Vad du bör veta om granulomatos med polyangit (GPA)

Vilka är symptomen?

GPA orsakar ibland inte symtom tidigt i sjukdomen. Näsan, bihålorna och lungorna är vanligtvis de första områdena som drabbas.

Symtomen du utvecklar beror på de inblandade organen:

• Näsa. Symtom kan vara näsblod och skorpbildning.
• Bihålor. Bihåleinflammationer eller en täppt eller rinnande näsa kan utvecklas.
• Lungor. Kan inkludera hosta, blodig slem, andfåddhet eller väsande andning.
• Öron. Öroninfektioner, smärta och hörselnedsättning kan upplevas.
• Ögon. Symtom kan vara rodnad, smärta eller synförändringar.
• Hud. Sår, blåmärken eller utslag kan utvecklas.
• Njurar. Du kan ha blod i urinen.
• Skarvar. Svullnad och smärta i lederna kan upplevas.
• Nerver. Kan innefatta domningar, stickningar eller skottsmärtor i armar, ben, händer eller fötter.

Mer allmänna, kroppsomfattande symtom inkluderar:

• feber
• Trötthet
• allmän illamående, kallad sjukdomskänsla
• nattsvettningar
• värk och smärtor
• viktminskning

Vad orsakar detta tillstånd?

GPA är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att kroppens immunsystem av misstag attackerar sina egna friska vävnader. När det gäller GPA angriper immunförsvaret blodkärl.

Läkare vet inte vad som orsakar den autoimmuna attacken. Gener verkar inte vara inblandade och GPA finns sällan i familjer.

Infektioner kan vara inblandade i att utlösa sjukdomen. När virus eller bakterier kommer in i din kropp reagerar ditt immunsystem genom att skicka ut celler som producerar inflammation. Immunsvaret kan skada friska vävnader.

Vid GPA är blodkärlen skadade. Men ingen typ av bakterier, virus eller svamp har definitivt kopplats till sjukdomen.

Du kan få denna sjukdom i alla åldrar, men det är vanligast hos personer i åldrarna 40 till 65.

Hur vanligt är det?

GPA är en mycket sällsynt sjukdom. Enligt US National Library of Medicine kommer endast 3 av 100 000 personer i USA att få det.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer först att fråga om dina symtom och sjukdomshistoria. Då ska du ha en examen.

Det finns flera typer av tester som din läkare kan använda för att hjälpa dem att ställa en diagnos.

Blod- och urinprov

Din läkare kan använda något av följande blod- och urintester:

• Antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) test. Detta blodprov letar efter proteiner som kallas antikroppar som de flesta med GPA har. Det kan dock inte definitivt bekräfta att du har GPA. Cirka 20 procent av personer med GPA har ett negativt ANCA-testresultat.
• C-reaktivt protein och erytrocytsedimentationshastighet (sedhastighet). Dessa blodprov kan användas för att identifiera inflammation i din kropp.
• Fullständigt blodvärde (CBC). Ett CBC är ett vanligt test som mäter ditt antal blodkroppar. Ett lågt antal röda blodkroppar är ett tecken på anemi, vilket är vanligt hos personer med GPA vars njurar är påverkade.
• Urin eller blodkreatinin. Dessa tester mäter nivåer av avfallsprodukten kreatinin i din urin eller blod. En hög kreatininnivå är ett tecken på att dina njurar inte fungerar tillräckligt bra för att filtrera avfall från ditt blod.

Imaging tester

Dessa tester tar bilder inifrån din kropp för att leta efter organskador:

• Röntgenstrålar. En lungröntgen använder små mängder strålning för att ta bilder av det drabbade området, till exempel av lungor och blodkärl.
• Datortomografi. Detta test använder datorer och roterande röntgenapparater för att ta mer detaljerade bilder av det drabbade området.
• MR-skanning. En MRT använder magneter och radiovågor för att producera detaljerade, tvärsnittsbilder av området i fråga utan att ben hindrar sikten av vävnader och organ.

Biopsi

Det enda sättet att bekräfta att du har GPA är med en biopsi. Under detta kirurgiska ingrepp tar din läkare bort ett litet prov av vävnad från ett påverkat organ, såsom din lunga eller njure, och skickar det till ett labb. En labbtekniker tittar på provet under ett mikroskop för att se om det ser ut som GPA.

En biopsi är ett invasivt ingrepp. Din läkare kan rekommendera en biopsi om blod-, urin- eller bildundersökningsresultat är onormala och de misstänker GPA.

Hur behandlas det?

GPA kan permanent skada organ, men det är behandlingsbart. Du kan behöva fortsätta ta medicin på lång sikt för att förhindra att sjukdomen kommer tillbaka.

Läkemedel som din läkare kan ordinera inkluderar:

• antiinflammatoriska läkemedel, såsom kortikosteroider (prednison)
• immunhämmande läkemedel, såsom cyklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) och metotrexat
• kemoterapiläkemedlet rituximab (Rituxan)

Din läkare kan kombinera läkemedel som cyklofosfamid och prednison för att mer effektivt lindra inflammation. Mer än 90 procent av människor förbättras med denna behandling.

Om din GPA inte är allvarlig, kan din läkare rekommendera att behandla den med prednison och metotrexat. Dessa mediciner har färre biverkningar än cyklofosfamid och prednison.

Läkemedlen som används för att behandla GPA kan orsaka biverkningar. Vissa biverkningar är allvarliga. Till exempel kan de minska din kropps förmåga att bekämpa infektioner eller försvaga dina ben. Din läkare bör övervaka dig för biverkningar som dessa.

Om sjukdomen påverkar dina lungor kan din läkare ordinera ett kombinationsantibiotikum, såsom sulfametoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), för att förhindra infektion.

Finns det möjliga komplikationer?

GPA kan vara mycket allvarligt om det inte behandlas, och det kan snabbt bli värre. Möjliga komplikationer inkluderar:

• njursvikt
• lungsvikt
• hörselnedsättning
• hjärtsjukdom
• anemi
• hudärr
• skada på näsan

• djup ventrombos (DVT), en blodpropp i benets djupa ven

Du måste fortsätta ta din medicin för att förhindra ett återfall. GPA kommer tillbaka hos ungefär hälften av människor inom två år efter att de avslutat behandlingen.

Vad är utsikterna?

Utsikterna för personer med GPA beror på hur allvarlig din sjukdom är och vilka organ som är inblandade. Medicinering kan effektivt behandla detta tillstånd. Återfall är dock vanliga. Du måste fortsätta att träffa din läkare för uppföljande tester för att se till att GPA inte kommer tillbaka och för att förhindra komplikationer.