Behandlingar för akut leverporfyri (AHP) varierar beroende på dina symtom och din allmänna hälsa. Att hantera ditt tillstånd är nyckeln till att förebygga komplikationer.
Det är dock viktigt att prata med din läkare om dina symtom förvärras eller om du får fler attacker än vanligt.
Tänk på följande frågor som utgångspunkt när du har ett samtal med din läkare om AHP-behandling.
Hur vet jag om jag får en annan attack?
Trots en omfattande förvaltningsplan är en AHP-attack fortfarande möjlig.
Symtom kan uppstå när din kropp inte har tillräckligt med hem för att göra hemoglobinproteiner i dina röda blodkroppar. Samma proteiner finns i dina muskler och hjärta.
Fråga din läkare om det finns några symtom att se upp för som kan signalera en AHP-attack. Dessa kan inkludera:
- förvärrad smärta
- buksmärtor
- illamående
- kräkningar
- svårt att andas
- ökat blodtryck och hjärtfrekvens
- uttorkning
- anfall
Måste jag åka till sjukhuset?
Din läkare kan rekommendera ett sjukhusbesök om du har en AHP-attack. Milda symtom kanske inte motiverar sjukhusvistelse så mycket som en allvarlig attack.
Du måste gå till sjukhuset om du har betydande förändringar i blodtryck eller hjärtfrekvens, kramper eller om du tappar medvetandet. Svår smärta kan också behandlas på sjukhuset.
När du väl är på sjukhuset kan du få behandlingar intravenöst för att snabbt stoppa attacken. Din läkare kan också övervaka dig för allvarliga komplikationer med dina njurar eller lever.
Om du är osäker på om du behöver åka till sjukhuset, ring din läkare eller be dem ange ett telefonnummer efter öppettider som du kan ringa för råd.
Vilka behandlingar finns på ditt kontor?
Många av de akuta behandlingar som finns tillgängliga för AHP på sjukhuset är också tillgängliga på din läkares mottagning.
Dessa ges vanligtvis i lägre doser som en del av en underhållsplan, snarare än en akut medicinsk behandling.
Sådana behandlingar inkluderar:
- intravenös glukos: hjälper till att kontrollera glukosnivåerna om du inte får i dig tillräckligt för att skapa röda blodkroppar
- intravenöst hemin: en syntetisk form av hem som administreras några gånger i månaden för att förhindra AHP-attacker
- hemininjektioner: en form av hemadministrering som rekommenderas om din kropp tillverkar för många porfyriner och inte tillräckligt med hem
- flebotomi: ett blodborttagningsprocedur som syftar till att avlägsna överflödigt järn i kroppen
- gonadotropinfrisättande hormonagonist: ett receptbelagt läkemedel som används för kvinnor som tappar hem under sin menstruationscykel
- genterapier: detta inkluderar givosiran, som minskar hastigheten med vilken giftiga biprodukter produceras i levern
Behöver jag en flebotomi?
En flebotomi används endast vid AHP om du har för mycket järn i blodet. Järn är viktigt för att skapa och underhålla röda blodkroppar, men höga nivåer kan utlösa en AHP-attack.
Flebotomiminskar järndepåer, vilket förbättrar hemsyntes störd av ferromedierad hämning av uroporfyrinogendekarboxylas. Regelbundna blodprover kan hjälpa till att säkerställa att ditt järn är på rätt nivå.
Om du behöver en flebotomi, kan det göras på poliklinisk basis. Under proceduren kommer din läkare att ta bort en del av ditt blod för att bli av med överflödigt järn.
Vilka receptbelagda läkemedel hjälper mot AHP?
Om du har låga glukosnivåer men inte behöver en glukos IV, kan din läkare rekommendera sockerpiller.
Vissa hormonagonister kan också hjälpa kvinnor som har mens. Under menstruationen kan du riskera att förlora mer hem.
Din läkare kan ordinera leuprolidacetat, en typ av gonadotropinfrisättande hormonagonist. Detta kommer att hjälpa till att förhindra ytterligare förlust av hem under dina menstruationscykler, vilket kan förhindra AHP-attacker.
Genterapier som givosiran (Givlaari) kan också ordineras för att minska toxiska leverbiprodukter. De
Finns det några livsstilsförändringar som hjälper?
Livsmedel, mediciner och livsstilsval kan ibland utlösa AHP. Att minimera dessa triggers – eller undvika dem – kan hjälpa till att stödja din behandlingsplan och minska risken för en attack.
Berätta för din läkare om alla mediciner, kosttillskott och receptfria produkter du använder.
Även ett receptfritt tillskott kan störa ditt tillstånd. Några av de vanligaste bovarna är hormonersättningar och järntillskott.
Rökning och drickande kan göra din AHP värre. Ingen mängd rökning är hälsosamt. Men vissa vuxna med AHP kanske kan dricka med måtta. Fråga din läkare om detta är fallet för dig.
Försök att hålla fast vid en hälsosam kost och träningsplan. Om du har AHP kan bantning tömma hem och förvärra dina symtom.
Om du behöver gå ner i vikt, fråga din läkare att hjälpa dig skapa en viktminskningsplan som inte förvärrar dina symtom.
Slutligen, skapa en stresslindringsplan och använd den. Ingens liv är stressfritt och att ha ett komplicerat tillstånd som AHP kan skapa ytterligare stress. Ju mer stressad du är, desto större är risken för attacker.
AHP är en sällsynt och komplex sjukdom. Det finns fortfarande mycket att lära om det. Det är viktigt att hålla kontakten med din läkare och berätta för dem om du inte tror att din behandlingsplan fungerar.
Att prata med din läkare kan hjälpa dem att få insikt i din situation och rekommendera effektiv behandling.
