Översikt
Vad är vaskulit?
Vaskulit är inflammation (svullnad) i blodkärlen, nätverket av ihåliga rör som transporterar blod genom hela kroppen. Vaskulit kan påverka mycket små blodkärl (kapillärer), medelstora blodkärl (artärer och venoler) eller stora blodkärl (artärer och vener). Om blodflödet i ett kärl med vaskulit minskar eller stoppas, börjar de delar av kroppen som tar emot blod från det kärlet att dö.
Vad är vaskulit i centrala nervsystemet?
Vaskulit i centrala nervsystemet (CNS) är inflammation i blodkärlsväggarna i hjärnan eller ryggraden. (Hjärnan och ryggraden utgör det centrala nervsystemet.) CNS-vaskulit uppstår ofta i följande situationer:
- Åtföljs av andra autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit och sällan sarkoidos och reumatoid artrit.
- Infektion, såsom viral eller bakteriell.
- Systemiska (som påverkar hela kroppen) vaskulitiska störningar, som inkluderar granulomatos med polyangit GPA), eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA), mikroskopisk polyangit, kryoglobulinemisk vaskulit och Behçets syndrom).
Det kan också förekomma utan någon tillhörande systemisk störning. I det här fallet är vaskuliten endast begränsad till hjärnan eller ryggmärgen och den kallas primär angiit i CNS (PACNS).
Är vaskulit i centrala nervsystemet farligt?
CNS-vaskulit är ett allvarligt tillstånd. Den inflammerade kärlväggen kan blockera flödet av syre till hjärnan, vilket orsakar förlust av hjärnans funktion och i slutändan stroke. I vissa fall är CNS-vaskulit livshotande. Det är viktigt att få behandling för detta tillstånd.
Symtom och orsaker
Vad orsakar vaskulit?
I de flesta fall är den exakta orsaken okänd, men immunförsvaret (som hjälper till att hålla kroppen frisk) spelar en roll. Även om immunförsvaret vanligtvis arbetar för att skydda kroppen, kan det ibland bli ”överaktivt” och attackera kroppen. I de flesta fall av vaskulit orsakar något en immun eller ”allergisk” reaktion i blodkärlsväggarna.
Ämnen som orsakar allergiska reaktioner kallas antigener. Ibland kan vissa läkemedel eller sjukdomar fungera som antigener och starta denna process.
Vilka är symptomen på vaskulit?
Symtom på vaskulit inkluderar:
-
Hudutslag.
-
Trötthet (trötthet).
- Viktminskning.
- Svaghet.
-
Feber.
- Ledvärk.
-
Buksmärta (magsmärtor).
- Njurproblem (inklusive mörk eller blodig urin).
- Nervproblem (inklusive domningar, svaghet och smärta).
Vad orsakar vaskulit i centrala nervsystemet?
Hur kärlen i hjärnan blir inflammerade är inte helt klart. I vissa kärlsjukdomar angriper onormala antikroppar (autoantikroppar) vita blodkroppar, som angriper kärlväggarna och orsakar inflammation och förstörelse av kärlväggen. Infektion orsakad av ett virus kan också orsaka CNS-vaskulit.
Vilka är symtomen på vaskulit i centrala nervsystemet?
Symtom på CNS-vaskulit kan inkludera följande:
- Svår huvudvärk som varar länge.
- Stroke eller övergående ischemiska attacker (”mini-stroke”).
- Glömska eller förvirring.
- Svaghet.
- Problem med synen.
-
Anfall.
- Encefalopati (svullnad av hjärnan), som kan visa sig som förändring är humör eller personlighet och minskar medvetandenivån.
- Sensationsavvikelser.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras vaskulit?
Diagnosen av vaskulit, inklusive CNS-vaskulit, baseras på en persons medicinska historia, symtom, en fullständig fysisk undersökning och resultaten av speciella laboratorietester. Blodavvikelser som finns i vaskulit inkluderar:
-
Anemi (brist på röda blodkroppar).
- Ett högt antal vita blodkroppar.
- Ett högt antal blodplättar (som gör att blodet kan koagulera).
- Njur- eller leverproblem.
- Förhöjning av inflammatoriska markörer.
- Särskilda markörer i blodet som kan finnas vid vissa typer av vaskulit.
(I PACNS, när vaskuliten endast är begränsad till hjärnan eller ryggmärgen, saknas ofta ovanstående symtom och tecken och människor ser bara symtomen på CNS-vaskulit.)
Andra tester kan inkludera röntgenstrålar, vävnadsbiopsier (att ta ett vävnadsprov för att studera under ett mikroskop) och blodkärlsskanningar. En leverantör kanske också vill undersöka ryggmärgsvätskan för att se vad som orsakar inflammationen, genom ett förfarande som kallas lumbalpunktion eller spinal tap. Detta test utförs ofta vid CNS-vaskulit.
Andra viktiga test inkluderar magnetisk resonanstomografi (MRT), datortomografi (CT) eller angiogram av hjärnan. Ett angiogram kan visa vilka blodkärl som är förträngda.
Eftersom andra tillstånd kan orsaka några av samma hjärnkärlsavvikelser som CNS-vaskulit, är en hjärnbiopsi det enda sättet att göra en säker diagnos. En hjärnbiopsi kan skilja mellan CNS-vaskulit och andra sjukdomar som kan ha liknande egenskaper.
Hantering och behandling
Hur behandlas vaskulit i centrala nervsystemet?
CNS-vaskulit behandlas vanligtvis i etapper.
Det inledande skedet är känt som induktionsterapi. Här administreras vanligtvis höga doser steroider, ofta intravenöst, med eller utan andra immunsuppressiva läkemedel såsom cyklofosfamid eller mykofenolatmofetilmedicin som minskar immunsystemets svar på autoimmuna sjukdomar. Sedan minskar steroiderna under sex månader.
När en person är i remission går de in i en underhållsfas där cyklofosfamid (om den används i induktionsfasen) byts till annan immunsuppressiv medicin som mykofenelatmofetil. Lågdossteroid kan användas i underhållsfasen. Behandlingen måste fortsätta under en längre period, ibland hela livet.
Om patienten har en annan sjukdom (som lupus) eller systemisk vaskulit, bör behandlingen även innehålla riktlinjer för det specifika tillståndet.
