Översikt över generaliserad pustulös psoriasis

Generaliserad pustulös psoriasis är en mycket sällsynt och extrem form av psoriasis. Det kännetecknas av återkommande flare-ups som orsakar pusfyllda knölar och röd hud över en stor del av din kropp.

Generaliserad pustulös psoriasis (GPP), även känd som von Zumbusch-psoriasis, kan leda till livshotande komplikationer och kräver vanligtvis sjukhusvistelse.

Traditionell psoriasis kallas plackpsoriasis eller psoriasis vulgaris. Det orsakar vanligtvis flagnande hudfläckar i små delar av din kropp som dina armbågar eller hårbotten.

Forskare trodde ursprungligen att GPP var en undertyp av plackpsoriasis, men det tros nu utvecklas genom en annan väg och anses vanligtvis vara ett separat tillstånd.

Det är inte klart hur vanligt GPP är i USA. Forskare har uppskattat att det förekommer hos 1,76 och 7,46 personer per miljon in Frankrike och Japanrespektive.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om GPP, inklusive vad som orsakar det, typiska symtom och hur det behandlas.

Generaliserade pustulös psoriasissymptom

Enligt American Academy of Dermatology Association börjar GPP med torr, röd och öm hud. Inom några timmar visas rödaktiga och fjällande pussfyllda knölar över stora delar av din kropp.

Det utvecklas vanligtvis också med andra symtom som:

  • feber
  • huttrar
  • intensiv klåda
  • snabb hjärtfrekvens
  • Trötthet
  • huvudvärk
  • illamående
  • muskelsvaghet
  • ledvärk

Symtom utvecklas vanligtvis i uppblossningar som varar i 2 till 5 veckor. Cirka 80 % av människorna fortsätter att ha en viss grad av symtom mellan blossen.

Symtom på plackpsoriasis

Enligt National Psoriasis Foundation har lite över hälften av personer med GPP också plackpsoriasis. Plackpsoriasis kan orsaka torra, kliande hudfläckar som vanligtvis utvecklas på din:

  • armbågar
  • knäna
  • ländrygg
  • skalp

Vad orsakar generaliserad pustulös psoriasis?

GPP verkar orsakas av en kombination av genetiska faktorer och miljömässiga triggers. Det anses vara en autoinflammatorisk sjukdom. Autoinflammatoriska sjukdomar uppstår när dina immunceller attackerar dina vävnader och orsakar intensiv inflammation.

GPP och genmutationer

Flera genmutationer har identifierats som bidragande till utvecklingen av GPP.

Mutationer i IL36RN genen har identifierats hos personer med GPP. IL36RN ger din kropp instruktioner för att göra ett protein som kallas interleukin-36-receptorantagonist. Detta protein hjälper till att reglera din kropps inflammationsrespons.

Andra mutationer i följande gener har identifierats som potentiellt bidragande till utvecklingen av GPP:

  • KORT14främst hos personer med GPP och plackpsoriasis
  • AP1S3främst hos personer av europeisk etnicitet
  • MPO

GPP och triggers

Människor som är genetiskt mottagliga för att utveckla GPP kan uppleva flare-ups när de utsätts för vissa triggers. Faktorer som har identifierats som triggers omfatta:

  • virala eller bakteriella infektioner
  • psykisk stress
  • kortikosteroiduttag
  • mediciner, såsom:
    • terbinafin
    • propranolol
    • kaliumjod
    • litium
    • fenylbutazon
    • bupropion
  • graviditet
  • lågt kalcium orsakat av låga sköldkörtelhormoner

När det inträffar under graviditeten är GPP känt som impetigo herpetiformis eller pustulös graviditetspsoriasis.

GPP riskfaktorer

Riskfaktorer för GPP inkluderar:

  • Ålder: GPP utvecklas oftast i människors åldrar 40 till 59 men har rapporterats hos barn och spädbarn. Det uppträder vanligtvis tidigare hos personer med en familjehistoria av psoriasis.
  • Kvinnligt kön: Några studier har rapporterat kvinnor som utvecklar GPP dubbelt så ofta som män. GPP hos barn verkar vara vanligare hos biologiska män än hos biologiska kvinnor.
  • Andra hälsotillstånd: Vissa hälsotillstånd verkar vara vanligare hos personer med GPP, inklusive:

    • inflammatorisk polyartrit
    • fetma
    • högt blodtryck
    • dyslipidemi
    • diabetes

Potentiella komplikationer från generaliserad pustulös psoriasis

GPP kan orsaka livshotande komplikationer, såsom hjärt- eller lungsvikt. Äldre vuxna verkar ha den högsta risken för allvarliga komplikationer. Dödligheten har rapporterats till 2% till 16%.

Andra potentiella komplikationer inkluderar:

  • ett plötsligt blodtrycksfall
  • pankreatit
  • akut respiratoriskt distress-syndrom
  • njursvikt
  • kolestas
  • protein- och elektrolytobalanser
  • näringsämnes malabsorption
  • försämrad kroppstemperaturkontroll
  • uttorkning
  • sepsis

Gravida personer löper risk att:

  • dödfödsel
  • fostrets abnormiteter
  • tidig födsel
  • placentainsufficiens

Generaliserad pustulös psoriasisprevalens

GPP anses vara mycket sällsynt, men det är inte exakt klart hur många som utvecklar det. Uppskattningar från undersökningar och sjukhusdata inkluderar:

Land Uppskattade fall per 1 miljon människor
Frankrike 1,76
Japan 7,46
Sydkorea 88 till 124

Generaliserad pustulös psoriasisbehandling

Personer med GPP behöver ofta sjukhusvård för att hantera komplikationer som uttorkning och dålig kroppstemperaturreglering.

Många olika mediciner är under utredning för att behandla GPP och vissa används off-label. Off-label betyder att ett läkemedel används för att behandla ett annat tillstånd än de tillstånd som det har godkänts för att behandla.

SPEVIGO är det första läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) specifikt för GPP.

SPEVIGO

SPEVIGO (spesolimab) blev det första FDA-godkända läkemedlet för att behandla GPP i september 2022. I kliniska prövningar hade nästan hälften av personerna som fick SPEVIGO inga tecken på pusfyllda bulor en vecka senare.

SPEVIGO administreras genom en IV. Det fungerar genom att blockera aktiveringen av interleukin-36-receptorer, som är involverade i utvecklingen av GPP.

Biologi

Biologiska läkemedel är mediciner som blockerar immunreaktionen i din kropp som orsakar psoriasis. Det forskas på många olika biologiska läkemedel. Forskare försöker fortfarande ta reda på vilka läkemedel som är effektiva och vilka biverkningar som kan vara.

En annan typ av interleukin-36-hämmare som kallas imsidolimab är för närvarande i fas 3 kliniska prövningar och kan godkännas av FDA om den visar sig vara säker och effektiv. Tidigare kliniska prövningar visade lovande resultat.

Andra biologiska läkemedel som undersöks inkluderar:

  • TNF-hämmare: infliximab, adalimumab och etanercept
  • IL-17-hämmare: brodalumab, ixekizumab och secukinumab
  • IL-23-hämmare: guselkumab
  • IL-23 och IL-12 hämmare: ustekinumab
  • IL-1-hämmare: canakinumab, gevokizumab och anakinra

Icke-biologiska läkemedel

De mest vanliga icke-biologiska läkemedel för behandling av GPP är:

Läkemedel Handlingsmekanism
Retinoider Det kan undertrycka produktionen av inflammatoriska molekyler och normalisera uppdelningen av hudceller.
Cyklosporin Det blockerar produktionen av inflammatoriska molekyler.
Metotrexat Det kan göra att celler som utgör ditt yttre hudlagret självförstörs.

Andra behandlingar

Andra behandlingar för GPP inkluderar:

  • aktuella behandlingar för att lugna huden
  • vätskor och elektrolyter som administreras genom en IV
  • ljusterapi
  • antibiotika för att behandla infektioner

  • behandling för specifika komplikationer som lungsvikt

När ska man kontakta en läkare

GPP-flammor kan vara livshotande om de inte behandlas omedelbart. Över hälften av fallen kräver sjukhusvistelse.

Sök omedelbart läkarvård

Det är viktigt att få läkarvård när du tror att du har en blossning, eller om du inte tidigare har fått diagnosen GPP och tror att du kan ha ditt första bloss.

Hur diagnostiseras generaliserad pustulös psoriasis

GPP är svårt att diagnostisera på grund av dess sällsynthet och avsaknaden av standardiserade internationella diagnoskriterier.

De Japanese Dermatological Association och studiegruppen för sällsynta svårbehandlade hudsjukdomar publicerade riktlinjer 2018 för diagnostisering av GPP. Deras diagnostiska kriterier är:

  1. systemiska symtom, såsom feber eller trötthet
  2. omfattande hudrodnad med flera pusfyllda knölar
  3. pusfyllda gupp som är karakteristiska för GPP
  4. upprepade uppblossningar av ovanstående fynd

En definitiv diagnos kan ställas om du har alla fyra funktionerna. GPP skulle vara mycket misstänkt om du har funktioner 2 och 3.

Läkare beställer också blod- eller urinprov för att leta efter tecken på inflammation eller andra komplikationer.

Att leva med generaliserad pustulös psoriasis

GPP kan vara en betydande källa till känslomässigt och fysiskt obehag. De flesta med GPP har återkommande flare-ups med allt från veckor till års mellanrum. I en 2022 studiefann forskare att endast omkring en tredjedel av personer med GPP som de undersökte kände att deras tillstånd var väl kontrollerat.

Utsikterna för personer med GPP verkar vara bäst när det finns en tydlig trigger. Att föra en dagbok för att spåra potentiella triggers kan hjälpa dig att minska framtida flare-ups och förbättra din livskvalitet.

Utvecklingen av nya behandlingar för GPP kan avsevärt öka utsikterna i framtiden.

Hämtmat

GPP är en typ av psoriasis som gör att pusfyllda knölar bildas på en stor del av din hud. Det är mycket sällsynt och kan orsaka livshotande komplikationer. Det är inte exakt klart vad som orsakar det men man tror att en kombination av genetiska faktorer och miljömässiga triggers spelar en roll.

Det är viktigt att få omedelbar läkarvård närhelst du upplever en GPP-flamma. Ditt vårdteam kan hjälpa dig att hantera dina symtom och minimera dina chanser att utveckla komplikationer.

Från och med november 2022 är endast ett läkemedel godkänt av FDA för att behandla GPP, men många andra läkemedel används som off-label behandlingar.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *