Översikt
Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom som gör att det bildas kliande blåsor på din hud. Det är en del av en familj av sällsynta hudtillstånd som kallas pemphigus som producerar blåsor eller sår på huden, i munnen eller på könsorganen.
Det finns två huvudtyper av pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris är den vanligaste och svåraste typen. Pemphigus vulgaris påverkar inte bara huden utan också slemhinnorna. Det gör att det bildas smärtsamma blåsor i munnen, på huden och i könsorganen.
Pemphigus foliaceus gör att små blåsor bildas på överkroppen och ansiktet. Det är mildare än pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus är en typ av pemphigus foliaceus som gör att blåsor bildas endast i ansiktet. Det påverkar personer med lupus.
Vilka är symptomen?
Pemphigus foliaceus orsakar att vätskefyllda blåsor bildas på din hud, ofta på bröstet, ryggen och axlarna. Till en början är blåsorna små, men de växer gradvis och ökar i antal. Så småningom kan de täcka hela din bål, ansikte och hårbotten.
Blåsorna öppnas lätt. Vätska kan sippra från dem. Om du gnuggar huden kan hela det översta lagret separeras från botten senare och skalas av i ett ark.
Efter att blåsorna öppnats kan de bilda sår. Såren fjäller och skorpan över.
Även om pemphigus foliaceus vanligtvis inte är smärtsam, kan du känna smärta eller en brännande känsla i området för blåsorna. Blåsorna kan också klia.
Vilka är orsakerna?
Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom. Normalt släpper immunsystemet proteiner som kallas antikroppar för att bekämpa främmande inkräktare som bakterier och virus. Hos personer med en autoimmun sjukdom går antikropparna av misstag efter kroppens egna vävnader.
När du har pemphigus foliaceus binder antikroppar till ett protein i det yttre lagret av huden, som kallas epidermis. I detta hudlager finns celler som kallas keratinocyter. Dessa celler producerar proteinet – keratin – som ger struktur och stöd till din hud. När antikroppar angriper keratinocyter separeras de. Vätska fyller utrymmena de lämnar efter sig. Denna vätska skapar blåsorna.
Läkare vet inte vad som orsakar pemphigus foliaceus. Några faktorer kan öka din sannolikhet att få detta tillstånd, inklusive:
- ha familjemedlemmar med pemphigus foliaceus
- att utsättas för solen
- få ett insektsbett (i sydamerikanska länder)
Flera läkemedel har också kopplats till pemphigus foliaceus, inklusive:
- penicillamin (Cuprimine), används för att behandla Wilsons sjukdom
- angiotensinomvandlande enzymhämmare som kaptopril (Capoten) och enalapril (Vasotec), som används för att behandla högt blodtryck
- angiotensin-II-receptorblockerare som kandesartan (Atacand), som används för att behandla högt blodtryck
- antibiotika såsom rifampicin (Rifadin), som används för att behandla bakterieinfektioner
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
Pemphigus foliaceus kan börja i alla åldrar, men det drabbar oftast människor i åldrarna 50 till 60. Människor som är av judiskt arv löper ökad risk för pemphigus vulgaris.
Vilka är behandlingsalternativen?
Målet med behandlingen är att bli av med blåsorna och läka de blåsor du redan har. Din läkare kan ordinera kortikosteroidkräm eller piller. Detta läkemedel minskar inflammation i din kropp. Höga doser av kortikosteroider kan orsaka biverkningar som ökade blodsockernivåer, viktökning och benförlust.
Andra läkemedel som används för att behandla pemphigus foliaceus inkluderar:
-
Immundämpande medel. Läkemedel som azatioprin (Imuran) och mykofenolatmofetil (CellCept) förhindrar ditt immunförsvar från att angripa din kropps egna vävnader. Den huvudsakliga biverkningen av dessa läkemedel är en ökad risk för infektion.
-
Antibiotika, antivirala läkemedel och svampdödande läkemedel. Dessa kan förhindra att blåsorna blir infekterade om de bryter upp.
Om blåsor täcker mycket av din hud kan du behöva stanna på sjukhuset för behandling. Läkare och sjuksköterskor kommer att rengöra och binda dina sår för att förhindra infektion. Du kan få vätska för att ersätta det du förlorat från såren.
Vilka är komplikationerna?
Blåsor som bryter upp kan bli infekterade med bakterier. Om bakterierna kommer in i ditt blodomlopp kan de orsaka en livshotande infektion som kallas sepsis.
När ska man träffa en läkare
Se din läkare om du har blåsor på huden, särskilt om de bryter upp.
Din läkare kommer att fråga om dina symtom och undersöka din hud. De kan ta bort en bit vävnad från blistern och skicka den till ett labb för testning. Detta kallas en hudbiopsi.
Du kan också ta ett blodprov för att leta efter antikroppar som ditt immunsystem producerar när du har pemphigus foliaceus.
Om du redan har diagnostiserats med pemphigus bör du kontakta din läkare om du utvecklar:
- nya blåsor eller sår
- en snabb spridning av antalet sår
- feber
- rodnad eller svullnad
- frossa
- svaghet eller värkande muskler eller leder
Syn
Vissa människor blir bättre utan behandling. Andra kan leva med sjukdomen i många år. Du kan behöva ta medicin i flera år för att förhindra att blåsorna kommer tillbaka.
Om en medicin orsakade pemphigus foliaceus, kan stoppande av drogen ofta klara upp sjukdomen.
