Generaliserad pustulös psoriasis är en mycket sällsynt och extrem form av psoriasis. Det kännetecknas av återkommande flare-ups som orsakar pusfyllda knölar och röd hud över en stor del av din kropp.
Generaliserad pustulös psoriasis (GPP), även känd som von Zumbusch-psoriasis, kan leda till livshotande komplikationer och kräver vanligtvis sjukhusvistelse.
Traditionell psoriasis kallas plackpsoriasis eller psoriasis vulgaris. Det orsakar vanligtvis flagnande hudfläckar i små delar av din kropp som dina armbågar eller hårbotten.
Forskare trodde ursprungligen att GPP var en undertyp av plackpsoriasis, men det tros nu utvecklas genom en annan väg och anses vanligtvis vara ett separat tillstånd.
Det är inte klart hur vanligt GPP är i USA. Forskare har uppskattat att det förekommer hos 1,76 och 7,46 personer per miljon in
Fortsätt läsa för att lära dig mer om GPP, inklusive vad som orsakar det, typiska symtom och hur det behandlas.
Generaliserade pustulös psoriasissymptom
Enligt American Academy of Dermatology Association börjar GPP med torr, röd och öm hud. Inom några timmar visas rödaktiga och fjällande pussfyllda knölar över stora delar av din kropp.
Det utvecklas vanligtvis också med andra symtom som:
- feber
- huttrar
- intensiv klåda
- snabb hjärtfrekvens
- Trötthet
- huvudvärk
- illamående
- muskelsvaghet
- ledvärk
Symtom utvecklas vanligtvis i uppblossningar som varar i 2 till 5 veckor. Cirka 80 % av människorna fortsätter att ha en viss grad av symtom mellan blossen.
Symtom på plackpsoriasis
Enligt National Psoriasis Foundation har lite över hälften av personer med GPP också plackpsoriasis. Plackpsoriasis kan orsaka torra, kliande hudfläckar som vanligtvis utvecklas på din:
- armbågar
- knäna
- ländrygg
- skalp
Vad orsakar generaliserad pustulös psoriasis?
GPP verkar orsakas av en kombination av genetiska faktorer och miljömässiga triggers. Det anses vara en autoinflammatorisk sjukdom. Autoinflammatoriska sjukdomar uppstår när dina immunceller attackerar dina vävnader och orsakar intensiv inflammation.
GPP och genmutationer
Flera genmutationer har identifierats som bidragande till utvecklingen av GPP.
Mutationer i IL36RN genen har identifierats hos personer med GPP. IL36RN ger din kropp instruktioner för att göra ett protein som kallas interleukin-36-receptorantagonist. Detta protein hjälper till att reglera din kropps inflammationsrespons.
Andra mutationer i följande gener har identifierats som potentiellt bidragande till utvecklingen av GPP:
- KORT14främst hos personer med GPP och plackpsoriasis
- AP1S3främst hos personer av europeisk etnicitet
- MPO
GPP och triggers
Människor som är genetiskt mottagliga för att utveckla GPP kan uppleva flare-ups när de utsätts för vissa triggers. Faktorer som har identifierats som
- virala eller bakteriella infektioner
- psykisk stress
- kortikosteroiduttag
- mediciner, såsom:
- terbinafin
- propranolol
- kaliumjod
- litium
- fenylbutazon
- bupropion
- graviditet
-
lågt kalcium orsakat av låga sköldkörtelhormoner
När det inträffar under graviditeten är GPP känt som impetigo herpetiformis eller pustulös graviditetspsoriasis.
GPP riskfaktorer
Riskfaktorer för GPP inkluderar:
-
Ålder: GPP utvecklas oftast i människors åldrar
40 till 59 men har rapporterats hos barn och spädbarn. Det uppträder vanligtvis tidigare hos personer med en familjehistoria av psoriasis. -
Kvinnligt kön: Några
studier har rapporterat kvinnor som utvecklar GPP dubbelt så ofta som män. GPP hos barn verkar vara vanligare hos biologiska män än hos biologiska kvinnor. -
Andra hälsotillstånd: Vissa
hälsotillstånd verkar vara vanligare hos personer med GPP, inklusive:- inflammatorisk polyartrit
- fetma
- högt blodtryck
- dyslipidemi
- diabetes
Potentiella komplikationer från generaliserad pustulös psoriasis
GPP kan orsaka livshotande komplikationer, såsom hjärt- eller lungsvikt. Äldre vuxna verkar ha den högsta risken för allvarliga komplikationer. Dödligheten har rapporterats till 2% till 16%.
Andra potentiella komplikationer inkluderar:
- ett plötsligt blodtrycksfall
- pankreatit
- akut respiratoriskt distress-syndrom
- njursvikt
- kolestas
- protein- och elektrolytobalanser
- näringsämnes malabsorption
- försämrad kroppstemperaturkontroll
- uttorkning
- sepsis
Gravida personer löper risk att:
- dödfödsel
- fostrets abnormiteter
- tidig födsel
- placentainsufficiens
Generaliserad pustulös psoriasisprevalens
GPP anses vara mycket sällsynt, men det är inte exakt klart hur många som utvecklar det.
Land | Uppskattade fall per 1 miljon människor |
---|---|
Frankrike | 1,76 |
Japan | 7,46 |
Sydkorea | 88 till 124 |
Generaliserad pustulös psoriasisbehandling
Personer med GPP behöver ofta sjukhusvård för att hantera komplikationer som uttorkning och dålig kroppstemperaturreglering.
Många olika mediciner är under utredning för att behandla GPP och vissa används off-label. Off-label betyder att ett läkemedel används för att behandla ett annat tillstånd än de tillstånd som det har godkänts för att behandla.
SPEVIGO är det första läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) specifikt för GPP.
SPEVIGO
SPEVIGO (spesolimab) blev det första FDA-godkända läkemedlet för att behandla GPP i september 2022. I kliniska prövningar hade nästan hälften av personerna som fick SPEVIGO inga tecken på pusfyllda bulor en vecka senare.
SPEVIGO administreras genom en IV. Det fungerar genom att blockera aktiveringen av interleukin-36-receptorer, som är involverade i utvecklingen av GPP.
Biologi
Biologiska läkemedel är mediciner som blockerar immunreaktionen i din kropp som orsakar psoriasis. Det forskas på många olika biologiska läkemedel. Forskare försöker fortfarande ta reda på vilka läkemedel som är effektiva och vilka biverkningar som kan vara.
En annan typ av interleukin-36-hämmare som kallas imsidolimab är för närvarande i fas 3 kliniska prövningar och kan godkännas av FDA om den visar sig vara säker och effektiv. Tidigare kliniska prövningar visade lovande resultat.
Andra biologiska läkemedel som undersöks inkluderar:
- TNF-hämmare: infliximab, adalimumab och etanercept
- IL-17-hämmare: brodalumab, ixekizumab och secukinumab
- IL-23-hämmare: guselkumab
- IL-23 och IL-12 hämmare: ustekinumab
- IL-1-hämmare: canakinumab, gevokizumab och anakinra
Icke-biologiska läkemedel
De
Läkemedel | Handlingsmekanism |
---|---|
Retinoider | Det kan undertrycka produktionen av inflammatoriska molekyler och normalisera uppdelningen av hudceller. |
Cyklosporin | Det blockerar produktionen av inflammatoriska molekyler. |
Metotrexat | Det kan göra att celler som utgör ditt yttre hudlagret självförstörs. |
Andra behandlingar
Andra behandlingar för GPP inkluderar:
- aktuella behandlingar för att lugna huden
- vätskor och elektrolyter som administreras genom en IV
- ljusterapi
-
antibiotika för att behandla infektioner
- behandling för specifika komplikationer som lungsvikt
När ska man kontakta en läkare
GPP-flammor kan vara livshotande om de inte behandlas omedelbart. Över hälften av fallen kräver sjukhusvistelse.
Sök omedelbart läkarvård
Det är viktigt att få läkarvård när du tror att du har en blossning, eller om du inte tidigare har fått diagnosen GPP och tror att du kan ha ditt första bloss.
Hur diagnostiseras generaliserad pustulös psoriasis
GPP är svårt att diagnostisera på grund av dess sällsynthet och avsaknaden av standardiserade internationella diagnoskriterier.
De
- systemiska symtom, såsom feber eller trötthet
- omfattande hudrodnad med flera pusfyllda knölar
- pusfyllda gupp som är karakteristiska för GPP
- upprepade uppblossningar av ovanstående fynd
En definitiv diagnos kan ställas om du har alla fyra funktionerna. GPP skulle vara mycket misstänkt om du har funktioner 2 och 3.
Läkare beställer också blod- eller urinprov för att leta efter tecken på inflammation eller andra komplikationer.
Att leva med generaliserad pustulös psoriasis
GPP kan vara en betydande källa till känslomässigt och fysiskt obehag. De flesta med GPP har återkommande flare-ups med allt från veckor till års mellanrum. I en
Utsikterna för personer med GPP verkar vara bäst när det finns en
Utvecklingen av nya behandlingar för GPP kan avsevärt öka utsikterna i framtiden.
Hämtmat
GPP är en typ av psoriasis som gör att pusfyllda knölar bildas på en stor del av din hud. Det är mycket sällsynt och kan orsaka livshotande komplikationer. Det är inte exakt klart vad som orsakar det men man tror att en kombination av genetiska faktorer och miljömässiga triggers spelar en roll.
Det är viktigt att få omedelbar läkarvård närhelst du upplever en GPP-flamma. Ditt vårdteam kan hjälpa dig att hantera dina symtom och minimera dina chanser att utveckla komplikationer.
Från och med november 2022 är endast ett läkemedel godkänt av FDA för att behandla GPP, men många andra läkemedel används som off-label behandlingar.