Vad är hypofysberoende Cushings sjukdom?
Cushings sjukdom
Cushings sjukdom är ett tillstånd där kroppen producerar alldeles för mycket kortisol. Kortisol är ett hormon som din kropp normalt frigör som svar på stress, träning och vaknar på morgonen. De viktigaste jobben för kortisol i kroppen inkluderar:
- strypning eller undertryckande av immunsystemet
- metaboliserar fett och kolhydrater
- ökande blodsocker
Denna överproduktion av kortisol kan orsakas av ett antal faktorer. Hypofysberoende Cushings sjukdom (PDCD), eller Cushings sjukdom, orsakas av en tumör i hypofysen. I de flesta fall är dessa tumörer icke-cancerösa och kallas ibland hypofysadenom. Hypofysstumören gör att körteln skapar en onormalt stor mängd hypofys adrenokortikotropt hormon (ACTH). I sin tur säger ACTH till kroppen att producera mer kortisol än vad som normalt behövs.
De höga nivåerna av kortisol orsakar symtom inklusive fetma och mycket lätt blåmärken, bland andra hälsoproblem.
Cushings syndrom
Cushings syndrom, å andra sidan, är en bredare kategori som främst orsakas av yttre faktorer som medicinering. Den vanligaste orsaken är överrecept eller överanvändning av kortikosteroider. Cushings syndrom är ganska sällsynt. Det uppskattas att tillståndet påverkar cirka 13 av varje miljon människor.
Orsaker till hypofysberoende Cushings sjukdom
Orsaken till PDCD är en tumör i hypofysen. Tumören tvingar hypofysen att skapa en stor mängd hypofys adrenokortikotropt hormon (ACTH). Detta överutbud av ACTH signalerar binjurarna att göra för mycket kortisol.
Symtom på hypofysberoende Cushings sjukdom
Symptomen på PDCD utvecklas på grund av din kropps reaktion på höga nivåer av kortisol. På grund av din kropps oförmåga att metabolisera fett till följd av detta tillstånd kan du kämpa med fetma. Fettet är främst runt mitten av kroppen och är svårt att bli av med.
Andra vanliga symptom på PDCD är:
- lätt blåmärken
- gallring av huden
- muskelsvaghet
Diagnos av hypofysberoende Cushings sjukdom
Din läkare kommer att kunna bekräfta PDCD genom att mäta nivåerna av ACTH och kortisol i kroppen.
Kortisolavläsningar kan variera under dagen. För att ta hänsyn till skillnaderna kan vissa tester utföras flera gånger under dagen. Kortisolnivåer kan mätas antingen genom ett blod- eller serumtest eller genom ett saliv- eller spyttest. I ett salivtest tas kortisolnivåer vid fyra specifika tider under dagen. Du kommer att bli ombedd att tillhandahålla salivprov som sedan skickas ut för analys.
Din läkare kanske också vill använda bildtekniker som MR- och CT -skanningar för att få en tydligare bild av tumören. Detta kan hjälpa till att bestämma ett tillvägagångssätt
Behandling av hypofysberoende Cushings sjukdom
Behandlingen fokuserar på att eliminera överproduktion av ACTH från hypofysen. Vanligtvis innebär detta kirurgiskt avlägsnande av tumören (transsfenoidal hypofys adenektomi) – ibland måste hela körteln tas bort.
Andra, mindre vanliga, metoder som används för att behandla PDCD inkluderar:
-
bilateral adrenalektomi (BA): avlägsnande av en eller båda binjurarna;
- gammaknivradiokirurgi (GK): små strålningsstrålar fokuserar på tumören för att förstöra den och inte skada vävnaden runt den
- hypofysriktad strålning: strålning fokuserad på hypofysen
Efter primär behandling kommer din läkare att ordinera medicin för att ersätta kortisolen som dina körtlar inte längre kommer att kunna producera. I de flesta fall kommer din kropp så småningom att återhämta sig och börja producera rätt mängd kortisol. Vissa patienter kommer att behöva ta hormonersättningsmedel för resten av livet.
Komplikationer av hypofysberoende Cushings sjukdom
Stora mängder frigjort kortisol kan orsaka sjukdomar i cirkulationssystemet, vilket är ett system av blodkärl i hela kroppen.
Komplikationer från fortsatt stora mängder frisatt kortisol inkluderar:
-
för tidig åderförkalkning: tidig uppbyggnad av plack i artärerna
- nedsatt glukostolerans: kan leda till problem med diabetes
-
hypertoni: högt blodtryck
Utsikter för hypofysberoende Cushings sjukdom
Om det inte behandlas kan PDCD få allvarliga konsekvenser. De stigande nivåerna av kortisol kommer att orsaka problem som kan leda till fetma och hjärtsjukdomar.
Enligt en forskningsartikel i endokrinologiska tidskriften Hormones har kirurgisk behandling en framgång mellan 69 och 90 procent. I de flesta fall kommer avlägsnandet av tumören i hypofysen att resultera i normal kortisolproduktion av binjurarna.
