Mastcellsaktiveringssyndrom: Symtom och behandling

Vad är mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)?

Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) är ett tillstånd där mastcellerna i din kropp frigör för mycket av ett ämne som orsakar allergisymtom.

Mastceller är en del av ditt immunförsvar. De finns i hela kroppen, särskilt i benmärgen och runt blodkärlen.

När du utsätts för allergener eller andra ämnen som mediciner och insektsgift, reagerar dina mastceller genom att frigöra ämnen som kallas mediatorer. Medlare orsakar symptom på en allergisk reaktion, inklusive klåda, slem och inflammation.

Om du har MCAS släpper dina mastceller mediatorer för ofta och för ofta. Det skiljer sig från mastocytos, en annan mastcellstörning som uppstår när din kropp producerar för många mastceller i ett eller flera organ i din kropp.

Vilka är symptomen?

Frigörandet av för många mediatorer kan påverka nästan varje del av din kropp.

De primära drabbade områdena inkluderar vanligtvis din hud, nervsystemet, hjärtat och mag-tarmkanalen. Antalet mediatorer som släpps kan orsaka symtom som är milda till livshotande.

Symtom kan inkludera:

hud: klåda, rodnad, nässelfeber, svettning, svullnad, hudutslag
ögon: irritation, klåda, vattning
näsa: klåda, löpning
mun och svalg: klåda, svullnad i tungan eller läpparna, svullnad i halsen
lungorna: andningssvårigheter, väsande andning
hjärta och blodkärl: lågt blodtryck, snabb hjärtfrekvens
mage och tarmar: kramper, illamående, diarré, buksmärtor
nervsystem: huvudvärk, förvirring, trötthet

I allvarliga fall kan dina symtom innefatta ett snabbt blodtrycksfall, svag puls och förträngda luftvägar i lungorna, vilket gör det svårt att andas. Detta livshotande tillstånd kallas anafylaktisk chock och kräver akut behandling.

Diet

Det finns ingen diet som passar alla för MCAS. Detta beror på att olika livsmedel kan utlösa symtom hos olika människor.

Låghistamindieter kan hjälpa vissa människor att hantera symtom på MCAS, även om mer forskning behövs. Denna diet begränsar livsmedel som vanligtvis anses vara höga i den kemiska histaminen, som mastceller frigör när de aktiveras. Dessa livsmedel inkluderar:

hård ost
fisk
spenat
korv
alkohol

En låg-FODMAP-diet, som eliminerar mat som innehåller vissa typer av sockerarter, kan också vara fördelaktigt för MCAS. Tanken är att begränsa vissa livsmedel och sedan återinföra dem för att avgöra vilka som kan utlösa symtom.

En studie från 2019 på personer med colon irritabile (ett tillstånd där mastceller kan spela en roll) fann att low-FODMAP-dieten signifikant minskade deltagarnas nivåer av histamin. Detta tyder på att kosten kan påverka mastcellsaktivitet. Dieten innebär att undvika hög-FODMAP-mat som:

mejeri
vete
baljväxter
vissa frukter, inklusive äpplen och persikor
vissa grönsaker, inklusive sparris och broccoli

Eftersom du kan reagera på vissa livsmedel annorlunda än andra människor, är det viktigt att prata med din läkare eller dietist för att hitta en näringsrik kost som fungerar bäst för dig.

Vad orsakar det?

Forskare är inte säkra på vad som orsakar MCAS. Några studier föreslå en genetisk komponent till MCAS, men mer forskning behövs.

Det kan också vara svårt att ta reda på vad som kan utlösa MCAS-episoder. Vanliga triggers inkluderar:

triggers av allergisk typsåsom insektsbett eller vissa livsmedel
droginducerade triggerssåsom antibiotika, ibuprofen och opiatsmärtstillande medel
stressrelaterade triggerssåsom ångest, smärta, snabba temperaturförändringar, träning, att vara för trött eller en infektion
luktarsåsom parfym eller rök

Om din läkare inte kan fastställa en utlösare kallas tillståndet idiopatisk MCAS.

Hur behandlas det?

MCAS har inget botemedel, men det finns sätt att hantera symtom. Att behandla dina symtom kan också hjälpa dig att hitta triggers som orsakar dina MCAS-episoder.

Behandlingar inkluderar:

H1 eller H2 antihistaminer. Dessa blockerar effekterna av histaminer, som är en av de primära mediatorerna som mastceller frigör. Histamin typ 1-receptorblockerare inkluderar difenhydramin och loratadin och kan hjälpa till med symtom som klåda och magsmärtor. Histamin typ 2-receptorblockerare inkluderar ranitidin och famotidin, som kan behandla magsmärtor och illamående.
Aspirin. Detta kan minska spolningen.
Mastcellsstabilisatorer. Omalizumab kan hjälpa till att förhindra frisättning av mediatorer från mastceller, vilket resulterar i färre episoder av anafylaxi.
Antileukotriener. Läkemedel som zafirlukast och montelukast blockerar effekterna av leukotriener, en annan vanlig typ av mediator, för att behandla väsande andning och magkramper.
Kortikosteroider. Dessa bör endast användas som en sista utväg för behandling av ödem, väsande andning eller nässelfeber.

Om du utvecklar anafylaktisk chock eller andra allvarliga symtom, behöver du en injektion med adrenalin. Detta kan göras på ett sjukhus eller med en autoinjektor (EpiPen). Om du ofta upplever allvarliga symtom, överväg att bära ett medicinskt ID-armband tills du räknar ut dina triggers.

Hur diagnostiseras det?

MCAS kan vara utmanande att diagnostisera eftersom det har liknande symtom som många andra tillstånd. Det finns också oenighet om kriterier för diagnos. Som ett resultat konstaterar forskning från 2020 att förekomsten av MCAS kan vara allt från sällsynt till att drabba så mycket som 17 % av befolkningen i allmänhet.

En rapport från American Academy of Allergy, Asthma & Immunology föreslog följande kriterier för diagnos av MCAS:

Du har återkommande, allvarliga symtom (ofta anafylaxi) som påverkar minst två organ.
Att ta mediciner som blockerar effekterna eller frisättningen av mastcellsmediatorer minskar eller löser dina symtom.
Blod- eller urintester som tagits under en episod visar högre nivåer av markörer för mediatorer än när du inte har en episod.

Innan du ställer en diagnos kommer din läkare sannolikt att granska din medicinska historia, göra en undersökning och beställa blod- och urintester för att kontrollera andra möjliga orsaker till dina symtom. De kan också använda benmärgstester för att bekräfta diagnosen MCAS.

Mastcellsaktiveringssyndrom vs mastocytos

Till skillnad från MCAS, som har en standardmängd mastceller som frigör mediatorer för ofta, uppstår mastocytos när din kropp producerar för många mastceller. Dessa celler kan fortsätta växa och tenderar att vara alltför känsliga för aktivering och frigörande mediatorer.

Eftersom det finns fler mastceller frisätter de en högre mängd mediatorer, vilket orsakar en allergisk reaktion och ibland anafylaxi. Dessa symtom, tillsammans med deras behandlingar, liknar dem i MCAS.

Mastocytos kan vara kutan – där det högre antalet mastceller bara finns i huden – eller systemisk, där mastcellerna finns i andra organ.

Kutan mastocytos orsakar ofta hudskador. Systemisk mastocytos kan leda till en större lever eller mjälte, eller nedsatt organfunktion. Mastcellsleukemi är också en sällsynt form av mastocytos som kan utvecklas med tiden.

Hud- eller benmärgsbiopsier kan användas för att leta efter förhöjt antal mastceller. Närvaron av mutationen som kallas KIT D816V orsakar den pågående tillväxten av mastceller, tillsammans med deras aktivering, och kan också indikera mastocytos.