Shy Dragers syndrom: Hur man känner igen tecken och symtom

Shy Dragers syndrom var namnet på tillståndet som nu kallas multipel systematrofi (MSA), ett neurologiskt tillstånd som först upptäcktes på 1960-talet. Det diagnostiserades traditionellt när någon började tappa kontrollen och koordinationen över en rad kroppssystem, inklusive:

  • rörelse
  • blodtryck
  • urinering
  • andas
  • svälja

Den här artikeln kommer att utforska vad MSA är, varför namnet ändrades och hur man skiljer detta tillstånd från så många andra neurologiska sjukdomar.

Vad är Shy Dragers syndrom?

MSA är ett neurodegenerativt tillstånd som gör att du långsamt tappar kontrollen och koordinationen över en rad kroppssystem.

Det erkändes först på 1960-talet av Dr Milton Shy från National Institutes of Health och Dr Glen Drager från Baylor College of Medicine. Då ansågs ortostatisk hypotoni vara det primära problemet.

Allt eftersom tiden gick och kunskapen om detta syndrom ökade, uppdaterades dess beskrivning och namn för att bättre återspegla sjukdomens omfattning.

Vem får Shy Dragers syndrom?

MSA är en sällsynt neurologisk sjukdom. Det förekommer ofta hos personer runt 60 års ålder, och män är dubbelt så benägna att utveckla tillståndet som kvinnor.

Sammantaget finns det bara ca 0,6 till 0,7 nya fall av MSA per 100 000 personer varje år. Av de två undergrupper av MSA som nu är erkända är MSA-C vanligare i Japan, medan MSA-P är den sort som oftast diagnostiseras i västerländska länder.

Varför kallas MSA inte längre Shy Drager syndrom?

Namnet Shy Drager Syndrome ändrades till MSA 1998 efter en konsensus uttalande publicerades som tydligt definierade det breda spektrum av effekter som tillståndet kan ha.

Tidningen beskrev specifika diagnostiska kriterier för tillståndet och föreslog namnbytet för att bättre återspegla hur sjukdomen uppstår.

Förutom namnbytet kategoriserade 1998 års tidning även villkoret i två undergrupper.

  • MSA-P: har fler parkinsonsymtom som skakningar, stela muskler och rörelseproblem
  • MSA-C: har fler cerebellära drag, som koordinationsproblem tillsammans med tal- eller synsvårigheter

Vilka är tecknen och symtomen på Shy Dragers syndrom?

Som beskrivs i det reviderade namnet, multipel systematrofi, atrofi är kännetecknet för MSA.

Det finns ett brett utbud av effekter när det kommer till MSA, baserat på tillståndets svårighetsgrad och vilka delar av kroppen som är mest påverkade. Ungefär hälften av personerna med detta tillstånd blir rullstolsbundna på grund av en progressiv brist på motorik inom 5 till 6 år efter diagnosen.

Några av de symtom som rapporterats med MSA inkluderar:

  • Trötthet
  • svaghet
  • suddig syn
  • problem med tarm- eller blåskontroll
  • inkontinens
  • erektil dysfunktion
  • förstoppning
  • torr hud

Så småningom utvecklas de flesta människor med detta tillstånd till en viss grad av autonom dysfunktion. Diagnosen kan vidare kategoriseras utifrån unika symtom och vilka kroppssystem som påverkas.

Som nämnts ovan har MSA-P en liknande presentation som Parkinsons sjukdom, med symtom som:

  • bromsade frivilliga rörelser
  • muskelstelhet
  • dålig balans
  • ryckande rörelser i händer eller fingrar

Cirka 90 % av alla personer med MSA kommer att uppleva MSA-P-symtom. Det enda symtomet som är vanligt vid Parkinsons sjukdom och som sällan ses i MSA-P är den “pillerrullande” viloskakan. Detta ses hos mindre än 10 % av personer med MSA-P.

Cerebellära symtom, som påverkar cirka 20 % av personer med MSA, inkluderar saker som:

  • okoordinerade frivilliga rörelser
  • progressiv balansförlust
  • sluddrigt tal
  • ryckighet till ögonrörelser

Andra symtom som kan uppträda i båda typerna av MSA inkluderar:

  • överdrivna reflexer
  • ökad muskeltonus
  • muskelryckningar
  • krökning av ryggraden
  • högljudd eller hes andning (stridor)
  • sömnstörningar
  • kognitiva problem

Är Shy Dragers syndrom ärftligt?

Forskare är inte riktigt säkra på vad som orsakar MSA, men det verkar finnas några kopplingar i både miljömässiga och genetiska faktorer.

Specifikt kan förändringar i genen alfa-synuklein (SNCA) spela en roll i utvecklingen av MSA, men mer forskning behövs för att helt förstå tillståndet.

Hur diagnostiserar man Shy Dragers syndrom?

Om din vårdpersonal misstänker att du har en neurologisk störning som MSA, kommer diagnosen att börja med en genomgång av din personliga och familjesjukdomshistoria och vilka symtom du upplever.

Några andra möjliga testmetoder som kan användas inkluderar:

  • autonom testning
  • blåsfunktionstester
  • magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan
  • positronemissionstomografi (PET) skanning av hjärnan

Ett annat test – som är mer av en medicinutmaning – är ett försök med levodopa. Levodopa är ett läkemedel som ofta används för att behandla Parkinsons sjukdom. Om din läkare ordinerar det till dig och du har liten eller ingen förbättring, är detta ofta ett tecken på att du har MSA.

Den enda sanna “guldstandard”-testningen som kan göras för att bekräfta en MSA-diagnos är dock testning efter slakt. Detta görs genom att testa uppbyggnaden av vissa ämnen och strukturella förändringar i din hjärnvävnad efter att du dör.

Behandling för Shy Dragers syndrom

För närvarande finns det ingen standardbehandling för MSA. De flesta behandlingar och mediciner som erbjuds för MSA fokuserar på symtomhantering och kan inkludera saker som:

  • ropinirol, pramipexol eller amantadin för att kontrollera rörelser eller skakningar

  • midodrin för att öka blodtrycket
  • oxybutynin, desmopressin eller kateterisering för urinvägsproblem

  • sildenafil, tadalafil eller vardenafil för impotens

  • talterapi
  • matningsstöd eller kosttillskott
  • andningsstöd med CPAP eller trakeostomi

Syn

De övergripande utsikterna för personer med MSA är dåliga och tillståndet är ofta dödligt inom ett decennium.

Hur snabbt sjukdomen fortskrider och hur allvarliga dina symtom beror delvis på hur gammal du var vid diagnostillfället.

Människor som utvecklar symtom senare i livet är kvinnor, faller mycket eller som har svåra autonoma symtom har vanligtvis den högsta dödligheten.

Även om det kan vara svårt att diagnostisera MSA och ännu svårare att behandla det, är det en sjukdom som vanligtvis inte uppträder förrän ditt sjätte decennium av livet eller senare. Många tillstånd delar samma symtom som MSA, och en officiell diagnos kanske aldrig ställs.

Prata med din vårdpersonal om du har problem med rörelse eller balans, eller om du ofta blir yr när du står.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *