Vad är leukocytoklastisk vaskulit?
Leukocytoklastisk vaskulit (LCV) hänvisar till inflammation i små blodkärl. Det är också känt som hypersensitivity vasculitis och hypersensitivity angiit.
Ordet ”leukocytoklastisk” kommer från leukocytoklasi, en process där neutrofiler (immunceller) bryts ner och frigör skräp. ”Vaskulit” betyder inflammation i blodkärlen.
När människor använder termen leukocytoklasisk vaskulit, talar de vanligtvis om små blodkärlsinflammationer i huden på grund av infiltrerande, döende neutrofiler.
Termen är dock vilseledande av följande skäl:
- Leukocytoklasi uppstår när neutrofiler är involverade i någon typ av inflammation – inte bara vaskulit.
- På samma sätt involverar vaskulit i små kärl inte alltid neutrofiler. Det kan inkludera andra immunceller som lymfocyter och granulom.
- Tillståndet kan påverka de små blodkärlen i vilket organ som helst. Det är inte specifikt för huden.
Kutan leukocytoklastisk vaskulit tros vara ett mer exakt namn. Denna term, tillsammans med akut leukoycytoklastisk vaskulit, används ofta omväxlande med LCV.
Läs vidare för att lära dig om symtom, orsaker och behandling av leukocytoklastisk vaskulit.
Leukocytoklastisk vaskulit orsakar
LCV har många möjliga orsaker. Ändå är nästan hälften av alla fall idiopatiska, vilket innebär att den bakomliggande orsaken är okänd.
I allmänhet tror man att immunförsvarsproblem är inblandade. Potentiella LCV-orsaker inkluderar:
Allergisk reaktion
I de flesta fall med en känd orsak orsakas LCV av en allergisk reaktion mot ett läkemedel. Vanligtvis utvecklas tillståndet 1 till 3 veckor efter påbörjad medicinering.
LCV har associerats med många läkemedel, inklusive:
- betalaktamer
- erytromycin
- klindamycin
- vankomycin
- sulfonamider
- furosemid
- allopurinol
-
icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
- amiodaron
- betablockerare
- TNF-alfa-hämmare
-
selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI)
- metformin
- warfarin
- valproinsyra
Ibland kan LCV orsakas av en allergi mot ett livsmedel eller en livsmedelstillsats.
Infektion
Infektioner är en annan vanlig orsak till LCV. Bakteriella, virala och parasitiska infektioner är alla möjliga triggers.
Vanligtvis beror det på en streptokockinfektion i de övre luftvägarna. Andra orsaker inkluderar:
- Mycobacterium
- hepatit B
- hepatit C
- Staphylococcus aureus
- Klamydiatrachomatis
- Neisseria gonorrhoeae
- HIV
Autoimmuna sjukdomar
Olika autoimmuna sjukdomar har associerats med LCV, vilket stöder teorin att LCV är relaterat till ett problem med immunsystemet.
Autoimmuna sjukdomar kopplade till LCV inkluderar:
- Reumatoid artrit
- lupus erythematosus
- Sjögrens syndrom
- Henoch-Schönlein purpura
Malignitet
En malignitet kännetecknas av onormal celltillväxt. Cellerna delar sig okontrollerat och invaderar omgivande vävnader.
Mindre vanligt kan LCV vara kopplat till maligniteter som:
- solida tumörer
- lymfom
- leukemi
- myeloproliferativa störningar
- myelodysplastiska störningar
Inflammatorisk tarmsjukdom
LCV kan vara relaterat till inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), inklusive Crohns sjukdom eller ulcerös kolit.
I vissa fall orsakas LCV av läkemedel som behandlar IBD. Tillståndet utvecklas också vanligtvis år efter en IBD-diagnos.
Symtom på leukocytoklastisk vaskulit
De mest anmärkningsvärda symptomen på LCV involverar huden. Vanligtvis inkluderar detta utslag som kännetecknas av:
- palpabel purpura (upphöjda lila-röda fläckar)
- smärta och sveda
- kliande
-
bullae (vätskefyllda säckar)
- pustler
- knölar
- skorpade sår
- livedo reticularis (fläckig hud)
Vanligtvis bildas utslagen på underbenen. Upp till
Följande LCV-symtom är systemiska eller mer generaliserade:
- lätt feber
- oförklarlig viktminskning
- muskelvärk
- ledvärk
-
blodig urin eller avföring
- buksmärtor
- kräkningar
- hosta
- svaghet
Dessa systemiska symtom påverkar ca
Leukocytoklastisk vaskulitbilder
Leukocytoklastisk vaskulit orsakar främst grupperade utslag på benen. Utslagen kan också innefatta pustler, knölar och fläckar.
Här är visuella exempel på LCV:
Diagnostisera tillståndet
För att avgöra vad som orsakar dina symtom kan en vårdgivare använda flera tester, som kan inkludera:
- Fysisk undersökning av din hud. Din vårdgivare kommer att kontrollera smärta, svullnad och inflammation.
- Medicinsk historia. Detta hjälper din vårdgivare att ta reda på om något specifikt utlöste dina symtom.
- Blodprov. Blodprover kan visa tecken på underliggande tillstånd. Testerna kan inkludera ett fullständigt blodvärde, grundläggande metabolisk panel och lever- och njurfunktion.
- Urinprov. Ett urinprov kan kontrolleras för tecken på sjukdom.
- Stansbiopsi. En vårdgivare tar ett litet hudprov med ett cirkulärt verktyg. Provet, som inkluderar djupare hudlager, undersöks på ett labb.
Medan en vårdgivare kan diagnostisera LCV genom en fysisk undersökning, används en punchbiopsi ofta för att bekräfta diagnosen.
Behandling av leukocytoklastisk vaskulit
Behandlingen börjar med att ta bort eller behandla den underliggande orsaken till LCV. Till exempel, om du utvecklade LCV på grund av ett läkemedel, kommer din vårdgivare sannolikt att få dig att sluta ta det.
Det är viktigt att komma ihåg att prata med din vårdgivare innan du slutar med några förskrivna mediciner.
Ett milt fall av LCV kan behandlas med huskurer, inklusive:
- ispåsar
- elevation
- antihistaminer
- kompressionsstrumpor
- resten
Men om din LCV är kronisk eller svår, behöver du ytterligare behandlingar, vilket kan innebära:
NSAID
NSAID kan hjälpa till att hantera hud- och ledvärk. De finns tillgängliga över disk (OTC), så du behöver inget recept.
Kolchicin
Din vårdgivare kan ordinera kolchicin, som är gjord av växten Colchicum autumnale. Detta orala läkemedel fungerar för att hantera neutrofiler i immunsystemet.
Även om kolchicin kan hjälpa hud- och ledsymptom, fungerar det inte för alla. Du kan behöva ta det tillsammans med andra medicinska behandlingar.
Dapsone
Dapsone är ett antiinflammatoriskt läkemedel som används för att behandla kronisk LCV. Det hjälper till att minska inflammation på grund av neutrofiler.
Beroende på dina symtom kan din läkare ordinera dapson tillsammans med:
- kolchicin
- steroider
- antihistaminer
Receptbelagda steroider
Liksom NSAID används orala steroider för att hantera hudutslag och ledvärk. De flesta människor svarar på en kort kur med steroider, såsom prednison eller metylprednisolon.
Om dina inre organ är påverkade, eller om du har allvarliga hudskador, kan din läkare rekommendera intravenösa kortikosteroider.
När ska man träffa en läkare
Leukocytoklastisk vaskulit kan variera från mild till svår. Därför rekommenderas det att du uppsöker din vårdgivare när du märker några symtom på LCV.
Sök läkarvård om du har:
- smärtsamma, brännande utslag
- upphöjda lila-röda fläckar
- feber
- oförklarlig viktminskning
- problem att andas
- svaghet
-
blodig urin eller avföring
- kräkningar
- ihållande led- eller muskelvärk
Hämtmat
Om du får diagnosen leukocytoklastisk vaskulit betyder det att de små blodkärlen i din hud är inflammerade.
Det kan vara associerat med:
- medicin
- en autoimmun sjukdom
- en infektion
Men vanligtvis finns det ingen känd orsak.
Din vårdgivare kommer att utveckla en behandlingsplan för att hantera eventuella underliggande tillstånd. Om du har hud- och ledvärk kan de också ordinera mediciner som hjälper dig att må bättre.
