Myelom, eller multipelt myelom, är en blodcancer som bildas i en typ av vita blodkroppar som kallas plasmaceller. Plasmaceller skapar immunglobuliner, eller antikroppar, som skyddar dig mot främmande inkräktare som virus och bakterier.
Myelom är underkategoriserade beroende på vilken typ av immunglobuliner som produceras av cancercellerna. Lätt kedja myelom är
Hos personer med myelom i lätt kedja producerar de cancerösa plasmacellerna en typ av immunglobulin som karakteriseras som lätta kedjor.
Fortsätt läsa för att lära dig om lätta kedjor och hur lätta kedjemyelom skiljer sig från andra myelom.
Vad är lätta kedjor i multipelt myelom?
Plasmaceller producerar immunglobuliner för att bekämpa främmande inkräktare. Immunglobuliner består av två subenheter som kallas lätta kedjor och två som kallas tunga kedjor.
Normala immunglobuliner klassificeras som polyklonala proteiner, medan cancerösa plasmaceller producerar monoklonala proteiner som endast består av en lätt kedja och en tung kedja. Dessa onormala proteiner kan inte försvara din kropp som normala immunglobuliner kan.
Lätta kedjor klassificeras som kappa eller lambda, beroende på deras molekylära struktur. Tunga kedjor klassificeras som G, A, D, E eller M.
Immunglobin kan delas in i 10 typer beroende på vilken typ av tunga och lätta kedjor de består av:
- IgG kappa
- IgG lambda
- IgA kappa
- IgA lambda
- IgD kappa
- IgD lambda
- IgE kappa
- IgE lambda
- IgM kappa
- IgM lambda
Multipelt myelom kan klassificeras baserat på de typer av immunglobuliner som produceras av cancerösa plasmaceller. Den vanligaste typen är IgG kappa.
Hos personer med lätt kedja myelom, även kallat Bence-Jones myelom, producerar inte cancerceller hela immunglobiner. De producerar bara lätta kedjor och inga tunga kedjor.
Lätt kedja myelom kan klassificeras som lambda eller kappa lätt kedja myelom, beroende på vilken typ av cancercellerna producerar. Dessa lätta kedjor kan byggas upp i njurarna, nerverna eller andra organ och orsaka allvarliga komplikationer.
Dessa två typer av proteiner har olika struktur. Generna som kodar för kappa lätta kedjor finns på kromosom 2 medan lambda-gener finns på kromosom 22.
Forskning tyder på att lambda lätt kedja myelom har en sämre prognos än kappa lätt kedja myelom.
Vilka är symtomen på multipelt myelom i lätt kedja?
Specifika symtom på multipelt myelom kan variera mellan människor. Vissa människor har inga symtom medan andra utvecklar allvarliga komplikationer.
Det vanligaste symtomet i samband med multipelt myelom är skelettsmärta, som vanligtvis utvecklas i nedre delen av ryggen eller revbenen.
Personer med myelom i lätt kedja utvecklar ofta symtom som påverkar njurarna på grund av uppbyggnaden av proteiner i lätt kedja. A
I de senare stadierna kan myelom i lätt kedja utvecklas till extramedullär sjukdom, vilket är när cancercellerna bildar tumörer utanför benmärgen.
Personer med lätt kedja myelom utvecklar ofta medicinska problem som faller under förkortningen CRAB, som står för:
- kalciumhöjning
- nedsatt njurfunktion (njursjukdom)
-
anemi (lågt blodantal)
- benskada
Lättkedjemyelom delar ett antal allmänna symtom med andra former av myelom:
- illamående
- förstoppning
- aptitlöshet
- Trötthet
- frekvent infektion
- oavsiktlig viktminskning
- extrem törst
- regelbunden urination
- uttorkning
- förvirring
Vilka är riskfaktorerna för multipelt myelom i lätt kedja?
Enligt
- stigande ålder, med de flesta diagnostiserade över 65 år
- manligt kön
- familjehistoria, även om många människor inte har några drabbade släktingar
- övervikt eller fetma
- har en annan plasmacellsjukdom såsom monoklonal gammopati
Multipelt myelom är också
Exponering för vissa giftiga kemikalier som bensen och Agent Orange har identifierats som myelomutlösare.
Hur diagnostiseras multipelt myelom i lätt kedja?
Diagnos av lättkedjigt multipelt myelom börjar med en allmän diagnos av myelom. Multipelt myelom upptäcks ofta med ett blod- eller urinprov innan symtom utvecklas.
Om din läkare upptäcker tecken på myelom, måste du genomgå ytterligare tester. Blod- och urintester används för att leta efter markörer för myelom som:
- förhöjt M-protein
- onormala plasmaceller
- tecken på njursjukdom
- lågt antal blodkroppar
- höga kalciumnivåer
Personer med myelom i lätt kedja har inte samma topp av M-protein som är karakteristisk för många andra typer av myelom, vilket gör sjukdomen svårare att upptäcka.
Ett blod- eller urintest kommer att visa en ökad nivå av fria lätta kedjor, och ännu viktigare, ett onormalt förhållande mellan kappa och lambda lätta kedjor.
När myelom upptäcks på blod- eller urinprov, kommer en läkare att beställa en benmärgsbiopsi för att leta efter cancerösa plasmaceller och bekräfta diagnosen multipelt myelom.
Hur behandlas multipelt myelom i lätt kedja?
Den bästa behandlingen för lättkedjemyelom beror på dina symtom och din allmänna hälsa. Ditt cancerteam kan hjälpa dig att bestämma de bästa alternativen för din situation.
Multipelt myelom har inget botemedel, men det kan ofta hanteras framgångsrikt i många år. Typer av behandling inkluderar:
- kemoterapi
- riktad terapi
- autolog stamcellstransplantation
- steroider
- benmodifierande läkemedel
- kirurgi
- strålbehandling
- stödjande behandlingar som blodtransfusioner och antibiotika
Människor med en ansamling av lätta kedjor i sina vävnader får ofta någon kombination av läkemedlen
Läs mer om behandling av multipelt myelom här.
Hur ser utsikterna ut för multipelt myelom i lätt kedja?
Enligt
Utsikterna för lättkedjemyelom är sämre än andra myelom som t.ex
Lättkedjemyelom tenderar att oftare orsaka njursvikt, bensjukdom och en uppbyggnad av lättkedjeceller i organ (lättkedjeamyloidos) jämfört med klassiskt multipelt myelom.
Bara om
Om fler än 2 organ påverkas är den beräknade överlevnadstiden för myelom i lätt kedja
Hämtmat
Lättkedjemyelom är en sällsynt typ av blodcancer och en undertyp av multipelt myelom. Det kännetecknas av närvaron av lätta immunglobuliner i blodet och urinen utan en tung kedja.
Lättkedjemyelom tenderar att ha en dålig utsikt jämfört med andra myelom eftersom det ofta är mer aggressivt och ofta uppvisar njursvikt.
Ta dig tid att diskutera din syn och behandlingsalternativ med din läkare och cancerteam så att du kan skapa en hanteringsplan som fungerar bäst för din individuella cancer.
