din kirurg kommer att ta bort din binjure och kan behöva ta bort annan närliggande vävnad också.
För att stoppa cancerceller från att sprida sig till andra delar av din kropp kan din behandlingsplan innehålla:
-
Strålning.
-
Kemoterapi.
-
Immunterapi.
Förebyggande
Kan binjurebarkcarcinom förebyggas?
Experter vet väldigt lite om vad som orsakar binjurecancer. Det finns för närvarande inga rekommendationer för hur man kan förhindra det.
Binjurebarkcarcinom förekommer ofta i familjer. Om en familjemedlem har sjukdomen bör alla i familjen genomgå genetisk testning. Om du har en ökad risk för ACC på grund av ett ärftligt tillstånd, fråga din leverantör om regelbunden screening för tidig upptäckt.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer med binjurebarkcarcinom?
Prognos beror på tumörens placering och storlek, och om cancer har spridit sig utanför binjurarna. Prognosen är bättre hos personer som är yngre eller när tumören är liten.
I vissa fall kan helt avlägsnande av tumören med kirurgi bota cancer. Tumörer som har spridit sig till andra delar av kroppen är svårare att behandla. Nya behandlingar fortsätter att förbättra överlevnaden för personer med binjurebarkcarcinom.
Leva med
När ska jag ringa läkaren?
Du bör ringa din vårdgivare om du upplever:
- Buksmärtor.
- Känsla av fullkomlighet i magen.
- Symtom på hormonell obalans.
Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?
Du kanske vill fråga din vårdgivare:
- Ska jag eller min familj genomgå genetiska tester?
- Vilken är den bästa behandlingen baserat på min tumörstadium?
- Kommer symtomen relaterade till hormonöverproduktion att försvinna när tumören behandlas?
- Finns det några kliniska prövningar för behandling av binjurebarkcarcinom jag bör överväga?
Binjurebarkcarcinom är en mycket sällsynt typ av cancer som bildas i binjurarnas yttre slemhinna. När diagnosen diagnostiseras tidigt ger en kombination av operation, strålning eller kemoterapi ofta ett botemedel. Mer avancerade fall kan vara svåra att behandla, men nya terapier fortsätter att förbättra överlevnaden.
