Akromegali

Vad är akromegali?

Akromegali är ett sällsynt hormonellt tillstånd som beror på en överdriven mängd tillväxthormon (GH) i kroppen. Den extra mängden GH orsakar överflödig tillväxt i ben och mjuka vävnader i kroppen. Barn med tillståndet kan växa till onormala höjder. De kan också ha en överdriven benstruktur. Akromegali påverkar mestadels armar, ben och ansikte.

Vilka är symtomen på akromegali?

Symtomen på akromegali kan vara svåra att upptäcka eftersom de vanligtvis utvecklas långsamt över tiden. Till exempel kan du under flera månader märka att du har en ring som känns allt tätare på fingret och en dag passar den inte längre. Du kan också upptäcka att du måste gå upp en storlek i skor om du har detta tillstånd.

Vanliga symptom på akromegali är:

  • förstorade ben i ansikte, fötter och händer
  • överdriven hårväxt hos kvinnor
  • en förstorad käke eller tunga
  • en framstående panna
  • överdrivna tillväxtsteg, som är vanligare hos personer som haft onormal tillväxt före tonåren
  • viktökning
  • svullna och smärtsamma leder som begränsar rörelse
  • mellanrum mellan tänderna
  • spridda fingrar och tår
  • en hes, djup röst
  • Trötthet
  • huvudvärk
  • en oförmåga att sova
  • muskelsvaghet
  • Riklig svettning
  • kroppsodör
  • förstorade talgkörtlar, som är körtlar som producerar oljor i huden
  • förtjockad hud
  • hudtaggar, som är icke -cancerösa tillväxter

Du bör se din läkare om du har märkt ett eller flera av dessa symtom.

Vad orsakar akromegali?

GH är en del av en grupp hormoner som reglerar kroppens tillväxt och utveckling. Personer med akromegali har för mycket GH. Det påskyndar bentillväxt och organförstoring. På grund av denna tillväxtstimulering är benen och organen hos personer med akromegali mycket större än andras ben och organ.

GH tillverkas i hjärnans hypofys. Enligt National Institutes of Health (NIH), mer än 95 procent av personer med akromegali har en godartad tumör som påverkar deras hypofys. Denna tumör kallas ett adenom. Adenom är vanliga. De påverkar ungefär 17 procent Av människor. I de flesta människor orsakar dessa tumörer inte överskott av GH, men när de gör det kan det resultera i akromegali.

Vem är i fara för akromegali?

Akromegali kan börja när som helst efter puberteten. Det förekommer dock oftare i medelåldern. Människor är inte alltid medvetna om deras tillstånd. Förändringar i kroppen kan ske långsamt under många år.

Diagnos av akromegali

Många personer med akromegali vet inte att de har tillståndet eftersom symtomuppträdandet vanligtvis är långsamt. Men om din läkare misstänker att du har akromegali kan de testa dig för det. Akromegali diagnostiseras oftast hos medelålders vuxna, men symtomen kan uppträda i alla åldrar.

Blodprov

Blodprov kan avgöra om du har för mycket GH, men dessa är inte alltid korrekta eftersom GH -nivåerna varierar under hela dagen. Istället kan din läkare beställa ett glukostoleransprov. Detta test kräver att du dricker 75 till 100 gram glukos och sedan testar dina GH -nivåer. Om din kropp utsöndrar normala nivåer av GH, kommer överskott av glukos att få din kropp att undertrycka dina GH -nivåer. Personer som har akromegali kommer fortfarande att visa höga GH -nivåer.

Insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1)

Läkare kan också testa för ett protein som kallas insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-1). Nivåer av IGF-1 kan visa om det finns onormal tillväxt i kroppen. IGF-1-testning kan också användas för att övervaka utvecklingen av andra hormonbehandlingar.

Imaging Studies

Röntgen- och MR-undersökningar kan beordras för att kontrollera om benet växer för mycket om din läkare misstänker att du har akromegali. Din läkare kommer också att utföra en fysisk undersökning, och de kan beställa ett sonogram för att kontrollera storleken på inre organ.

När du har diagnostiserats med akromegali kan din läkare använda MR- och CT -skanningar för att hjälpa dem att hitta hypofysstumören och bestämma dess storlek. Om de inte hittar en tumör på hypofysen kommer din läkare att leta efter tumörer i bröstet, buken eller bäckenet som kan orsaka överskott av GH -produktion.

De NIH uppskattar att tre till fyra av varje 1 miljon människor utvecklar akromegali varje år och att 60 av varje 1 miljon människor har tillståndet vid varje given tidpunkt. Men eftersom tillståndet ofta går odiagnostiserat är det totala antalet drabbade individer troligen underskattat.

Behandla akromegali

Behandling för akromegali baseras på din ålder och övergripande hälsa. Målen med behandlingen är att:

  • få GH -produktionsnivåerna tillbaka till normala
  • lindra trycket runt alla växande hypofysstumörer
  • upprätthålla normal hypofysfunktion
  • behandla eventuella hormonbrister och förbättra symtomen på akromegali

Flera typer av behandlingar kan behövas.

Kirurgi

Kirurgi för att ta bort tumören som orsakar överskott av GH är det första alternativet som läkare vanligtvis rekommenderar till personer med akromegali. Vanligtvis är denna behandling snabb och effektiv för att minska GH -nivåerna, vilket kan förbättra symtomen. En möjlig komplikation är skador på hypofysvävnaderna som omger tumören. Om detta händer kan det betyda att du måste börja en livslång hypofyshormonersättning. Sällsynta men allvarliga komplikationer inkluderar läckage av cerebrospinalvätska och hjärnhinneinflammation.

Medicin

Medicinering är ett annat behandlingsalternativ som ofta används om kirurgi inte lyckas minska GH -nivåerna, och det kan också användas för att krympa stora tumörer före operationen. Dessa typer av mediciner används för att reglera eller blockera GH -produktion:

  • somatostatinanaloger
  • GH -receptorantagonister
  • dopaminagonister

Strålning

Strålning kan användas för att förstöra stora tumörer eller delar av tumören kvar efter operationen eller när medicinerna ensamma inte är effektiva. Strålning kan långsamt hjälpa till att sänka GH -nivåerna när det används tillsammans med medicinering. En dramatisk minskning av GH-nivåer med denna typ av behandling kan ta flera år, med strålning administrerad i flera sessioner mellan fyra och sex veckor. Strålning kan försämra din fertilitet. I sällsynta fall kan det leda till synförlust, hjärnskada eller sekundära tumörer.

Vad är komplikationerna?

Om det lämnas obehandlat kan akromegali orsaka allvarliga hälsoproblem. Det kan till och med bli livshotande. Några vanliga komplikationer inkluderar:

  • synförlust
  • en komprimering av ryggmärgen
  • livmoderfibrer hos kvinnor, som är godartade tumörer i livmodern
  • en minskad frisättning av hypofyshormoner, som kallas hypopituitarism
  • karpaltunnelsyndrom
  • sömnapné, som kännetecknas av sporadisk andning under sömnen
  • precancerösa tillväxter, eller polyper, på slemhinnan i tjocktarmen
  • struma, som är en sköldkörtelförstoring som orsakar svullnad i nacken
  • diabetes typ 2
  • artrit
  • hjärtsjukdom, särskilt ett förstorat hjärta
  • högt blodtryck eller högt blodtryck

Vad är utsikterna för personer med akromegali?

Utsikterna för personer med akromegali är vanligtvis positiva om tillståndet upptäcks i de tidiga stadierna. Kirurgi för att ta bort hypofysstumörer är vanligtvis framgångsrik. Behandling kan också hjälpa till att hålla akromegali från att ha långsiktiga effekter.

Att hantera symptomen och behandlingarna vid akromegali kan vara utmanande. Många tycker att det är bra att gå med i supportgrupper. Kolla online för att hitta lokala supportgrupper nära dig.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *