Vad är proteinförlorande enteropati (PLE)?

Proteinförlust enteropati är ett allvarligt tillstånd som vanligtvis orsakas av ett underliggande gastrointestinalt problem eller tidigare hjärtoperationer. Medicinska behandlingar och kostförändringar kan hjälpa till att hantera symtom och förbättra din förväntade livslängd.

Protein förlorande enteropati (PLE) uppstår när för mycket protein läcker in i dina tarmar. PLE får din kropp att förlora viktiga proteiner, vilket kan vara dödligt.

PLE är ingen sjukdom. Det är snarare ett syndrom – en grupp symtom. Detta innebär att det beror på ett separat långvarigt tillstånd, såsom Crohns sjukdom. På grund av det kan PLE vara svårt att behandla.

I den här artikeln kommer vi att titta närmare på PLE, inklusive dess orsaker, symtom, diagnos, behandling och utsikter för personer med detta tillstånd.

Vad orsakar PLE?

Det finns ett par kända orsaker till varför PLE kan uppstå.

För det första utlöser många gastrointestinala (GI) tillstånd inflammation i dina tarmar. Vanligtvis smälter och absorberar människors kroppar de flesta av proteinerna i tarmen. Men tarminflammation kan störa denna process och orsaka PLE.

Andra tillstånd kan få din kropp att göra för mycket lymfa, som är mycket rikt på protein. Överskottet av lymfan rinner ut i dina tarmar, vilket resulterar i PLE.

Vem får PLE?

PLE kan påverka människor av alla åldrar, raser eller kön med vissa långsiktiga tillstånd. Läkare delar vanligtvis upp sjukdomar som kan utlösa överdriven proteinförlust i tre grupper:

Erosiva och ulcerösa GI-störningar

Dessa tillstånd orsakar sår och sår i slemhinnan i mag-tarmkanalen:

  • Crohns sjukdom
  • ulcerös kolit
  • cancer i magen eller tjocktarmen
  • magsår
  • C. diff infektion
  • graft-versus-host-sjukdom, som kan uppstå efter en stamcellstransplantation

Icke-erosiva och icke-ulcerösa GI-störningar

Dessa GI-tillstånd orsakar inte tarmsår. Denna grupp inkluderar:

  • celiaki
  • vissa bakteriella och parasitära infektioner
  • amyloidos eller en ohälsosam ansamling av protein i kroppen

  • AIDS
  • lupus
  • reumatism

Störningar som påverkar ditt lymfsystem

Lymfsystemet dränerar vätska från dina vävnader. Tillstånd som kan störa det inkluderar:

  • olika typer av hjärtsjukdomar
  • cancer i lymfsystemet
  • vissa typer av levercirros

En av de vanligaste orsakerna till PLE är en typ av öppen hjärtoperation som kallas Fontan-proceduren. Läkare utför det på personer (främst barn) med medfödd hjärtsjukdom.

Vilka är symptomen på PLE?

Perifert ödem, eller svullnad i händer eller underben, är det vanligaste symtomet på PLE. Andra symtom beror på det underliggande tillståndet.

Människor som har PLE på grund av GI-inflammation kan uppleva:

  • diarre
  • uppblåsthet
  • magont
  • frekventa bakteriella, virus- och svampinfektioner

Människor som har PLE som ett resultat av en hjärtsjukdom kan ha följande:

  • andnöd
  • gropbildningsödem eller en typ av svullnad under huden

  • andra symtom på hjärtsvikt

Hur diagnostiserar läkare PLE?

För att diagnostisera PLE kommer en läkare först att bekräfta att du har ett underliggande tillstånd. Om de inte kan bekräfta att du har en bakomliggande orsak till PLE, kommer de att leta efter ett annat tillstånd med liknande symtom som PLE, till exempel:

  • leversjukdom
  • njursjukdomar, inklusive nefrotiskt syndrom
  • protein undernäring
  • malabsorption
  • hypoalbuminemi
  • salmonellainfektion

För att identifiera den underliggande sjukdomen kommer läkaren att utföra en fysisk undersökning och köra några tester. Dessa inkluderar:

  • avbildningstester (MRT, CT-skanning eller röntgen)
  • endoskopi, enteroskopi eller koloskopi

De kommer också att köra blod-, urin- och avföringstester för att mäta dina proteinnivåer. Detta kommer att bekräfta PLE-diagnosen. Ett av de vanligaste testerna kallas alfa-1 antitrypsin (A1AT) clearancetest. Den mäter proteinnivåerna i din avföring.

Vad är behandlingen för PLE?

Det mest effektiva sättet att hjälpa till med PLE är att behandla det underliggande tillståndet. Vissa mediciner, till exempel diuretika och steroider, kan hjälpa till att minska inflammation som orsakar PLE.

Men att behandla den underliggande sjukdomen är inte alltid möjligt eller kanske inte tillräckligt. Om så är fallet kommer din läkare att leta efter sätt att få tillbaka proteinet i kroppen. De kan till exempel:

  • ändra din kost för att öka mängden protein och minska mängden fett
  • infundera protein i ditt blod genom en IV
  • utföra lymfatisk embolisering för att täta av läckande lymfkärl

Kan min kost påverka PLE?

Diet är ett av de mest effektiva sätten att förhindra skador orsakade av PLE. Din läkare kommer sannolikt att rekommendera dig att äta en proteinrik kost. Att sänka mängden fett du äter kan också ha en positiv effekt då det kan begränsa proteinläckaget genom lymfsystemet.

Men kosten behandlar inte PLE själv. Din läkare kommer sannolikt att använda andra behandlingar tillsammans med kostförändringar för att hjälpa till att kontrollera detta tillstånd.

Hur ser utsikterna ut för personer med PLE?

PLE är ett mycket allvarligt tillstånd. Om den lämnas obehandlad, tömmer den din kropp på livsviktiga proteiner. Detta kan vara dödligt.

Äldre studier uppskattade att endast hälften av alla som utvecklade PLE på grund av Fontan-proceduren överlevde minst 5 år. Men a 2022 studie fann att överlevnaden var 81,6 % efter 5 år och 76,5 % efter 10 år.

Nyare, specialiserade behandlingar kan öka din överlevnadsgrad. Var noga med att prata med din läkare om din specifika syn.

PLE är ett mycket allvarligt tillstånd som gör att din kropp förlorar stora mängder protein. Det uppstår som ett resultat av andra långsiktiga tillstånd.

Dessa tillstånd påverkar vanligtvis ditt mag-tarmkanalen, hjärtat eller lymfsystemet. Det huvudsakliga symtomet på PLE är perifert ödem, men du kommer sannolikt att ha andra symtom som är specifika för ditt underliggande tillstånd.

Det bästa sättet att behandla PLE är att behandla den underliggande sjukdomen. Men PLE-specifika behandlingar kan också hjälpa till att hantera detta tillstånd.

PLE kan vara dödlig, men nyare behandlingar kan förbättra din syn.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *