Dandy-Walkers syndrom Prognos och behandling

Översikt

Dandy-Walkers syndrom är en medfödd hjärnmissbildning som involverar lillhjärnan (ett område på baksidan av hjärnan som styr rörelser) och de vätskefyllda utrymmena runt den. De viktigaste egenskaperna hos detta syndrom är en förstoring av den fjärde ventrikeln (en liten kanal som tillåter vätska att flöda fritt mellan de övre och nedre områdena av hjärnan och ryggmärgen), en partiell eller fullständig frånvaro av området i hjärnan mellan två cerebellära hemisfärer (cerebellar vermis), och cystbildning nära den lägsta delen av skallen. En ökning av storleken på vätskeutrymmena som omger hjärnan samt en ökning av trycket kan också förekomma.

Syndromet kan uppträda dramatiskt eller utvecklas obemärkt. Symtom, som ofta uppträder i tidig spädbarnsålder, inkluderar långsam motorisk utveckling och progressiv förstoring av skallen. Hos äldre barn kan symtom på ökat intrakraniellt tryck som irritabilitet och kräkningar och tecken på cerebellär dysfunktion som ostadighet, bristande muskelkoordination eller ryckiga ögonrörelser förekomma. Andra symtom inkluderar ökad huvudomkrets, utbuktning på baksidan av skallen, problem med nerverna som styr ögonen, ansikte och hals och onormala andningsmönster.

Dandy-Walkers syndrom är ofta associerat med störningar i andra delar av det centrala nervsystemet, inklusive frånvaron av området som består av nervfibrer som förbinder de två hjärnhalvorna (corpus callosum) och missbildningar i hjärtat, ansiktet, lemmar, fingrar och tår .