Behandlingen av hemofili har förbättrats avsevärt under de senaste decennierna. Den förväntade livslängden för personer med blödarsjuka är nu liknande den för den allmänna befolkningen.
De flesta personer med blödarsjuka kan leva ett fullt och normalt liv med rätt behandling. Personer med svår blödarsjuka löper störst risk för allvarliga blödningar.
Den vanligaste typen av hemofili är hemofili A, som beror på brist på ett protein som kallas blodkoaguleringsfaktor VIII. Det påverkar ca
Den näst vanligaste typen är blödarsjuka B. Detta beror på en brist på blodkoagulationsfaktor IX.
Du kan hantera båda dessa typer av hemofili framgångsrikt med injektioner för att ersätta det saknade proteinet i ditt blod eller genterapi, vilket innebär en engångsinfusion. Personer med mild blödarsjuka kan bara behöva observeras utan särskild behandling om de inte har symtom.
I den här artikeln undersöker vi den förväntade livslängden för personer med blödarsjuka som får eller inte får behandling.
Vad är den förväntade livslängden för personer med blödarsjuka som får behandling?
Utsikterna för personer med blödarsjuka har förbättrats avsevärt under de senaste decennierna sedan infusioner av blodkoagulationsfaktorer har blivit allmänt tillgängliga.
Dessa infusioner innebär att regelbundet injicera ett protein i blodomloppet för att ersätta ett protein som din kropp saknar. Vilken typ av blodkoagulationsfaktor du får beror på din typ av hemofili.
Den förväntade livslängden för personer som behandlas för hemofili fortsätter att förbättras och är nu
Dödligheten av alla orsaker är ungefär
I ett 2021
Svårighetsgraden av sjukdomen hos personerna i studien fördelade sig enligt följande:
| Allvarlighetsgrad | Blödarsjuka A | Hemofili B |
|---|---|---|
| Svår | 39 % | 44 % |
| Måttlig | 17 % | 15 % |
| Mild | 43 % | 41 % |
Forskarna uppskattade att hälften av männen i deras studie skulle leva till 77 år, vilket är cirka 6 år lägre än den allmänna befolkningen av holländska män.
Under den 17-åriga uppföljningsperioden dog 14 % av personerna. Av de personer som dog dog hälften före 69,8 års ålder, och åldern vid dödsfallet varierade från 16,4 till 98,0 år.
Den förväntade livslängden för personer med svår hemofili har förbättrats till ca
Vad är den förväntade livslängden för personer med blödarsjuka som inte får behandling?
Personer med mild blödarsjuka kan ha en normal eller nästan normal livslängd utan behandling. Personer med svår blödarsjuka tenderar att ha en extremt dålig utsikt utan behandling.
Tills
Människor i utvecklingsländer med hemofili och utan tillgång till behandling har ungefär dubbelt så hög dödlighet som befolkningen i allmänhet.
Vad är den främsta dödsorsaken för personer med blödarsjuka?
De
- blödning
-
hepatitrelaterad sjukdom
-
HIV-relaterad sjukdom
I den
- icke-levercancer
- intrakraniell blödning
- kronisk leversjukdom
- lever cancer
- AIDS
- ischemisk hjärtsjukdom
- stroke
Det är viktigt att notera att inte alla dessa dödsorsaker var relaterade till hemofili.
Vad är det bästa sättet att behandla eller hantera hemofili?
Det bästa sättet att behandla hemofili är vanligtvis genom att ersätta det saknade proteinet i ditt blod som försämrar blodets förmåga att koagulera. Denna behandling kallas blodkoagulationsfaktorersättningsterapi. Det innebär vanligtvis att du får regelbundna intravenösa (IV) infusioner av ditt saknade protein i ett av dina blodkärl under flera timmar.
I november 2022
I juni 2023,
Extremt sällan kan hemofili utvecklas på grund av en autoimmun reaktion. Detta tillstånd kallas förvärvad hemofili. Personer med förvärvad blödarsjuka behöver ofta ta mediciner som kallas bypass-faktorer som gör att deras blod kan koagulera utan det saknade proteinet. De kan också behöva ta mediciner för att stoppa den autoimmuna reaktionen.
Personer med blödarsjuka lever nästan lika länge som personer utan blödarsjuka om den behandlas på rätt sätt. Personer med mycket mild blödarsjuka behöver kanske inte någon annan behandling än regelbunden observation.
Allvarlig hemofili behandlas vanligtvis genom att regelbundet injicera det saknade proteinet i ditt blod. Nyligen har genterapi godkänts av FDA för behandling av hemofili A och B i USA.
Genterapi är en engångsinjektion som ger din kropp de instruktioner den behöver för att göra det saknade proteinet.
